目的:探讨个体化定制聚醚醚酮(PEEK)在上颌骨缺损修复重建中的应用效果。方法:2018年9月至2020年11月，上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科收治13例行上颌缺损的患者，男9例，女4例，年龄15~62岁，平均28.6岁。6例上颌骨良性病变及7例上颌骨肿瘤术后缺损患者，均采用个体化PEEK置入修复。13例患者术前均拍摄颌面部CT，然后三维重建获得上颌骨缺损模型，6例上颌骨良性病变患者通过虚拟手术计划制定肿瘤切除范围，获得相应的上颌骨缺损模型，并基于镜像技术进行PEEK假体的设计和制作；根据虚拟手术计划设计、制作并打印手术截骨导板。然后在截骨导板辅助下切除肿瘤，植入PEEK。7例上颌骨肿瘤术后缺损患者通过术前颌面部CT三维重建直接获得上颌骨缺损模型，然后基于镜像技术进行PEEK假体的设计和制作。术中置入PEEK，如腭部缺损则同期行股前外侧穿支皮瓣修复腭部缺损。术后定期随访，观察术后并发症、患者面部外形、咬合关系、眼球位置及活动度，统计患者满意度。术后1个月行CT扫描，将CT数据同术前虚拟手术设计数据进行拟合比较，评估PEEK置入位置的精确度；测量评估手术前、后眼球突出、上抬或内陷、下移的复位矫正情况，采用配对 t检验进行统计学分析。 结果:13例患者均按术前设计顺利完成PEEK置入手术，其中2例患者PEEK置入时与眶下壁区缺损不完全匹配，经调磨后就位。一期重建的5例骨纤维病变患者术中行抽屉式切除术，保留了牙槽骨；7例二期重建患者中，2例为腓骨肌皮瓣修复术后利用PEEK支撑眶底改善外形，3例上颌骨缺损患者同期行股前外侧穿支皮瓣修复腭部缺损，分割口、鼻腔。术后伤口愈合良好，皮瓣全部成活。术后1个月复查时，患者面部对称性及眼球位置术后恢复良好，张口度正常，眼球运动正常无受限，患者均对手术效果满意。术后CT图像拟合显示PEEK置入位置准确，误差为(0.68±0.12) mm。6例良性肿瘤患者术后眶容积(26.37±0.94) ml，眼球高度(0.98±0.48) mm，眼球突度(1.10±0.28) mm，分别较术前的(24.06±0.85) ml、(3.83±0.81) mm、(2.53±0.67) mm明显改善，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。7例上颌骨缺损患者术后眼球高度(0.77±0.42) mm，眼球突度(0.61±0.31) mm，较术前的(2.03±1.07) mm、(2.01±0.34) mm明显改善，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。术后随访时间1~27个月[(12.0±7.6)个月]，出现1例感染排异、1例肿瘤复发，行PEEK拆除术，其余11例未发现肿瘤复发及PEEK感染排异。 结论:个体化定制的PEEK，在虚拟手术计划辅助下，必要时联合软硬组织瓣，可以精确恢复上颌骨外形，支撑眶底，有效提高上颌骨缺损修复重建的精确性和安全性。

目的:探讨婴儿黑色素性神经外胚瘤（MNTI）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析3例MNTI的临床资料、组织形态、免疫组织化学及分子病理特点，并复习相关文献。结果:3例患者均为男婴，平均年龄3.6个月，发生在颌骨2例，下肢1例。组织学表现为肿瘤由小的神经母细胞样细胞和较大的含黑色素的上皮样细胞组成，间质为含血管的致密纤维性间质。上皮细胞呈泡状或腺管状排列，常围绕在较小的神经母细胞样细胞形成的细胞巢周围。免疫组织化学染色显示大小肿瘤细胞均表达波形蛋白、突触素和神经元特异性烯醇化酶，上皮样细胞对广谱细胞角蛋白（CKpan）和HMB45也呈阳性，但对其他黑色素瘤标志物呈阴性。分子病理检测显示BRAF V600E基因例1及例2均呈野生型，荧光原位杂交检测例2 N-MYC基因扩增为阴性。结论:MNTI是罕见的起源于神经嵴的婴儿良性肿瘤，易误诊为恶性程度较高的小圆细胞肿瘤和黑色素瘤。掌握其临床病理特征对MNTI的诊断、鉴别诊断都有重要意义。

目的:分析探讨耳后沟切口在腮腺深叶良性肿瘤切除术中的应用。方法:选取2017年1月—2022年1月在临沂市人民医院接受耳后沟切口行腮腺深叶良性肿瘤切除手术的19例患者为研究对象，其中男11例，女8例，年龄17~69岁，中位年龄48岁。其中17例肿瘤直径≤4.0 cm，行单纯耳后沟切口；2例为哑铃型，下颌骨内侧肿瘤前后径>4.0 cm，肿瘤突向咽旁间隙，经耳后沟切口联合口内切口切除腮腺深叶及肿瘤。结果:17例肿瘤经耳后沟切口完全摘除，2例哑铃型肿瘤经口内切口取出，术后病理多形性腺瘤13例、基底细胞腺瘤4例、Warthin瘤2例。2例患者出现暂时性下颌缘支麻痹，术后3周恢复至正常。所有患者全部一期愈合。经过1~5年的随访，中位随访时间3.1年，患者均未出现Frey综合征和涎瘘，均未出现其他并发症，肿瘤无复发。患者及家属对术区面部外形、切口瘢痕外观满意。结论:耳后沟切口入路应用于腮腺深叶良性肿瘤的手术治疗，不仅保留了腮腺浅叶及面神经的功能，同时具有创伤小、组织缺损少、瘢痕隐蔽、并发症及复发率低、美容效果好等优点，值得临床推广应用。

目的:探讨虚拟手术联合三维(3D)打印导板在下颌骨良性肿瘤切除和颌骨缺损修复重建中的应用效果。方法:2013年6月至2020年12月，郑州大学第一附属医院口腔颌面外科行数字化技术辅助下颌骨良性肿瘤切除，同期游离腓骨肌皮瓣修复重建颌骨缺损患者全部纳入该研究，临床资料不全者排除。根据是否在术中使用下颌骨和腓骨截骨导板，分为导板组和非导板组。导板组术前3D打印下颌骨及腓骨截骨导板，术中使用导板完成肿瘤切除和腓骨塑形操作，非导板组仅依据虚拟手术方案和预成钛板完成相应操作。记录腓骨瓣制备情况、手术时间、腓骨瓣临床成活情况，术后1周颌面部螺旋CT影像评价腓骨骨段间及腓骨与下颌骨间密合程度、预成形钛板与腓骨及下颌骨间密合程度和髁状突位置，术后半年视觉模拟评分法(VAS)调查患者术后面部外形满意度。采用SPSS 21.0软件对数据进行统计学分析，手术时间、术后面部外形评价比较采用独立样本t检验，髁突位置、腓骨及下颌骨段间密合程度、钛板与骨段密合程度比较采用卡方检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入30例患者，男性17例，女性13例，中位年龄24岁(16～64岁)。腓骨瓣制备过程顺利，术中所需腓骨长度(14.1±1.9)cm(5.7～18.1 cm)，腓骨塑形段数(2.9±0.6)段(2～4段)。12例下颌骨缺损以单层腓骨修复，7例以血管化折叠腓骨修复，11例以血管化复合非血管化腓骨修复。导板组与非导板组手术时间比较[(335.9±64.0)min vs.(470.7±140.5)min],差异具有统计学意义( P<0.05)。术后随访9～23月，平均11个月，所有腓骨瓣均成活。术后1周颌面部螺旋CT影像评价腓骨骨段间、腓骨与下颌骨间密合程度、预成形钛板与腓骨及下颌骨间密合程度及髁状突位置较好的患者，导板组分别为15例、15例和13例，非导板组分别为10例、13例和11例。导板组与非导板组腓骨骨段间及与下颌骨间密合程度比较(15/15 vs. 10/15)差异具有统计学意义( P<0.05)。术后半年2组患者对术后面部外形均比较满意，导板组与非导板组VAS评分比较[(9.6±0.5 )分vs.(9.3±0.5 )分]，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:虚拟手术联合3D打印导板可以进一步缩短手术时间，提高下颌骨良性肿瘤切除颌骨缺损游离腓骨瓣修复重建的精准度。

目的:探讨3D打印技术结合可塑形的个体化钛网在修复上颌骨缺损中的应用。方法:回顾性分析2016年1月至2018年6月，上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的因上颌骨良恶性肿瘤行上颌骨部分或全部切除、或严重复合性外伤后的获得性上颌骨缺损的患者共14例，男性12例，女性2例，年龄16~51岁。其中鳞状细胞癌2例；良性肿瘤7例，包括血管瘤1例、骨纤维异常增殖症3例、骨囊肿2例和骨巨细胞瘤1例；复合性上颌骨外伤5例。根据术前薄层CT扫描数据，通过计算机建模数据传送至3D打印机，分别打印出原始状态和重塑后的上颌骨树脂模型。在患者的原始模型上，术前模拟肿瘤切除和上颌骨重建，在重塑的模型上塑形钛网，使其能恰当重建缺损的骨结构。术中将预制好的钛网植入缺损区域，将软组织瓣复位，分层缝合，术后局部加压包扎。术后通过临床和CT检查，评价患者颌面部外形、鼻腔功能及并发症情况。采用描述性统计学方法对结果进行分析。结果:所有肿瘤病例均能在术前3D打印模型预测的范围内完整切除病灶，与外伤病例在清创后植入钛网一样，无需于术中再次对钛网进行塑形和修剪，钛网可完整覆盖缺损的骨面，周边贴合紧密，钛钉固定顺利，植入钛网坚固稳定。术后随访6~20个月，患者对面部外形满意，功能恢复良好。结论:3D打印技术结合可塑形钛网应用于上颌骨缺损的修复，能精确恢复上颌骨骨性结构对于软组织的支撑，恢复面部形态及功能。

目的:探讨数字化技术辅助设计腓骨瓣修复上颌骨肿瘤切除后缺损并行种植义齿修复的治疗效果。方法:回顾性分析2018年3月至2020年10月于郑州大学第一附属医院口腔颌面外科就诊的上颌骨良性肿瘤患者资料。术前采用数字化技术模拟肿瘤切除和腓骨重建，打印模型并制作导板，同时在模型上预成形钛板和手工塑形个性化钛网，术中根据截骨导板切除病变组织，依据手术计划和塑形导板引导腓骨塑形，使用游离腓骨瓣联合个性化预成形钛网重建上颌骨缺损。骨移植后6～9个月置入Straumann种植体，种植后3～4个月进行上部烤瓷冠修复，以恢复咬合关系和咀嚼功能。术后对面部外形、咀嚼功能和种植体周围炎进行随访。结果:共纳入12例患者，男7例，女5例，年龄20～55岁，中位年龄36岁。其中骨化纤维瘤3例，成釉细胞瘤7例，牙源性黏液瘤2例。根据James Brown分类法，Ⅱb型4例，Ⅱc型3例，Ⅱd型3例，Ⅲb型2例。12例患者的肿瘤切除和腓骨重建手术过程顺利，游离腓骨瓣全部成活，患者颌面部对称，种植修复后咬合关系良好，咀嚼和吞咽功能恢复正常。种植后随访12～48个月，平均26个月，开口度2.8～3.3 cm，未见明显种植体周围炎。结论:采用数字化技术辅助设计腓骨瓣修复上颌骨肿瘤切除后缺损并进行种植义齿修复，不仅能较好地恢复患者的面部外形，而且能重建患者的咬合关系和咀嚼功能。

动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cysts，ABC）好发于儿童和青少年的长骨，原发于颅面骨的ABC相对罕见。本文报道1例发生于6岁儿童下颌骨的囊肿性病变，描述其影像学、病理形态学特征以及分子检测发现USP6基因重排，最后确诊为下颌骨ABC。第5版WHO骨和软组织肿瘤分类把ABC归属于富于破骨巨细胞的病变，多伴有USP6基因重排，是一种良性肿瘤。发生于手足小骨的巨细胞病变也具有USP6基因重排，第5版WHO将其也归于ABC。本文关注颌骨富于巨细胞的几种病变的诊断与鉴别诊断，强调组织形态学、分子检测和影像学相结合正确诊断ABC的重要性。

成釉细胞瘤（ameloblastoma，AM）是病因不明，易复发、可恶变的良性牙源性肿瘤，刮治术后复发率高，颌骨部分切除术影响患者口腔颌面部结构功能。全基因组测序结果显示BRAF基因突变和SMO基因突变较常见，且二者发生倾向于互斥。个别病例报告表明BRAF抑制剂对携带BRAF V600E的患者有效，而开展大规模临床研究有困难，因此亟需可靠的临床研究前模型来探索AM靶向药物治疗。体外细胞模型及小鼠体内移植瘤模型是常见的临床研究前模型。二维培养良性肿瘤增殖能力有限，永生化处理后很可能影响细胞表型；此外，AM在裸鼠皮下移植瘤成功率较低，人源化小鼠异种移植瘤模型待更多探索。而目前三维类器官有希望实现AM干性上皮细胞亚群培养，进而模拟体内肿瘤、用于精准治疗药物研发。本文对AM临床研究前模型、遗传变异特征的研究进展展开综述，提出可进行药物筛选等研究的AM类器官模型构建的研究前景，从而为更多患者提供个性化治疗可能。

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）是一种常染色体显性遗传综合征，其特征是神经系统发育缺陷和受累器官发生良性肿瘤。颌骨纤维性病变可为TSC的表型之一，本文报道1例因下颌骨牙源性纤维瘤就诊的TSC患者。

目的:探讨虚拟手术计划联合术中导航在上颌骨肿瘤切除和修复重建中的应用。方法:回顾性分析2015年10月至2016年12月于郑州大学第一附属医院口腔颌面外科就诊的上颌骨肿瘤患者资料。术前通过计算机完成肿瘤描记，模拟肿瘤切除和腓骨重建手术，打印三维模型并制作手术导板和个性化钛网。术中应用导航确定手术计划中上颌骨截骨线位置，实施肿瘤精确切除。依据手术计划和腓骨截骨导板引导腓骨塑形，联合个性化预成形钛网重建颌骨缺损。采用组织病理学检查评估肿瘤切除手术边界安全性，采用术后腓骨位置与术前设计配准颜色梯度图、患者面部外形满意度评价、开口度和颌间距离评价上颌骨缺损修复重建效果。结果:该研究共纳入5例患者，男3例，女2例，年龄27~50岁，中位年龄39岁。其中良性肿瘤2例，恶性肿瘤3例。上颌肿瘤切除和腓骨瓣修复重建手术过程顺利，腓骨瓣均成活。手术切缘冰冻病理检查共27处，25处结果阴性，2处(同一患者)结果阳性。术后1例患者辅助生物治疗和放疗，2例放疗。术后颜色梯度图显示腓骨实际位置与术前设计高度吻合，随访半年时4例患者面部外形满意度自评为优，1例为良。患者开口度2.8~3.2 cm，闭口位腓骨修复区域上下颌颌间距离6.5~10.0 mm。随访14~28个月，1例手术切缘阳性患者局部复发。结论:虚拟手术计划联合术中导航可以提高上颌骨肿瘤切除和修复重建精确性，有利于患者术后生存质量的提高。