马德龙病好发于饮酒男性患者，可累及全身多处，但很少累及阴囊。本文报道1例累及阴囊的马德龙病患者，经手术切除阴囊肿物后取得良好疗效，术后随访14个月未见复发。手术切除是该病最有效的治疗方式。

马德龙病（Madelung's disease, MD）又称为良性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂质代谢紊乱、良性脂肪堆积性疾病，其特征是弥漫性、多发性、对称性、无包膜的脂肪堆积，主要位于颈部、背部、肩部和近侧肢体。该病的神经系统受累多见于周围神经病变，而中枢神经系统受累病例少见，本科室近期收治中枢神经受累的马德龙病一例，报道如下。

马德龙病为临床少见的疾病，发病率低，脂肪瘤含有几种特殊亚型，其中纤维脂肪瘤也较为少见。我院收治1例经手术病理证实为马德龙病合并颈部纤维脂肪瘤的患者，目前手术是治疗马德龙病及纤维脂肪瘤的最有效的治疗方法，因脂肪瘤含不同的特殊亚型，不同亚型脂肪瘤术后恢复情况及复发率与单纯脂肪瘤是否有差异值得进一步探究，本例患者术后随访6个月未见复发，未发现合并纤维脂肪瘤亚型的脂肪瘤与脂肪瘤患者复发有明显差异，现结合文献报道如下。

马德龙病为脂肪组织线粒体异常导致脂肪细胞过度增殖和功能缺陷棕色脂肪组织中的脂质沉积,其临床表现为全身弥漫对称性、无痛性肿块,根据脂肪组织集中部位可有三种分型,其症状多为对周围组织的压迫,通常也会有糖尿病、周围神经病变等合并疾病.现对2023年4月吉林大学中日联谊医院收治的1例有锁骨上神经卡压症状的Ⅰ型马德龙病患者的临床特点及诊治过程结合文献回顾进行报道.

马德龙病(madelung's disease,MD)是一种少见的良性疾病,也被称为良性多发性对称性脂肪瘤病、多发性对称性脂肪瘤病或 Launois-Bensaude 综合征,此病多发于中老年肥胖男性[1] ,其中大多数患者有既往酗酒史,表明本病的发生与饮酒关系密切[2] .该病主要表现为大量脂肪团块对称性堆积在皮下浅筋膜层或深层,常常累及颈部、颌下、颈下、项背部及胸部等部位. 国内外对本病的报道较少,本院收治1 例马德龙病患者,报道如下.

患者男,汉族,60岁.因“双侧颈项部进行性增粗10+年,颈部活动受限1+年”就诊.体格检查:颌下、颈枕部、胸骨上窝等部位可见弥漫性膨隆肿块,肿块表面皮肤色泽及温度正常、质软、无压痛、边界不清、活动稍差、局部未闻及血管杂音;神经系统查体未见明显异常.

马德龙综合征是由于体内脂肪代谢异常引起的多发性、对称性脂肪瘤病,又称为良性对称性脂肪瘤病.马德龙综合征虽不罕见,但发病率低,因此多数以个案形式报道.手术治疗为首选治疗方法.由于该病可累及身体多个部位,尤其以头颈部占多数,且呈对称性生长,因此手术方案的选择及围手术期准备尤为重要.吉林大学中日联谊医院胃肠结直肠肛门外科2017年3月收治颈部马德龙综合征1例,现报道如下.

1例主诉为双眼下睑红肿10余年患者就诊眼科.根据临床特点、影像学检查及肿物切除术后组织病理学检查结果,诊断为马德龙综合征伴双眼红肿.双眼睑肿物切除术后患者双眼下睑皮肤肿胀较前改善,眼周外观得到改善,肿物压迫眶周所致不适感减轻.

目的 探讨Ⅰ型马德龙病的围手术期处理要点及外科治疗效果.方法 对2008年1月至2017年12月中山市人民医院外科手术治疗的10例Ⅰ型马德龙病进行经验总结,并结合相关文献进行分析.结果 本组患者均为男性,年龄(46±2.1)岁,年龄范围42～53岁;均有长期大量饮用白酒史.所有患者均采用分次手术治疗,平均手术次数为(2.5±0.5)次;术后均无明显并发症.随访0.5～10年,平均(5.4±0.3)年;其中1例术后复发,予再次手术切除.结论 手术为该病的主要治疗方法,短期手术效果较好,能显著改善外观,提高患者生活质量,但由于本研究样本量较少,远期效果需要进一步的随访.

患者男,44岁,因"颈部肿大伴双侧耳前包块半年"就诊.半年前自觉颈部逐渐肿大伴耳前出现包块,无疼痛、吞咽困难、呼吸困难等不适.既往高血压病史10年,饮酒史20年,100～200 ml/d,无吸烟史,否认糖尿病、病毒性肝炎、特殊药物服用史及类似疾病家族史.体格检查:血压159/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),颈前后、颏下、颌下、腮腺区弥漫性对称性肿大,边界不清,质软,无压痛感;全身浅表淋巴结未触及肿大;心、肺、腹未见明显异常.肝功能实验室检查:白蛋白39.9 g/L,球蛋白30.8 g/L,谷草转氨酶89 U/L,谷氨酰转肽酶129 U/L,谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶正常.血常规、甲状腺功能正常.超声检查:甲状腺大小、形态正常,实质回声均匀,未见明显占位(图1A);颈部皮下脂肪组织对称性、弥漫性增厚,未见明显包膜,其内可见线状或网状的纤维间隔,边界不清,向颈后肌间隙广泛浸润(图1B);超声弹性成像提示增厚的脂肪组织质地较软(图1C);颈部大血管未见受压;颈动脉血流流速、阻力均正常(图1D);腹部皮下脂肪组织未见弥漫性增厚.综合患者病史、体格检查、实验室检查及超声检查诊断为马德龙综合征.患者拒绝手术治疗,采取戒酒、保肝等保守治疗.3个月后电话随访脂肪堆积无明显进行性增多,无吞咽困难、呼吸困难等表现,病情尚稳定.