颈内动脉是人体最稳定的血管之一,很少发生先天性解剖变异.1787年,Tode通过尸检首先发现并报道了颈内动脉先天缺如的存在,检出率低于0.01％,以单侧为主,双侧更为罕见.颈内动脉缺如患者可无临床症状,也可表现为头痛、癫痫发作、反复短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等[1-3],在颈动脉CT血管造影(CTangiography,CTA)中以颈内动脉管缺如及单侧或双侧颈内动脉未显影为其特点¨].现对安徽医科大学附属合肥医院神经内科诊治的1例典型右侧颈内动脉先天缺如患者进行报道,并复习相关文献.

患者,女性,46岁.以头痛3天主诉入院.无发热、心悸、胸痛,无肢体无力及肢体抽搐.既往体健,查体及血液生化检查未见明显异常.颈动脉超声所见:右侧颈总动脉及颈内外动脉、右侧锁骨下动脉及椎动脉起源及走行正常;左侧颈总动脉未探及,左侧颈内动脉及颈外动脉均起自主动脉弓,左侧颈内动脉起始段走行于左侧锁骨下动脉与左侧颈外动脉之间(图1)右侧颈内动脉内径0.62cm,右侧颈外动脉内径0.50cm,左侧颈内动脉内径0.33cm,左侧颈外动脉内径0.35cm,;左侧锁骨下动脉及椎动脉起源正常,左侧椎动脉起始走行迂曲;双侧颈动脉内中膜光滑,管腔内透声好,彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI):上述动脉管腔充盈好,血流通畅.PW测:左侧颈内动脉起始段收缩期峰值流速(peak sys-tolic velocity,PSV)=117cm/s,左侧颈内动脉上段(即甲状软骨上缘水平)PSV=83cm/s;左侧颈外动脉起始段PSV=119cm/s,左侧颈外动脉上段(即甲状软骨上缘水平)PSV=89cm/s.有侧颈总动脉PSV=75cm/s,右侧颈内动脉起始段PSV=78cm/s,右侧颈外动脉起始段PSV=86cm/s.超声提示:①左侧颈动脉先天性变异,左侧颈总动脉缺如,左侧颈内动脉、颈外动脉起源异常(起自主动脉弓).②双侧颈内动脉及颈外动脉管径不对称,左侧颈内动脉及颈外动脉管径较右侧细.③左侧椎动脉起始走行迂曲.CTA检查证实超声诊断(图2).

正常的颈内动脉起源于颈总动脉分叉处,位于颈动脉三角的浅部,沿颈外动脉外侧后行,与咽升动脉及喉上神经相隔,沿咽隐窝外侧上行,直达颅底.因先天性或者其他原因导致的颈内动脉畸形,在临床中较为罕见,容易被临床医生所忽略,在行气管插管或行支撑喉镜手术时如不加以注意,则可能导致致命性的大出血.本文报道了颈段颈内动脉异位合并声门型喉癌1例,术后患者愈合良好,使得临床医师对于颈部颈内动脉血管的变异有更深刻的了解,避免发生危险的并发症.

颈动脉蹼是少见的颈动脉病理性结构改变,大脑中动脉开窗是一种少见的先天性血管变异,两者均是隐源性卒中的危险因素.目前国内外尚未见颈动脉蹼合并大脑中动脉开窗的报道,本文报道1例颈动脉蹼合并远端大脑中动脉开窗闭塞行急诊取栓患者的临床资料,以提高临床医师对该疾病的认识和诊治能力.

目的 总结先天性颈内动脉缺如患者的影像学特点.方法 回顾性分析1例Lie A+D型先天性颈内动脉缺如伴右位主动脉弓患者和1例Lie A型先天性颈内动脉缺如患者的临床和影像学资料.结果 病例1:男性,48岁,因"左侧肢体麻木20 d"入院.MRA检查提示右侧颈内动脉未显影,颅底CT平扫显示右侧颈动脉管未发育,DSA检查显示右位主动脉弓,右侧颈内动脉未显影,右侧大脑中动脉通过左侧颈内动脉海绵窦段吻合供血,右侧大脑前动脉通过前交通动脉供血.诊断为Lie A+D型先天性颈内动脉缺如伴右位主动脉弓.病例2:女性,30岁,因"发作性面部及左上肢不自主抽动1年"入院.颈部MRA检查提示左侧颈内动脉未显影,颅底CT平扫显示左侧颈动脉管未发育,脑DSA检查提示左侧大脑中动脉由后交通动脉供血,左侧大脑前动脉通过前交通动脉由对侧供血.诊断为Lie A型先天性颈内动脉缺如.结论 颅底颈动脉管是否发育是颈内动脉先天缺如与继发性闭塞的重要鉴别点,更好的识别血管发育中的变异有助于疾病诊疗.