目的:探讨术前应用计算机三维模拟设计切除额眶部骨纤维异常增生症病灶范围、术中计算机导航技术辅助进行视神经管减压，以保护视神经的可行性和安全性。方法:回顾性分析2016年1月至2020年6月复旦大学附属华山医院收治的额眶部稳定期骨纤维异常增生症患者的临床资料。术前应用计算机三维模拟技术设计切除病灶范围，术中计算机导航技术辅助对额眶部骨纤维组织进行保留外形的次全切除、按设计模型立体额眶部开窗，同时对视神经管内段和球内段进行术中减压，保留额眶带的外形重塑。术前、术后即刻、术后6个月测量突眼度、患侧额部前凸点左右差值、患侧额部外侧点左右差值、眶额点左右差值、患侧视力，检查眼底情况，并对术前与术后即刻、术前与术后6个月各左右差值使用配对 t检验进行统计学分析， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入7例患者，男性2例，女性5例，平均年龄22.5岁。7例患者均获6~39个月随访，平均11.4个月。术后6个月，两侧眼球突度的差异变化，由术前平均(6.7±1.6) mm，改善至(2.9±1.1) mm，手术前后比较差异有统计学意义( P<0.001)；患侧额部前凸点左右差值从术前(18.1±3.4) mm，改善到术后即刻(3.1±3.5) mm( P＝0.001)、术后6个月(4.0±3.6) mm( P＝0.001)；额部外侧点左右差值从术前(21.4±4.1) mm，改善到术后即刻(1.8±1.9) mm( P<0.001)、术后6个月(2.5±2.1) mm( P<0.001)；眶额点左右差值从术前(12.2±2.5) mm，改善到术后即刻(2.3±3.0) mm( P＝0.004)、术后6个月(2.7±2.9) mm( P＝0.006)。患侧视力检查术前平均裸眼视力4.5，术后6个月4.6，手术前后比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:使用计算机三维模拟设计切除病灶范围、术中导航技术辅助进行视神经管减压，可以安全、有效的保护视神经，精确改善稳定期额眶部骨纤维异常增生症患者额眶部外形。

目的:探讨数字化技术在额眶部骨纤维异常增殖症患者手术治疗中应用的效果。方法:回顾性分析2016年2月和2018年2月中国医学科学院整形外科医院收治的2例额眶部骨纤维异常增殖症患者的临床资料。患者均为男性，年龄分别为18岁和16岁。术前对患者行CT扫描获取影像学数据，导入Mimics 10.01中进行颅骨三维重建和图像分析，设计骨纤维异常增殖症病灶切除范围，然后三维打印头颅缺损模型，并制作覆盖颅骨缺损的个性化钛修复体，再虚拟设计自体颅骨外板取骨范围并模拟修复眶骨缺损。根据设计方案进行手术。术后观察患者恢复情况和并发症发生情况，行头颅CT扫描，测量眶容积、眼球突出度，检查视力，评估手术效果。结果:2例患者术中肉眼所见病灶边界与术前模拟设计相符，术中所见颞骨为正常骨质。术后1例患者恢复良好，另1例术后1 d出现脑脊液鼻漏，未经特殊处理，2周后自愈。术后CT显示个性化修复体与颅骨结合良好，额眶部形态满意，接近正常解剖形态。术后2例患侧眶容积增大，比术前分别增加了2.99、9.99 ml；术后眼球突出度得到改善，比术前分别减小3.32、5.11 mm；术后视力与术前相同，眼球各个方向运动良好。患者及家属对形态满意。结论:将数字化技术用于额眶部骨纤维异常增殖症术前的模拟设计，有利于术者精确地制定手术计划，提高移植骨的利用效率，术后可获得满意的效果。

目的:探讨骨纤维结构不良样造釉细胞瘤（OFD-AD）的临床病理特征，为临床正确诊断及治疗提供依据。方法:收集空军军医大学（第四军医大学）西京医院2010—2020年确诊的5例OFD-AD临床病理资料并随访。结果:5例患者中女性4例，男性1例，年龄5~66岁，发生于胫骨3例，尺骨1例，颈椎1例。临床症状主要包括局部占位、疼痛及病理性骨折。影像学主要表现为骨皮质膨胀性破坏。组织学表现为在骨纤维结构不良背景下见少量散在或成巢的上皮细胞。免疫组织化学：上皮细胞34βE12、p63、波形蛋白均阳性。5例均行病灶切除或刮除活检，未行后续放化疗。随访2个月至2年6个月，1例2年6个月后复发，3例病情稳定，1例失访。结论:OFD-AD是一种主要累及长骨、具有一定侵袭性的低度恶性肿瘤，放射学和组织学上与骨纤维异常增生症难以区分。免疫组织化学染色34βE12、p63、波形蛋白有助于诊断。完整或者扩大切除后整体预后较好。

肌营养不良是一组由遗传性基因变异导致，以进行性肌肉无力和萎缩为主要临床表现，以肌肉坏死、再生、变性及纤维结缔组织异常增生为主要病理改变的骨骼肌疾病。除骨骼肌症状以外，许多肌营养不良类型，特别是迪谢内肌营养不良、强直性肌营养不良和先天性肌营养不良患者还表现出脑、眼、心脏、内分泌等骨骼肌以外器官受累的证据。脑受累可表现为神经精神和认知行为的异常（如智力低下、癫痫发作、嗜睡、孤独症谱系疾病等）。颅脑影像学可无异常发现或表现为不同程度的灰质萎缩、白质异常信号。临床医师应重视肌营养不良脑损害的诊断及研究，总结不同肌营养不良颅脑损害症状的特点、演变规律、影像学表现，并针对不同疾病、同一疾病不同年龄患者制订相应的干预措施。因肌营养不良属罕见病，发病率低、病例数少，应联合目前成立时间久、设备技术条件成熟完善、有大量的肌病数据及资料积累且完整的肌病中心，有针对性地挖掘脑部受累的遗传性肌病，借助目前先进的技术和方法进行补充检查及深入研究。在基础研究方面，应借鉴现代分子生物学方法，如诱导多潜能干细胞分化的各类神经细胞、模拟脑的病理变化、解析各类神经细胞的组学特征，以筛选有效的治疗靶标，为临床治疗提供可靠思路。

目的:探讨计算机导航技术在眶颧部骨纤维异常增生症手术中的应用价值及疗效分析。方法:以2016年3月至2018年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科收治的眶颧部骨纤维异常增生症患者为研究对象，均行术前三维CT扫描及计算机辅助设计，应用镜像设计原理将健侧与患侧进行配对比较，确定术中异常骨质切除范围并标明术中危险区域。术中将导航支架置于患者前额，配对完成后，于计算机导航辅助下经下睑缘-口内切口入路根据术前方案行异常骨纤维切除。于术前、术后6个月头颅CT三维重建模型上标记颧颌点、眶下点、颧突点及颧颌缝眶下缘点，分别测量其到正中矢状面的距离，采用配对 t检验分别对患者术前和术后健、患双侧对称性进行分析。术后对眶颧部形态进行对比，并统计并发症发生情况。 结果:共纳入16例眶颧部骨纤维异常增生患者，其中男性12例，女性4例，年龄18～35岁。术前健、患双侧颧颌点、眶下点、颧突点到正中矢状面距离比较，差异均有统计学意义( P<0.01)；颧颌缝眶下缘点双侧比较，差异无统计学意义( P>0.05)。术后健、患双侧4个标志点到正中矢状面的距离比较，差异均无统计学意义( P>0.05)，健、患侧颧颌点到正中矢状面距离的差值由(10.1±6.2) mm减少至(2.7±6.4) mm，眶下点由(7.7±4.6) mm减少至(1.9±3.9) mm，颧突点由(8.5±7.5) mm减少至(0.7±1.5) mm，颧颌缝眶下缘点由(1.9±3.5) mm减少至(0.6±2.1) mm。所有患者术后疗效显著，患侧与健侧形态对称，轮廓自然，无并发症发生，满意度较高。 结论:应用计算机导航技术治疗眶颧部骨纤维异常增生症可有效解决经下睑缘-口内入路视野暴露困难的问题，显著提升手术的精确性、对称性及安全性。

分析1例骨斑点症合并左侧眼眶骨异常摄取患者的临床特点.患者,男性,22岁,因腹部CT发现骨盆及双侧股骨近端异常就诊.完善实验室生化检查、全身同位素骨显像及 LEMD3 基因突变检测,确诊为骨盆及双侧股骨骨斑点症.同时骨显像发现左侧眼眶骨存在不同于骨斑点症性质的病灶,表现为核素点状浓聚,完善眼眶CT后发现病灶处磨玻璃样改变,拟诊为左侧眼眶骨纤维异常增生症.本文在进行文献复习的基础上对该两种疾病的发病机制、临床表现及影像学表现进行综述.展开讨论,旨在提高临床医生的认识.

繁茂型牙骨质结构不良(Florid Cemento-osseous Dysplasia,FLCOD)是牙骨质结构不良(Cemento-osseous Dysplasia,COD)的一种.是发生于颌骨内的良性的非肿瘤性的骨纤维病变,多见于下颌骨.其发病原因不明确,呈多灶性,伴有牙骨质异常增生,由含有不同数量矿化物质的成纤维细胞和胶原纤维构建.一般无特殊症状,病灶区域继发感染时可能会发生肿胀溢脓疼痛等炎症反应.患者多因其它疾病拍摄颌骨X线片时偶然发现.临床上偶见拔牙后创口愈合不良出现骨髓炎症状.该病例两次拔牙分别拔除左下第一磨牙及第二磨牙,拔牙时间间隔4年余,两次拔牙术后均出现了骨髓炎症状.

颅骨纤维异常增生症,又名颅骨纤维结构不良.是一种由纤维结缔组织代替骨质而引起的颅骨增厚变形的情况,不是肿瘤[1].我科于2014年6月收治一例患者,资料如下:患者,女性,29岁,以右眼无光感13年,左眼视力下降18个月于2014年6月17日入院.13年前无明显诱因出现视力逐渐下降,且眉弓处逐渐膨隆,给予行右侧翼点入路右侧视神经管减压手术治疗,术后右眼无光感.18个月来,左眼视力逐渐下降.查体:右侧眉弓处骨性隆起,约7.0 cm ×2.0 cm× 1.5cm,无压痛,质硬.视力:左侧:0.1,右侧:无光感.双侧瞳孔不等大,左侧直径约3.0mm,右侧约3.5mm,右侧直接光反射消失,间接光反射灵敏;左侧直接光反射灵敏,间接光反射消失.

多发性骨纤维发育不良是良性髓内骨纤维病变,又称为骨的纤维结构不良、骨纤维异常增生症[1].常发生在骨的形成和生长过程中,以纤维组织或不成熟编织骨代替正常结构的骨和骨髓组织为主要表现.可为单发、多发,可累及单一骨骼或多个骨骼受累,主要好发长骨、颅面骨、肋骨、骨盆等,其他部位骨骼也可累及.其临床表现主要为疼痛、骨骼畸形,严重者出现病理性骨折[2].重庆市荣昌区人民医院骨科收治1例右胫骨多发性骨纤维不连患者,给予右胫骨彻底病灶清除+植骨融合+钢板螺钉内固定,疗效满意,现报道如下.

骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)又被称为纤维异常增生症,为一种较常见的骨瘤样病变,主要表现为受累骨组织内有纤维组织增生,并有不同程度的骨化生,X线表现为"磨砂玻璃样改变".其临床表现可以分为单骨型、多骨型和ALbringt综合征.骨纤维结构不良极少恶变.即使恶变多因手术或者局部慢性炎症刺激等造成[1].但是,我院近期收治一例胫骨近端骨纤维结构不良骨肉瘤变患者,该患者既往未曾手术,且局部亦无慢性炎症,现报道如下: