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帕金森病基因治疗临床注册研究进展
编辑人员丨1周前
帕金森病是以运动迟缓、静止性震颤和肌张力增高为特征的神经退行性疾病,其病理特征是黑质多巴胺神经元丢失和α-突触核蛋白异常聚集,目前尚无阻断疾病进展的治疗方式。基因治疗通过增加神经营养因子表达、提高神经递质水平等效应,可能减缓、终止甚至逆转疾病进展,因此持续受到关注。文中就帕金森病基因治疗的注册临床研究进展情况进行综述。
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编辑人员丨1周前
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帕金森病患者皮肤神经磷酸化α-突触核蛋白研究
编辑人员丨1周前
目的:探讨帕金森病患者磷酸化α-突触核蛋白(phosphorylated α synuclein,p-α-syn)在皮肤神经中的沉积特点,以及其作为帕金森病外周生物标志物的可能性。方法:纳入2017年6月1日至2018年8月31日就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的15例帕金森病患者及同期年龄匹配的健康志愿者31名,进行13项小纤维神经病和症状问卷(SFN-SIQ)评分。将帕金森病患者按照主要临床表现分为运动迟缓( n=7)和静止性震颤( n=8)2个亚组,并以Hoehn-Yahr分级评价病情的严重程度,其中0~2.5级为早期组( n=11),3.0~5.0级为中晚期( n=4)。采用环形钻孔器取帕金森病患者小腿和颈部皮肤,健康对照组只取小腿部位皮肤,进行免疫组织化学和免疫荧光染色,观察p-α-syn在皮肤神经中的沉积情况并计数穿过单位长度基底膜的神经纤维数量即表皮内神经纤维密度(intraepidermal nerve fiber density,IENFD)。 结果:12/15的帕金森病患者表皮下神经丛、真皮神经束、汗腺、立毛肌、血管或毛囊周围神经中可见点状或线状p-α-syn沉积,健康对照组皮肤中未见沉积。p-α-syn在单个部位沉积的阳性率分别为小腿6/15、颈部7/15,总阳性率为12/15。帕金森病组的IENFD为(6.85±1.94)根/mm,较对照组[(10.45±3.70)根/mm]明显下降( t=-3.303, P=0.002),与SFN-SIQ评分呈负相关( r=-0.561, P=0.046)。疾病早期与中晚期患者之间,以及以震颤和以运动迟缓为主要表现的患者之间比较,p-α-syn沉积阳性率和IENFD差异均无统计学意义。 结论:p-α-syn在帕金森病患者皮肤神经纤维中沉积,伴随IENFD明显下降。提示皮肤神经中p-α-syn沉积可能是帕金森病固有的外周病理改变,有作为帕金森病患者诊断外周生物标志物的可行性。
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编辑人员丨1周前
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艾地苯醌对帕金森病运动及非运动症状改善作用及其机制的研究进展
编辑人员丨1周前
帕金森病(PD)是一种常见的具有静止性震颤、行动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等特征性运动症状和嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍等非运动症状为表现的老年神经系统退行性疾病。改善相关症状对于治疗PD具有重要意义。艾地苯醌(IDBN)为智能促进药,对脑功能代谢和脑功能障碍有改善作用,还可用于治疗与氧化压迫有关的中枢神经系统退化疾病,已有相关研究发现IDBN对治疗PD有一定的疗效。
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编辑人员丨1周前
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帕金森病的反常运动
编辑人员丨1周前
作为最常见的神经退行性疾病之一,帕金森病以运动障碍为主要特征,主要表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓。然而有趣的是,在某些条件下,诸如恐惧情绪、视觉刺激等,帕金森病患者能够短暂恢复正常运动功能,称之为帕金森病中的反常运动现象。文中对帕金森病中反常运动的表现、可能机制与临床意义进行评述,并尝试提出目前该现象相关研究的局限性与争议所在,以期进一步阐明该现象的发病机制,为临床提供新的帕金森病诊疗策略。
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编辑人员丨1周前
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原发性震颤合并帕金森病与单纯帕金森病或单纯原发性震颤的震颤特征对比分析
编辑人员丨1周前
目的:对比分析原发性震颤(ET)合并帕金森病(PD)与单纯PD或单纯ET的震颤特征。方法:选择2015年1月至2019年6月山东省日照市人民医院收治的ET合并PD患者35例(观察组)、单纯PD患者35例(对照Ⅰ组)以及单纯ET患者35例(对照Ⅱ组),对各组实施震颤分析检测并对结果进行统计学比较。结果:对照Ⅰ组、对照Ⅱ组、观察组间的静止性震颤、姿势性震颤比例以及震颤再出现时间[80.0%(28/35)比20.0%(7/35)和65.7%(23/35)、65.7%(23/35)比100.0%(35/35)和88.6%(31/35)、(10.2 ± 2.6)s比(2.5 ± 1.3)s和(7.6 ± 2.9)s]比较差异均有统计学意义( P<0.05),对照Ⅰ组、对照Ⅱ组、观察组静止状态的震颤频率分别为(5.5 ± 0.7)、(7.2 ± 1.3)、(6.2 ± 1.1)Hz,而姿势状态的震颤频率分别为(6.2 ± 2.0)、(8.3 ± 1.9)、(6.5 ± 1.3)Hz,差异均有统计学意义( F=6.881、7.984, P<0.05),对照Ⅰ组、对照Ⅱ组、观察组静止状态出现交替收缩(主动肌与拮抗肌)比例分别为76.7%(23/30)、0、34.6%(9/26),姿势状态出现交替收缩比例分别为53.3%(16/30)、20.0%(7/35)、26.9%(7/26),差异均有统计学意义( χ 2 =16.186、7.650, P<0.05),观察组上述各数据均居中。 结论:ET合并PD兼具单纯PD或单纯ET的震颤特点又具有独特性,震颤分析能客观识别出ET合并PD的静止状态肌电图或交替放电情况。
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编辑人员丨1周前
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丘脑底核功能解剖的研究进展
编辑人员丨1周前
帕金森病是一种常见的慢性中老年神经系统变性疾病。其主要病理特征为中脑黑质纹状体系统多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成,临床主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势和步态异常等运动症状及一系列非运动症状。目前,帕金森病多采用对症治疗,治疗方法主要为内科药物、外科手术及其他辅助康复相结合的综合治疗方法,以减缓临床症状。因为丘脑底核是帕金森病患者接受脑深部电刺激术采用最多的核团,所以本文对丘脑底核深部电刺激术治疗帕金森病进行综述,主要讨论丘脑底核的解剖、定位和神经环路等。
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编辑人员丨1周前
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可逆性帕金森综合征的研究进展
编辑人员丨1周前
帕金森综合征是一种由多种原因引起的临床综合征,主要表现为运动迟缓、僵硬、静止性震颤和姿势不稳等。常见的疾病发展模式为隐匿起病、逐渐进展、极少自然缓解。但临床上有一些帕金森综合征患者病情会发生好转、自然缓解或“治愈”,被称为可逆性帕金森综合征(RP)。通过检索相关文献,文中将RP归类为12种不同类型:药物性、中毒性、感染性、颅内血管性、脑结构病变相关、颅内压改变相关、内环境失衡性、内脏疾病相关、酒精戒断相关、手术相关、免疫接种性、放射治疗性RP,旨在为临床医生提供帕金森综合征临床诊疗的更多思路,以促进临床医生尽早对帕金森综合征进行合理的鉴别和诊治。
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编辑人员丨1周前
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帕金森病震颤的认识研究进展
编辑人员丨1周前
帕金森病是好发于中老年人的运动障碍疾病,发病机制尚未清楚。流行病学调查显示帕金森病的发病率逐年上升,震颤是帕金森病临床表现四大症状之一,由于其他疾病存在相似体征,临床诊断多基于神经内科医师的临床经验,使得准确识别帕金森病震颤存在一定难度,认识帕金森病震颤有助于更准确地诊断帕金森病。本文综述近十余年关于帕金森病震颤及其他存在相似体征疾病的研究情况,以助于帕金森病震颤的认识及与其他震颤的鉴别。
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编辑人员丨1周前
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丘脑底核脑深部电刺激术治疗晚期帕金森病的疗效分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨丘脑底核脑深部电刺激术(STN-DBS)治疗晚期帕金森病的疗效。方法:筛选28例2015年5月至2019年10月在华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科接受STN-DBS治疗的晚期帕金森病患者。回顾性评估左旋多巴等效日剂量(LEDD)及药物并发症的改善情况,分析术后统一帕金森病评定量表Ⅲ部分(UPDRS-Ⅲ)总分及其分类评分、非运动症状的改善情况。结果:术后1年LEDD[ M( Q1, Q3)]为393.8(250.0,500.0)mg,与术前的812.5(750.0,1 168.9)mg比较,差异有统计学意义( P<0.001)。药物引发的剂末效应、异动症、开关现象的发生率均降低(均 P<0.05)。术后1个月、1年的UPDRS-Ⅲ总分为15.0(9.3,18.0)分、26.0(21.3,28.0)分,与术前的37.0(35.0,43.8)分比较,差异均有统计学意义(均 P<0.001)。UPDRS-Ⅲ分类评分中,术后1个月、1年,静止性震颤、姿势性震颤、四肢动作、行动迟缓、姿势评分均较术前改善明显,差异均有统计学意义(均 P<0.001);而强直、言语表情及步态评分,仅术后1个月较术前改善明显(均 P<0.001),术后1年差异无统计学意义(均 P>0.05);吞咽困难评分呈恶化趋势( P=0.006)。术后1年部分非运动症状改善(均 P<0.05)。 结论:晚期帕金森病患者STN-DBS后短期运动症状改善明显,术后1年随访部分运动症状及非运动症状效果有限;STN-DBS可降低药物相关并发症。
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编辑人员丨1周前
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尾侧未定带脑深部电刺激术治疗运动障碍性疾病的疗效分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨尾侧未定带脑深部电刺激术(cZI-DBS)治疗运动障碍性疾病的疗效及安全性。方法:回顾性分析2020年9—12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科应用cZI-DBS治疗的10例运动障碍性疾病患者(包括4例震颤为主的帕金森病患者和6例特发性震颤患者)的临床资料。采用统一帕金森病评分量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)和Fahn-Tolosa-Marin震颤评定量表(FTMTRS)评分对患者手术前、后的运动症状进行评估,比较患者手术前、后的运动症状评分,并统计运动症状的改善率;术后行头颅CT检查判断电极的位置及排除脑梗死和出血等并发症。结果:4例帕金森病患者手术前、后的UPDRS-Ⅲ、震颤、僵直和运动迟缓评分比较差异均有统计学意义(均 P<0.05);其术后改善率分别为(61.9±11.8)%、(66.9±9.0)%、(61.2±16.2)%和(57.2±14.4)%。6例特发性震颤患者手术前、后的FTMTRS、静止性震颤、运动性震颤和姿势性震颤评分比较差异均有统计学意义(均 P<0.05);其术后改善率分别为(64.8±23.1)%、(77.9±10.2)%、(62.4±26.2)%和(70.4±13.4)%。10例患者中,3例术后出现一过性肢体麻木,1例出现头痛,于1周之内症状消失;所有患者未出现构音障碍、出血、梗死和平衡障碍等严重并发症。10例患者于术后1个月开机时的CT检查显示,所有患者的电极位置未见明显偏移。 结论:初步观察发现,cZI-DBS可以改善以震颤为主的帕金森病和特发性震颤患者的临床症状,而且手术并发症较少,其方法安全可行。
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编辑人员丨1周前
