T大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）是一类少见的以伴发自身免疫性疾病及骨髓髓系造血损伤为主要特点的淋巴细胞增殖性疾病，多数患者呈惰性临床病程，无任何临床症状，部分患者表现一系或多系的血细胞减少、感染及自身免疫性疾病等。T-LGLL表现为纯红细胞再生障碍较为常见，而表现为AA罕有报道。我们回顾性分析我院近5年收治的5例表现为AA的T-LGLL患者的临床特征及治疗转归，现报道如下。

多发性骨髓瘤（MM）是一种单克隆浆细胞恶性增殖性疾病，以骨髓浆细胞异常增生伴单克隆免疫球蛋白生成为特征。国际骨髓瘤工作组将可检测的MM定义为血M蛋白≥1 g/dl和（或）尿M蛋白≥200 mg/24 h，如不满足上述标准，则需血清游离轻链（sFLC）≥100 mg/L（10 mg/dl）且sFLC比值异常 [1]。血清和尿液免疫固定电泳M蛋白阴性，但骨髓穿刺浆细胞比例≥10%则称为不分泌型MM，血、尿M蛋白阳性但M蛋白量小于可测定范围称为寡分泌型MM。关于不分泌型MM患者的临床特征及预后与可检测的MM患者是否存在差异的研究目前报道尚少。近年来，蛋白酶体抑制剂（PIs）、免疫调节剂（IMiDs）等新药的出现使MM患者的总体预后得到极大改善 [2]，本研究旨在评估新药时代我国不分泌型MM患者的临床特征及预后。

近年来门静脉高压的病因发生了许多变化。除了需关注病毒性、酒精性肝病，肥胖、高脂与糖尿病人群外，各种药物尤其是铂类药物化疗后、骨髓增殖性疾病、自身免疫性肝病患者等都需要列入高危筛查人群。病因的改变带来复杂的病理生理学状态，我们需要通过全面评估，了解既往病史，完善门脉血管CT、肝脏弹性成像、胃镜等检查，明确病因，为患者选择个体化治疗方案。通过技术创新，提高内镜治疗疗效，结合人工智能、大数据和多组学等新理念，获得更准确的门静脉压力与临床特征预测，细化风险分层，为临床的诊疗做出更精准的个体化决策。

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性增殖性疾病，在肿瘤中占1%，在血液系统肿瘤中占10% [ 1] 。近年来随着新药陆续应用于临床，MM患者的缓解与生存得到极大改善，其中位生存期较传统化疗时代明显延长 [ 2] ，总生存期超过10年的患者被认为长期存活，其比例不足10% [ 3, 4] 。目前，一线接受造血干细胞移植被认为是MM患者长期存活的影响因素 [ 5, 6] ，而有关非移植长期存活MM患者的临床特征报道少见。本研究回顾性分析我中心近年来收治的非移植MM患者，筛选出生存期达10年以上的病例并总结其临床特征。

急性髓系白血病（AML）是一类骨髓原始幼稚细胞恶性增殖性疾病，白血病干细胞由于增殖失控、分化障碍和细胞凋亡受阻等原因，产生大量未成熟的异常髓系细胞堆积在骨髓和外周血中，导致骨髓正常造血功能受损和功能衰竭 [1,2]。研究发现AML的发生与染色体异常、基因突变以及基因表达异常有关 [3]。目前正常核型被认为是AML患者预后中等的一个标志，但由于患者往往可伴随不同突变且具有不同的克隆，而导致预后具有极大的异质性。RAS在AML中突变率约为30%，可参与多种肿瘤的形成与发展，与预后不良相关 [4,5,6]。目前关于RAS突变正常核型AML（CN-AML）患者的临床特征、克隆特点及RAS突变对预后的影响仍有争议。本研究分析初诊CN-AML中RAS突变患者的临床特点及RAS突变对预后的影响。

芦可替尼是一种强效选择性Janus激酶(JAK)1/2抑制剂，分别于2011和2012年获得美国食品与药品管理局(FDA)和欧洲药品管理局(EMA)批准用于治疗骨髓纤维化(MF)，并于2014年被批准用于治疗羟基脲耐药或者不耐受的真性红细胞增多症(PV)。EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV-LPD)是EB病毒(EBV)持续获得性感染导致的一组疾病。近年来，芦可替尼应用于慢性活动性EBV感染(CAEBV)和EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(EBV-HLH)等淋巴组织增殖性疾病(LPD)的治疗取得了新进展，为EBV-LPD患者提供新的治疗选择。旨在为芦可替尼的临床应用提供参考，笔者就芦可替尼在CAEBV、EBV-HLH中的临床应用及该药的不良反应和禁忌证进行阐述。

骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组以骨髓一系或多系髓细胞增殖为特征的克隆性造血干细胞疾病，其中经典型MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)，即Ph -MPN。MPN驱动基因Janus激酶( JAK)2、促血小板生成素受体( MPL)和钙网蛋白( CALR)基因突变，均可激活JAK/信号转导和转录激活因子(STAT)信号通路，上调MPN患者的炎症因子表达水平，形成炎症微环境，并促进克隆细胞不断增殖，导致患者体质症状加重、血栓形成、易向骨髓纤维化(MF)和急性白血病(AL)进展，预后不良。近年，炎症在MPN中的作用逐渐受到重视。笔者拟就炎症对MPN发生和演变、症状负荷、预后及治疗影响的研究现状进行总结，旨在为探索MPN患者新型预后分层标志物和治疗靶点提供参考。

ASXL1突变是骨髓增殖性肿瘤(MPN)的常见非驱动体细胞突变基因，其可与 JAK2V617F等其他基因共突变，协同干扰造血干细胞(HSC)的增殖/分化、促使骨髓纤维化(MF)和白血病转化。 ASXL1突变可影响MPN患者的临床亚型、血细胞计数、并发症、治疗反应及预后等多方面。 ASXL1G646Wfs*12是最常见的 ASXL1突变类型。笔者拟就 ASXL1突变在MPN中的发生情况、作用机制及对MPN影响的研究现状进行阐述，旨在为MPN患者的诊断、预后评估和靶向治疗的选择等提供理论依据。

骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于造血干细胞(HSC)的克隆性血液系统肿瘤。经典的Ph - MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。α干扰素是治疗MPN的传统药物之一，但是曾因给药方式不便和不良反应较严重等问题，限制了其在临床的广泛应用。近年研究结果表明，α干扰素不仅能够诱导MPN患者获得临床症状、血液学和组织学缓解，还可以非特异性地降低 JAK2 V617F、 CALR等MPN驱动基因突变负荷。相较于传统α干扰素制剂，新型长效α干扰素，如聚乙二醇α干扰素(PEG-IFN-α)、聚乙二醇脯氨酸α干扰素等，不仅给药间隔时间延长，而且药物不良反应发生率和严重程度均显著降低。这使α干扰素在MPN中的应用再次受到关注。为了更深入地了解新型长效α干扰素治疗MPN的作用机制及疗效，笔者拟对近年其治疗Ph - MPN的研究现状进行阐述。

目的:分析多参数流式细胞术（MFC）检测骨髓标本中非肿瘤性异常表型相关疾病，包括意义不明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、单克隆B细胞增多症（MBL）、Fcγ受体Ⅲ类B（FcγRⅢB）缺失、CD36缺失等的表型特征。方法:回顾性观察性研究。选取2020年1月3日至2024年3月31日于河北燕达陆道培医院进行骨髓白血病/淋巴瘤一步法MFC筛查肿瘤性疾病的24 864例患者。收集患者一般临床资料以及MFC结果。根据年龄分为<45岁组（11 495例）、45~<60岁组（5 322例）、≥60岁组（7 081例）；按疾病性质分为良性疾病组（8 336例）、恶性疾病组（15 562例）、其他组（966例）。分析各组骨髓标本中非肿瘤性异常表型的发生情况。结果:MGUS、MBL、FcγRⅢB缺失、CD36缺失的发生率分别为0.072%（18/24 864）、0.511%（127/24 864）、0.221%（55/24 864）、0.004%（1/24 864）。恶性疾病组MBL的发病率低于良性疾病组（ P<0.001），MGUS的发病率高于良性疾病组（ P=0.034）。良性疾病组中各疾病类型的MBL发生率比较，差异有统计学意义（ P<0.001），其中全血细胞减少患者中MBL发生率最高为2.72%（48/1 765）；恶性疾病组中，各疾病类型的MBL、MGUS发生率比较，差异均有统计学意义（ P均<0.001），其中骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病患者发生率均最高，分别为1.95%（3/154）、1.30%（2/154）。 结论:应用MFC进行白血病/淋巴瘤一步法检测的非肿瘤性异常细胞表型特征存在一定差异，对疾病的筛查具有一定的借鉴意义。