目的:分析血乳酸、纤维母细胞生长因子21(FGF21)在儿童线粒体脑肌病(ME)诊断与疗效监测中作用及意义.方法:按照1∶1∶1选取2020年8月至2023年2月昆明市儿童医院收治的47例儿童ME患儿(ME组)、47例非线粒体病 的肌肉病患儿(肌肉病组)及47例健康儿童(对照 组).给予ME患儿饮食和运动指导、左乙拉西坦、艾地苯醌、维生素C、叶酸、辅酶Q10等对症治疗,治疗后3个月评估疗效,根据疗效将ME患儿分为控制与未控制亚组.治疗前、治疗后1个月和3个月留取空腹血标本,以美国YSI 1500 SPORT型血乳酸分析仪及配套试剂盒检测血乳酸水平,以酶联免疫吸附法及酶标仪检测血清FGF21水平.比较3组治疗前血乳酸、FGF21,使用交互作用系数γ与OR值分析血乳酸、FGF21对儿童ME易感性影响的交互作用,受试者工作特征曲线(ROC)分析血乳酸、FGF21诊断儿童ME的价值,并比较ME不同疗效患儿治疗前、治疗后1个月和3个月血乳酸、FGF21、Newcastle线粒体病评分量表(NMDAS)评分变化,Pearson分析治疗后1个月和3个月 血乳酸、FGF21降低值与NM-DAS评分降低值相关性.结果:与对照组相比,ME组血乳酸、FGF21升高(t=13.901、38.082,P＜0.05);与肌肉病组相比,ME组血乳酸、FGF21升高(t=12.734、35.696,P＜0.05);对照组、肌肉病组血乳酸、FGF21相比,无明显差异(t=0.821、1.326,均P＞0.05);交互作用分析显示,血乳酸、FGF21共存所致OR值为1350.500,回归系数为7.208,交互作用OR值＜两单独因素OR值的乘积,为次相乘模型,γ=1.535＞1,血乳酸对FGF21的效应具有正向交互作用;ROC曲线显示,血乳酸+FGF21诊断儿童ME的AUC为0.904,高于血乳酸的0.839及FGF21的0.719,其诊断敏感度为78.72％,特异度为87.23％;病情获得控制患儿治疗后1个月、治疗后3个月血乳酸、FGF21、NMDAS评分低于未控制患儿(P＜0.05);相关性分析显示,血乳酸、FGF21治疗后1个月降低值、治疗后3个月降低值与NMDAS评分治疗后1个月降低值、治疗后3个月降低值呈正相关(P＜0.05).结论:ME患儿血乳酸、FGF21升高,两者具有正向交互作用,并与患儿病情、疗效密切相关.

1例54岁男性肌萎缩侧索硬化患者接受甲钴胺、艾地苯醌、辅酶Q10等治疗，治疗1周后因患者双上肢无力，胸闷、憋气等无明显改善，加用依达拉奉注射液、胞磷胆碱钠胶囊及维生素E胶丸。使用依达拉奉注射液第10天，患者出现头颈部出汗增多，实验室检查示白细胞计数1.7×10 9/L，中性粒细胞0.25，中性粒细胞计数0.4×10 9/L，考虑为中性粒细胞减少症，可能与依达拉奉有关。停用该药，其他药物继续应用，同时给予粒细胞刺激因子注射液150 μg皮下注射1次。2 d后复查，白细胞计数9.6×10 9/L，中性粒细胞0.72，中性粒细胞计数6.9×10 9/L。

目的:探讨艾地苯醌是否通过抑制素2(prohibitin 2，PHB2)介导的线粒体自噬改善帕金森病(Parkinson disease，PD)模型小鼠行为学障碍。方法:第一个小实验选取30只小鼠按照随机数字表法随机分为正常对照组、模型组和治疗组，每组10只，观测艾地苯醌对帕金森模型小鼠行为学的影响。第二个小实验选取20只小鼠按照随机数字法分为空白对照组、MPTP组、shRNA-PHB2组及shRNA-PHB2＋MPTP组4组，每组5只，免疫荧光实验检测脑组织酪氨酸脱氢酶(TH)的改变。第三个小实验选取30只小鼠按照随机数字表法分为空白对照组、shRNA-PHB2组、MPTP＋idebenone组、shRNA-PHB2＋MPTP组、shRNA-PHB2＋idebenone组和shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组，每组5只，观测艾地苯醌对小鼠脑组织线粒体自噬的作用机制。将C57BL-6小鼠腹腔注射MPTP构建帕金森病动物模型，然后给予200 mg/kg艾地苯醌灌胃21 d，侧脑室显微注射腺相关病毒9(AAV9)shRNA-抑制素2(PHB2)，抑制脑内PHB2的表达。Morris水迷宫实验检测小鼠行为学变化，免疫组化检测抑制PHB2对酪氨酸脱氢酶(TH)的改变，Western blot检测LC3、PHB2在小鼠中脑黑质中的蛋白表达。采用GraphPad 7.0和SPSS 22.0对数据进行统计分析。结果:(1)第一个小实验中的水迷宫测试数据使用重复测量方差分析，测试1～7天小鼠逃避潜伏期组别-时间交互效应显著( F时间×组别＝20.51， P<0.01)；通过简单效应分析，与模型组相比，治疗组小鼠第5、6、7天逃避潜伏期明显缩短，差异有统计学意义(均 P<0.05)。测试第7天，通过单因素方差分析比较，对照组与模型组，模型组与治疗组，对照组与治疗组之间均差异有统计学意义( t＝-49.95，-21.81，28.14；均 P<0.001)。第三个小实验中水迷宫测试数据通过重复测量方差分析显示，时间及组别交互作用显著( F时间×组别＝42.11， P<0.01)。通过简单效应分析，与MPTP＋idebenone组相比，shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组潜伏期均明显延长(均 P<0.05)；与shRNA-PHB2＋MPTP组相比，除第4天( P<0.05)外，均差异无统计学意义(均 P>0.05)；第7天，通过单因素方差分析，与MPTP＋idebenone组小鼠相比，shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组停留时间明显增加( t＝-34.36， P<0.01)，而shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组与shRNA-PHB2＋MPTP差异无统计学意义( t＝2.94， P>0.05)。(2)免疫组化结果显示，对照组、MPTP组、shRNA-PHB2组、shRNA-PHB2＋MPTP组四组小鼠中脑组织中TH的相对表达值分别为(41.03±3.01)、(24.20±4.18)、(38.39±3.31)和(13.12±2.65)；与对照组小鼠相比，MPTP组小鼠TH的表达明显下调，差异具有统计学意义( t＝7.98， P<0.01)；与MPTP组小鼠相比，shRNA-PHB2抑制组中的TH的表达下调( t＝-6.73， P<0.05)。(3) Western blot实验结果显示，对照组、shRNA-PHB2组、MPTP＋idebenone组、shRNA-PHB2＋MPTP组、shRNA-PHB2＋idebenone组和shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组小鼠中脑组织中LC3的相对表达值分别为(0.86±0.07)、(0.77±0.08)、(0.42±0.05)、(0.21±0.05)、(0.66±0.09)和(0.27±0.07)；PHB2的相对表达值分别为(1.13±0.14)、(0.56±0.11)、(1.08±0.14)、(0.27±0.07)、(0.68±0.14)和( 0.24±0.10)。与MPTP＋idebenone组相比，shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组LC3和PHB2的相对表达量明显减少( t＝3.54，11.06，均 P<0.01)。 结论:艾地苯醌能够通过PHB2增加PD小鼠线粒体自噬水平，从而改善行为学障碍。

帕金森病（PD）是一种常见的具有静止性震颤、行动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等特征性运动症状和嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍等非运动症状为表现的老年神经系统退行性疾病。改善相关症状对于治疗PD具有重要意义。艾地苯醌（IDBN）为智能促进药，对脑功能代谢和脑功能障碍有改善作用，还可用于治疗与氧化压迫有关的中枢神经系统退化疾病，已有相关研究发现IDBN对治疗PD有一定的疗效。

目的:观察Leber遗传性视神经病变（LHON）微视野特征，初步探讨其在LHON诊断及治疗评估中的意义。方法:回顾性临床研究。2015年5月至2022年5月在陆军军医大学第一附属医院确诊的LHON患者13例25只眼（患病组）纳入研究，其中男性9例18只眼，女性4例7只眼；初诊时年龄15.0 （10.0，57.0）岁。选取健康志愿者10例19只眼作为正常组，其中男性7例13只眼，女性3例6只眼；初诊时年龄22.0 （6.0，46.0）岁。根据初诊时病程，将患病组患眼再分为无症状组（携带者）、亚急性组（<6个月）、动态组（6~ 12个月）、慢性组（>12个月），分别为7、6、5、7只眼。所有受检眼均行最佳矫正视力（BCVA）、微视野检查。BCVA检查采用国际标准视力表进行，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。采用MP-3微视野计行微视野检查，记录受检眼中心、上方、颞侧、下方、鼻侧5个区域的平均光敏感度（MS）值。两组间比较采用Mann-Whitney U检验，多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验。 结果:与正常组比较，患病组患眼中心、上方、颞侧、下方、鼻侧MS降低，差异均有统计学意义（ Z=－5.629、－4.906、－5.630、－5.631、－5.227， P<0.05）。不同病程组患眼不同区域MS比较，差异均有统计学意义（ H=12.296、11.583、10.110、12.994、8.663， P<0.05）。组间两两比较，无症状组与亚急性组，logMAR BCVA、中心MS差异有统计学意义（ P=0.040、0.007）；亚急性组与动态组，颞侧、下方、上方MS差异有统计学意义（ P=0.026、0.017、0.018）；动态组与慢性组，上方MS差异有统计学意义（ P=0.031）。23只眼中，4只眼接受艾地苯醌治疗后视野缺损较治疗前明显好转。 结论:LHON患者早期中心视野缺损，逐渐向颞侧、下方、上方进展，以颞侧、下方为重；病程6~ 12个月时视野缺损达到稳定水平。MP-3微视野计可以协助早期诊断LHON，并为疗效评估提供可靠依据。

目的:探索高压氧联合丁苯肽及艾地苯醌治疗血管性痴呆患者的疗效及对氧化应激、认知功能的影响。方法:前瞻性选取2016年6月至2021年6月衡水市人民医院全科医学科收治的300例血管性痴呆患者，根据治疗方法分为对照组和观察组，每组150例。对照组患者采用丁苯肽及艾地苯醌治疗，观察组患者采用高压氧联合丁苯肽、艾地苯醌治疗。治疗3个月后，比较2组患者的血清超氧化物歧化酶（SOD）、丙二醛（MDA）、过氧化脂质（LPO）水平和疾病缓解率。比较2组患者治疗前后的简易精神状态（MMSE）量表评分。比较2组患者治疗期间转氨酶轻度升高、头晕、皮疹、胃肠道反应等不良反应发生情况。结果:治疗后，观察组患者血清SOD、MDA、LPO的改善情况优于对照组，差异有统计学意义（ P<0.001）。观察组患者治疗4、8、12周后的疾病缓解率均高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.01）。与治疗前比较，2组患者治疗后的MMSE评分均升高，且观察组高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.001）。2组患者的不良反应发生率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:高压氧联合丁苯肽、艾地苯醌治疗血管性痴呆，可改善氧化应激，提高患者的认知功能。

Leber遗传性视神经病变（LHON）是一种罕见的遗传性视神经疾病，目前对其发病原因和发病机制的认识相对清楚。随着艾地苯醌等新型药物的产生以及基因治疗LHON的可能性，为患者复明带来了希望。然而，由于国内尚未普遍开展基因检测技术，临床将LHON误诊为视神经炎的情况依然时有发生。如何对LHON进行及时的鉴别和正确的诊断，对于我国眼科医生来说，尚具有一定的挑战。此外，在治疗方面，LHON发病前期（基因突变携带者）和发病后不同时期治疗方法的选择和治疗费用，对于患者和其家庭来说，也存在着巨大的挑战。

目的:探讨高压氧（HBO）联合艾地苯醌治疗老年帕金森病患者的临床疗效及作用机制。方法:前瞻性选取2019年11月至2022年11月河南大学淮河医院和开封市中心医院神经内科收治的老年帕金森病患者96例作为研究对象。采用随机数字法将患者分为对照组和观察组，每组48例。对照组患者予以艾地苯醌治疗，观察组患者在对照组治疗的基础上联用HBO治疗。采用统一帕金森病评定量表（UPDRS）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评价患者认知功能，并评估临床治疗效果；应用酶联免疫吸附法检测2组患者治疗前后血清人甲壳质酶蛋白40（YKL-40）和骨桥蛋白（OPN）水平。结果:观察组患者治疗总有效率（89.58%）明显高于对照组（72.91%），差异有统计学意义（ χ2=4.376， P=0.036）。观察组患者治疗后UPDRSⅠ、UPDRSⅡ、UPDRSⅢ评分均明显低于对照组，MoCA评分明显高于对照组（ P<0.01）。与治疗前比较，2组患者治疗后血清OPN和YKL-40水平明显降低（ P<0.01），且观察组患者治疗后明显低于对照组（ P<0.05）。 结论:HBO联合艾地苯醌治疗老年帕金森患者具有较好的临床疗效，能够显著提高患者的认知功能，其作用机制可能与降低患者血清YKL-40和OPN表达水平有关。

目的 探究艾地苯醌(IDE)通过调控线粒体活性氧(ROS)抑制肝癌生长和转移的功能及其机制.方法 细胞计数盒8(CCK8)法检测不同浓度(1、2、4、6、8和16 μmol/L浓度孵育24 h)和不同时间(10 μmol/L孵育6、12、24、48和72 h)IDE处理后肝癌细胞HepG2的细胞活力影响.将10 μmol/L IDE处理的HepG2细胞分为IDE-R组和IDE-T2组,将二甲基亚砜(DMSO)处理的分为DMSO-R组和DMSO-T2组.Transwell实验分析IDE-T2和DMSO-T2组细胞侵袭和迁移,2,7-二氯二氢荧光素二乙酸酯(DCFHDA)和MitoSOX探针分别检测IDE-R和DMSO-R组细胞总体ROS和线粒体ROS水平.使用HepG2肝癌原位移植裸鼠模型,将其分为IDE-L组和DMSO-L组(8只/组),组织病理学法检测肿瘤的肺转移能力;使用HepG2细胞构建肝癌皮下瘤模型,将其分为IDE-M组和DMSO-M组(8只/组),检测肿瘤生长大小.结果 IDE可以有效抑制肝癌细胞HepG2的细胞活力,1、2、4、6、8和16 μmol/L IDE处理24 h细胞抑制率分别为(3.33±0.88)％、(9.67±1.20)％、(16.31±1.15)％、(37.36±2.41)％、(61.42±1.76)％和(86.71±2.02)％,24 h 的半数抑制浓度(IC50)为(8.09±0.28)μmol/L;10 μmol/L IDE处理HepG2细胞6、12、24、48和72 h的细胞抑制率分别为(11.04±1.52)％、(31.35±1.76)％、(51.37±1.53)％、(75.38±2.37)％和(90.56±1.93)％.细胞内 ROS 检测发现,IDE-R 组线粒体 ROS 水平[(12 017.34±1 647.23)vs(57 495.67±2 512.15)]和细胞总 ROS 水平[(11 411.57± 1 119.49)vs(51 132.26±2 018.33)]均低于DMSO-R组,差异有统计学意义,t值分别为-26.30和-29.81,P值分别为＜0.001 和 0.009.Transwell 实验结果显示,IDE-T2 组[(27.35±3.14)％,(22.19±2.54)％]细胞侵袭和迁移能力均低于 DMSO-T2 组[(100.00±2.08)％,(100.00±3.13)％].体内肿瘤转移分析发现,与 DMSO-L 组(73.12±3.65)相比,IDE-L组(23.67±2.39)裸鼠肺转移的数量降低,差异有统计学意义,t=18.56,P＜0.001.皮下成瘤实验显示,IDE-M组肿瘤块体积较DMSO-M组小.结论 抗氧化剂IDE可以通过清除线粒体ROS从而抑制肝癌的生长和转移.

目的 观察重复经颅磁刺激(rTMS)联合针刺运动疗法及艾地苯醌治疗脑梗死合并脑白质疏松症(LA)认知功能障碍的疗效.方法 选择2021年4月—2023年4月湖南省康复医院收治的120例脑梗死合并LA认知功能障碍患者,随机分为2组各60例,观察组予以rTMS、针刺运动疗法结合艾地苯醌治疗,对照组予以rTMS结合艾地苯醌治疗,2组均治疗4周.比较2组患者治疗前后简易智力状态量表(MMSE)评分、蒙特利尔认知评估量表(MoCa)评分、洛文斯顿认知评定量表(LOTCA)评分、脑电图检查指标及改良Barthel指数.结果 治疗后2组MoCA、MMSE、LOTCA评分均明显高于治疗前(P均＜0.05),且观察组均明显高于对照组(P均＜0.05).治疗后2组脑电Fpl、Fp2、F3、F4导联的频带相对功率(αRPP)值均较治疗前明显增高(P均＜0.05),脑电Fpl、Fp2、F3、F4导联的8频带相对功率(8RPP)值均较治疗前明显降低(P均＜0.05),且观察组各指标改善程度均明显优于对照组(P均＜0.05).治疗后2组改良Barthel评分均明显高于治疗前(P均＜0.05),且观察组明显高于对照组(P＜0.05).结论 rTMS、艾地苯醌结合针刺运动疗法治疗脑梗死合并LA认知功能障碍患者可明显改善患者的认知功能,提高生活质量.