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颅颌面骨纤维异常增殖症的综合治疗策略
编辑人员丨3天前
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FD)是一种髓内良性的纤维性-骨性病变,可累及单骨或多骨.颅颌面骨为FD的高发病率部位.颅颌面骨纤维异常增殖症(craniofacial fibrous dysplasia,CFD)多表现为头面部无痛渐进的单个或多个非炎性肿块,不同颅面部组织器官受累可相应出现面部畸形、视力受损、鼻窦感染、听力障碍、牙齿移位缺失等,严重影响患者的容貌、生活质量和身心健康.特殊类型的CFD患者还可伴有皮肤和/或内分泌系统紊乱等骨骼外表现.由于CFD疾病谱复杂、临床表型多样,目前对于CFD的治疗策略仍处于探索阶段.现就如何平衡保守治疗与外科治疗,在适当的手术时机制定个性化手术方案,建立多学科合作团队等问题作一综述.
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编辑人员丨3天前
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颅面骨纤维异常增殖症继发恶性肿瘤的研究进展
编辑人员丨2024/4/6
骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia,FD)是一种由异常的纤维-骨结缔组织取代正常的骨组织所导致的良性骨组织病变,常发生在颅面部,恶变是其最具破坏性的进展之一.该病知之甚少的危险因素和发病机制,潜在的暴发性临床表现和晚期扩散使之成为临床治疗的难点.本文就颅面骨纤维异常增殖症继发恶性肿瘤的发病机制、临床表现、治疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗及相关研究提供参考.
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编辑人员丨2024/4/6
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McCune-Albright综合征相关颅面骨纤维异常增殖症一例
编辑人员丨2023/8/6
患儿女,7岁.4月龄时无明显诱因阴道出血1周,双侧乳腺增大1个月,当地医院实验室检查:雌二醇(estradiol,E2):711.39(括号中为正常参考值范围,下同;2.75~ 27.25)ng/L,促卵泡生成激素(follicle stimulating hormone,FSH):0.58(0.11~ 13.00) U/L,促黄体生成激素(luteinizing hormone,LH):0(0~2.3) U/L,肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH):18.7(25.0~100.0) ng/L.乳腺超声示双侧乳房增大;MRI示盆腔左侧囊性肿大,来源于左侧附件可能性大,子宫增大.完善相关检查提示性早熟.行安宫黄体酮、他莫昔芬等药物治疗.2013年1月再次出现阴道出血1次,于本院就诊;全身骨显像(whole body bone scintigraphy,WBS)(图1)示:颅面骨(左侧眼眶区、下颌骨左侧)放射性摄取增高,其中左侧蝶骨翼受累,形成“海盗标志”样改变,考虑骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)可能.结合临床,考虑为McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome,MAS).
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编辑人员丨2023/8/6
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颅颌面骨纤维异常增殖症的诊断与治疗
编辑人员丨2023/8/5
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)作为一种罕见的良性骨疾病可累及包括颅面骨在内的全身骨骼,颅颌面骨纤维异常增殖症(craniofacial fibrous dysplasia,CFD)多以无痛渐进的非炎性肿块作为临床表现.目前学术界对CFD的治疗尚无统一定论.现回顾国内外对该病病因的探索、诊断和治疗的实践,综合评述CFD的诊断与治疗.
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编辑人员丨2023/8/5
