目的:评价应用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复头部鳞状细胞癌切除后硬脑膜缺损的临床疗效。方法:2016年6月—2018年6月，空军军医大学西京医院收治12例头部鳞状细胞癌患者，其中男9例、女3例，年龄35～74岁，均采用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复肿瘤切除后硬脑膜缺损。本组患者肿瘤切除后头皮软组织缺损面积为12 cm×10 cm～24 cm×21 cm，硬脑膜缺损面积为7 cm×6 cm～16 cm×14 cm；皮瓣面积为14 cm×12 cm～27 cm×24 cm，阔筋膜面积为8 cm×7 cm～17 cm×15 cm。将颞浅动脉及颞中静脉与皮瓣供血血管旋股外侧动脉降支第1肌皮穿支及其伴行静脉分别端端吻合。供瓣区取自体躯干中厚皮移植修复并打包固定。术后观察患者皮瓣和皮片存活情况；定期随访，行头颅磁共振成像，观察颅内肿瘤是否复发和硬脑膜完整性，另观察皮瓣的外形、供瓣区是否遗留明显功能障碍。结果:本组患者术后皮瓣和皮片均存活良好。10例患者皮瓣缝合边缘愈合；2例患者皮瓣缝合口局部窦道形成，少量脑脊液外漏，经门诊换药后痊愈。本组患者随访10～36个月，3例患者术后颅内肿瘤复发，均为肿瘤累及硬脑膜矢状窦区患者，再次切除肿瘤；所有患者硬脑膜完整，皮瓣外形较佳，供瓣区切取后未遗留明显功能障碍。结论:采用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复头部鳞状细胞癌切除后硬脑膜缺损是一种有效、可靠的方法，能较好修复因鳞状细胞癌侵犯切除头皮及硬脑膜形成的缺损，并为颅骨重建提供有利条件。

胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤之一，占恶性脑瘤的80%。胶质瘤的常规治疗是手术切除后辅以替莫唑胺化疗，但会逐渐出现耐药情况，造成患者预后不良。小檗碱是提取自黄连的生物碱，具有广泛的药理活性，通过控制不同的分子和细胞途径，在胶质瘤中发挥其抑制肿瘤生长等药理作用。现就小檗碱在治疗胶质瘤方面的应用以及具体分子机制领域研究进展进行综述。

最大程度切除肿瘤是治疗颅内肿瘤的重要原则，其对患者的生存期具有重大价值。术前能够精准预测肿瘤的病理学分型和空间位置对于患者术后生命质量至关重要。精准神经影像学是精准神经外科的重要组成部分。弥散张量成像(DTI)及其衍生技术可对大脑重要的皮质功能区及相关的白质纤维束进行非侵入性立体成像，因此在术前规划和术中指导方面有很大的应用价值。本文对DTI及其衍生技术在颅内肿瘤手术治疗中的应用及最新进展进行综述，以期为探索脑胶质瘤新方法提供参考。

患者 女性，44岁，因“颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma，SFT/HPC）术后13年，伴肺、肝、肾等多发转移5年，反复低血糖发作半年”于2019年9月22日收入清华大学附属北京清华长庚医院肝胆胰中心。患者13年前因头痛、头晕、恶心、呕吐等不适就诊于外院，诊断为右枕部颅内肿瘤，行颅内肿瘤切除术。切除标本的病理学检查结果显示，灰白色组织，大小5 cm ×5 cm×4 cm；免疫组化检查结果显示，波形蛋白（+++）、CD99（++）、EMA（-）、CD34（-）；病理学诊断为右枕血管外皮细胞型脑膜瘤（Ⅱ级）。患者术后行头颅立体放疗一次。5年前复查见双肺多发转移瘤，最大者位于左肺上叶，大小约3.0 cm×5.0 cm，于外院行胸腔镜下左肺楔形切除术，术后病理学检查结果为硬化性血管瘤。患者3年前复查见肝左叶转移瘤，大小约13.0 cm×11.0 cm×9.5 cm，于外院行肝组织穿刺活检术，术后病理学检查结果为倾向转移性颅内SFT/HPC。请解放军总医院第一医学中心病理科会诊，将第一次颅内肿瘤术后病理学检查修正诊断为颅内SFT/HPC，后两次病理学检查结果均为颅内SFT/HPC转移。随后患者于外院行开腹肝左叶肿瘤切除术，术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肝转移。患者2年前复查见左肾转移瘤，大小约4.0 cm×5.0 cm，于外院行腔镜下左肾转移瘤切除术，术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肾转移。患者半年前出现反复发作的低血糖，CT检查结果示肝脏巨大转移瘤，左肾和肺多发转移瘤，分别于2019年4月、2019年5月、2019年7月于外院行肝动脉+膈动脉化疗栓塞术，前两次使用多柔比星+碘化油，后一次使用博来霉素+碘化油。治疗后肝左叶肿瘤最大径由原来的约17 cm增至约25 cm，且每次介入治疗后血糖仅可维持正常水平3~5 d，然后再次出现反复发作的低血糖，发作频率逐渐增至约3.5 h发作一次，发作时血糖低至1 mmol/L，时有昏迷，夜间需进食2~3次。患者入院前一般情况尚可，小便正常，无其他慢性病史。入院体检：心率123 次/min，体温、呼吸、血压等正常。腹部外形膨隆，反L形手术切口愈合好，上腹部可触及巨大肿块，约达剑突下20 cm，边界不清，固定，质地硬，表面不光滑。血糖化血红蛋白、空腹胰岛素均低于正常值范围。腹部CT平扫见肝内多发大小不等肿块影，左肝为著，最大径约24.2 cm×13.3 cm，内见多发斑片状阴影及结节影；腹部CT增强扫描见实性部分强化，分别由肝动脉及膈动脉分支供血。门静脉增粗，最宽处约24 mm，门静脉左支及分支显示不清（图1）。左肾和双肺也可见多发肿块影，最大径约5 cm，密度不均匀，增强扫描可见不均匀强化。完善相关术前准备，患者和家属签署手术同意书后行手术治疗，术中见肿瘤位于左肝及部分肝脏右前叶，大小约25 cm×20 cm×15 cm，肝脏6段腹侧和背侧各见一个肿瘤，大小分别为7.0 cm×6.6 cm×6.0 cm和3.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。肿瘤质韧，表面光滑，呈大结节样改变。肿瘤活动度极差，占位效应明显，游离困难（图2）。行扩大左半肝切除术，手术时间约17 h，出血量约10 000 ml，静脉滴注红细胞20 U、血浆3 200 ml，术中血压维持困难，需大量升压药维持。患者术后出现发热，体温最高达39 ℃，血常规检查示白细胞计数最高达32.85×10 9/L，中性粒细胞占比91%，痰液培养出白色念珠菌，给予亚胺培南、利奈唑胺和氟康唑等多种抗菌药物治疗后好转。患者术后清醒后出现反复发作的抽搐和对答不正确，头颅增强MRI检查结果见脑内多发异常强化灶，考虑转移。请神经内科和神经外科会诊后，给予左乙拉西坦片后患者病情好转。患者术后复查腹部增强CT，肝内未见肿瘤残余，门静脉右支内径正常，无受压及血栓形成（图3）。患者术后未再出现低血糖发作，术后第19天出院。

放疗导致颅内动脉瘤形成较为罕见，但可危及生命，此类动脉瘤的破裂风险和病死率均较高。天津医科大学总医院神经外科收治2例颅内肿瘤切除术后放疗导致颅内动脉瘤形成的患者。其中1例患者曾因颅咽管瘤切除术后复发行立体定向放疗；另1例患者曾行经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术，后期行伽玛刀治疗。2例患者分别于放疗后21、18年发现颅内动脉瘤，分别予以颈外动脉－大脑中动脉搭桥术+动脉瘤孤立术和开颅动脉瘤夹闭术，术后均好转出院。

垂体神经内分泌肿瘤是一种常见的颅内肿瘤，部分垂体神经内分泌肿瘤表现出侵袭性行为，可累及蝶窦、海绵窦、鞍上，甚至颅底硬脑膜及斜坡等周围组织，导致手术全切除率低、复发率高，亟需更有效的治疗措施。免疫微环境是肿瘤细胞赖以生存的局部环境，对其的研究有助于了解垂体神经内分泌肿瘤发生、发展、侵袭的机制，并发现新的免疫治疗靶点。本文针对免疫微环境促进垂体神经内分泌肿瘤侵袭性的相关研究进行了综述。

目的:探讨全息影像技术在颅内肿瘤手术患者中应用的可行性及临床价值。方法:选取首都医科大学附属北京天坛医院2020年11月至2021年3月收治的颅内肿瘤患者40例，采用随机数字表法将患者分为试验组（20例）、对照组（20例）。试验组患者行全息影像技术辅助开颅手术，对照组患者行常规开颅手术。记录患者术前及术后7 d的Karnofsky功能状态评分，应用焦虑自评量表评估患者家属的焦虑情绪。结果:全部患者术后12 h复查头颅CT均无瘤腔高密度影，术后72 h复查头颅磁共振成像（MRI），试验组17例肿瘤全切除，3例为大部分切除；对照组16例肿瘤全切除，4例大部分切除。试验组1例术后左下肢肌力Ⅱ级，出院时恢复至Ⅴ-级。对照组2例术后左侧肢体肌力Ⅲ级，出院时恢复至Ⅴ级。术前试验组与对照组Karnofsky评分为60、70、80、90、100分的患者分别为1、5、8、6、0例和0、4、9、6、1例，差异无统计学意义（ P>0.05）；术后试验组与对照组Karnofsky评分为50、60、70、80、90、100分的患者分别为1、0、0、7、9、3例和0、3、6、4、5、2例，差异有统计学意义（ P＝0.018）。试验组手术前后Karnofsky评分差异有统计学意义（ P＝0.029），对照组手术前后差异无统计学意义（ P＝0.241）。试验组患者家属无焦虑、轻度焦虑、中度焦虑、重度焦虑患者术前分别为8、9、2、1例，术后分别为9、9、2、0例；对照组患者家属无焦虑、轻度焦虑、中度焦虑、重度焦虑患者术前分别为3、4、8、4例，术后分别为2、5、9、4例。试验组术前焦虑水平较对照组低，差异有统计学意义（ P＝0.016）；试验组患者术后焦虑水平较对照组低，差异有统计学意义（ P＝0.002）。 结论:全息影像技术在颅内肿瘤术前可以辅助制订精准的手术方案；术中可直观地显示肿瘤与周围重要组织的解剖关系，减少手术副损伤并可减少患者家属的焦虑情绪。

目的:探讨颅内软骨肉瘤的临床特点和预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院神经外科2011年4月至2019年9月收治的12例颅内软骨肉瘤(占同期收治颅内肿瘤患者的0.12%)的临床资料。病变位于鞍区海绵窦5例，中颅窝4例，岩斜区1例，颞枕部1例，顶枕部1例。术前仅5例诊断为软骨肉瘤。所有患者均行手术切除肿瘤，5例术后行辅助放疗，1例术后辅助化疗。随访方式为电话随访和门诊定期随访。采用Kaplan-Meier法分析患者的无进展生存期和总生存期，总结颅内软骨肉瘤的临床特点和预后。结果:12例患者中，全切除7例，近全切除2例，部分切除3例。术后病理学结果显示，软骨肉瘤Ⅰ级6例，软骨肉瘤Ⅱ级3例，间叶型软骨肉瘤3例。12例患者的随访时间为13~123个月，2年无进展生存比例和总生存比例分别为7/12和11/12。随访期间5例患者复发，其中2例因疾病进展而死亡。3例间叶型软骨肉瘤均复发。结论:颅内软骨肉瘤的发病率低，病变多位于颅底，误诊率高。治疗多采用手术切除及辅助放疗，其预后较好。

目的:探讨恶性实体瘤继发白血病患儿的临床特点、诊治方案及预后。方法:选择2012年1月至2022年1月郑州大学第一附属医院收治的2 275例15岁以下恶性实体瘤患儿中，随访至2022年8月1日，确诊为继发性白血病的6例患儿为研究对象，回顾性分析其临床资料，并进行文献复习。结果:(1)共收治恶性实体瘤患儿2 275例，男1 369例，女906例；有6例患儿治疗后继发白血病，发生率0.26%，其中男4例，女2例；实体瘤发病年龄5.5(2.8，9.7)岁，继发白血病时年龄(9.1±3.9)岁，二者间隔时间(26.2±17.3)个月。(2)原发恶性实体瘤类型：按继发白血病时间依次为臀部恶性横纹肌样瘤1例、颅内髓母细胞瘤2例、颅内和盆腔恶性生殖细胞瘤各1例、胰母细胞瘤1例。1例患儿行神经内镜下脑室病损活检术，余5例均手术切除肿瘤；3例颅内肿瘤术后行局部瘤床+全脑全脊髓放疗；6例患儿均接受化疗，化疗药物主要有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、铂类、异环磷酰胺、依托泊苷、博来霉素、替莫唑胺等。3例获得完全缓解，1例部分缓解，1例疾病稳定，1例疾病进展。(3)继发白血病类型：急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)M5 3例、M1和M2各1例、急性B细胞白血病(acute B-lymphoblastic leukemia，B-ALL)1例。3例检测到融合基因阳性、基因突变及染色体核型异常。6例均拒行造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation，HSCT)，1例B-ALL接受羟基脲及地塞米松治疗后放弃治疗，5例AML按中华医学会儿科学分会血液学组AML-2006方案化疗。2例早期死亡，4例在化疗1~2个疗程后获得完全缓解，其中2例因化疗过程中合并肺部感染、深部真菌病、骨髓炎等，3个疗程后未再继续治疗，后复发死亡；随访截止时，存活并继续治疗2例，其中1例复发。确诊继发性白血病后，6例患儿1年总生存率为(33±26)%。结论:儿童恶性实体瘤继发白血病极少见，多为年长儿，发病与化疗或放疗暴露造成的遗传毒性损伤有关，预后欠佳，化疗联合免疫治疗后行造血干细胞移植是最佳治疗策略。

目的:探讨血管中心性胶质瘤的临床、组织及分子病理学特征，总结其诊断及鉴别诊断的要点。方法:回顾性分析2019年5月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的5例血管中心性胶质瘤患儿(占同期收治的颅内肿瘤患者的0.02%)的临床资料。所有患儿均行手术切除治疗。总结其临床特征，肿瘤的组织病理学、免疫组织化学特点及分子病理学特征。结果:5例患儿的中位年龄为9岁(4~15岁)；均以癫痫起病，中位病程为6个月(6 d至12个月)。术前临床诊断均为低级别胶质瘤。5例患儿的肿瘤均位于小脑幕上皮质，累及一侧脑叶，头颅MRI显示T1加权成像肿瘤呈等或低信号，T2加权成像及液体衰减反转恢复序列像肿瘤呈稍高信号，增强扫描显示病变无强化。5例肿瘤均经手术全切除。光学显微镜下可见梭形的胶质细胞以血管为中心，呈放射状或纵向袖套样排列；免疫组织化学检测结果显示胶质纤维酸性蛋白呈阳性，异柠檬酸脱氢酶1、p53及α-地中海贫血/精神发育迟滞综合征X染色体相关基因蛋白均为野生型，Ki-67增殖指数均<3%，上皮细胞膜抗原呈灶状阳性。5例肿瘤中，4例存在MYB：：QKI基因融合。5例患儿的随访时间为6~35个月，至末次随访均存活。结论:血管中心性胶质瘤罕见，主要累及儿童，其生物学行为偏良性。结合组织学形态、免疫组织化学及特征性的分子病理学改变，可准确诊断这一疾病，并与其他类型的胶质瘤相鉴别。