目的:分析Stanford A型主动脉夹层(AD)术后急性肾损伤(AKI)行连续性肾脏替代治疗(CRRT)患者死亡的危险因素及CRRT介入时机与预后的关系.方法:回顾性选取术后行CRRT的Stanford A型AD合并AKI患者39例,其中生存组18例,死亡组21例.分析2组患者围手术期的各项指标及死亡的危险因素.分析早期(术后48h内)与晚期(术后48 h后)行CRRT对患者生存率的影响.结果:2组年龄、性别、体质指数(BMI)、相关病史、血常规、血肌酐、心脏超声检查、体外循环数据、术中失血量、输红细胞悬液量、术后2次开胸止血、术后使用血管活性药物方面比较,差异无统计学意义(P均＞0.05).年龄(HR=1.115,P=0.01,95％CI:1.046～1.189)及血肌酐(HR=1.013,P=0.035,95％CI:1.006～1.067)是影响Stanford A型AD术后AKI行CRRT患者预后的独立危险因素.早期CRRT组患者3个月内死亡率低于晚期CRRT组患者,但差异无统计学意义(P=0.624).结论:年龄及血肌酐是影响Stanford A型AD术后AKI行CRRT患者预后的独立危险因素.是否早期行CRRT对患者3个月内预后无影响.

目的:研究急性Stanford A型主动脉夹层中低温停循环手术围手术期大量出血的危险因素。方法:2016年1月至2017年10月连续486例急性A型主动脉夹层患者纳入研究。所有手术均在中低温停循环下进行。回顾性收集患者的基本临床资料，分别以成人心脏手术出血定义(universal definition of perioperative bleeding，UDPB)4级和血液保护抗纤溶药物随机试验(the blood conservation using antifibrinolytics in a randomized trial，BART)定义的大量出血为终点事件。将单因素分析有意义的变量纳入多元 logistic回归。 结果:院内死亡34例(7.00%)。187例(38.48%)符合BART大量出血定义。UDPB分级0级45例(9.26%)，1级8例(1.65%)，2级114例(23.46%)，3级147例(30.25%)，4级172例(35.39%)。以BART标准为终点事件，多因素 logistic回归结果显示女性( OR＝3.32， P<0.001)、贫血( OR＝2.24， P＝0.04)、肌酐清除率≤85 ml/min( OR＝1.93， P＝0.01)、D-二聚体每增加500 ng/ml( OR＝1.02， P＝0.003)、体外循环( OR＝1.01， P<0.001)、全主动脉弓替换( OR＝2.40， P＝0.02)为大量出血的独立危险因素，发病至手术的时间( OR＝0.86， P＝0.01)为保护性因素。以UDPB 4级为终点事件，多因素 logistic回归结果显示女性( OR＝2.43， P<0.0013)，肌酐清除率≤85 ml/min( OR＝2.05， P＝0.001)，D-二聚体每增加500 ng/ml( OR＝1.01， P＝0.04)，体外循环( OR＝1.01， P<0.001)为大量出血的独立危险因素。发病至手术的时间( OR＝0.85， P＝0.002)和主动脉根部术式为Bentall( OR＝0.65， P＝0.04)为保护性因素。 结论:急性Stanford A型主动脉夹层手术大量出血较为多见。女性、较差的肾功能、高D-二聚体水平、发病早期外科手术、长时间体外循环为共同的独立危险因素。对于高危患者，应采取简单、有效的的手术方式降低出血风险。

目的:总结分析孙氏手术优先或分支动脉开通优先治疗急性Stanford A型主动脉夹层合并下肢缺血导致灌注不良的临床效果。方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月共302例急性A型主动脉夹层患者，收集其中17例合并下肢灌注不良患者的围手术期临床资料，其中男16例，女1例；平均年龄(52.6±4.2)岁。术前腔内支架开通下肢动脉3例，术后行腔内支架开通1例，直接行孙氏手术14例。结果:急性A型主动脉夹层合并下肢灌注不良的发生率为5.6%，全组平均体外循环时间(271.8±38.9min)，平均主动脉阻断时间(186.3±31.8)min，平均脑灌注时间(48.75±11.3)min。术后因多器官灌注不良死亡3例，发生率为17.6%(3/17)，2例孙氏手术后因腹腔脏器灌注不良死亡；1例孙氏手术前行髂动脉开通支架后因腹腔脏器灌注不良死亡。因大面积脑梗塞自动出院2例，发生率为11.7%(2/17)，因骨筋膜室切开1例，术后使用血液灌流5例。术后随访显示术前重度下肢缺血患者有下肢皮肤神经受损表现，表现为患侧肢体无力，麻木，在康复医院康复治疗中，肌力较前有好转；轻度下肢缺血患者患侧皮肤麻木有好转，无遗留肌力障碍。结论:对于轻度下肢缺血的A型主动脉夹层直接行孙氏手术效果良好；对于重度下肢缺血的A型主动脉夹层患者可先行支架开通后再行孙氏手术，术后使用血液灌流器可以减少缺血再灌注损伤，改善损伤预后。

目的:对1例超声心动图表现为B型主动脉夹层及胸主动脉瘤的患者及其家系进行基因检测，明确其可能的致病变异基因。方法:对先证者进行全外显子测序，重点分析遗传性主动脉疾病相关致病基因，依据ACMG指南，判定变异的致病性。并应用Sanger测序对患者及家系成员的候选位点进行检测。结果:二代测序结果经生物信息学分析，在患者的基因组中检测到原纤维蛋白-1(Fibrillin-1, FBN1)(NM_000138.3)基因存在c．A8378G(p.Y2793C)杂合变异，该位点在公共数据库均未见频率报道；SIFT、PolyPhen2和Mutation taster软件分析预测该变异为有害变异；在该家系内，该变异位点与临床表型共分离，依据ACMG指南，该变异为可能致病性变异(PM2+PP1+PP3+PP4+PP5)。 结论:FBN1 (NM_000138.3)基因c.A8378G变异是该患者致病的原因，本研究结果丰富了家族性主动脉瘤/夹层患者 FBN1基因的变异谱，为临床诊断和遗传咨询提供理论依据。

目的 探讨急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的影响因素.方法 回顾性选取2020-2021年郑州大学附属胸科医院收治的急性Stanford A型主动脉夹层患者434例.收集患者的临床资料,根据术后机械通气时间将患者分为延长组189例(术后机械通气时间≥48 h),未延长组245例.采用多因素Logistic回归分析探讨急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的影响因素.结果 延长组年龄大于未延长组,BMI、有高血压史者占比、白细胞计数、血肌酐、出血量、红细胞输注量、血浆输注量、低氧血症发生率、乳酸高于未延长组,凝血酶原时间、手术时间、主动脉阻断时间、体外循环时间、ICU住院时间长于未延长组,肌钙蛋白I低于未延长组(P＜0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,年龄[OR=1.024,95%CI(1.007～1.040)]、白细胞计数[OR=1.103,95%CI(1.050～1.157)]、手术时间[OR=1.006,95%CI(1.002～1.010)]、主动脉阻断时间[OR=1.010,95%CI(1.004～1.015)]、乳酸[OR=1.138,95%CI(1.045～1.239)]是急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的独立影响因素(P＜0.05).结论 年龄、白细胞计数、手术时间、主动脉阻断时间、乳酸是急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的独立影响因素.

目的:了解Stanford A型主动脉夹层患者术后谵妄的症状感受和应对体验。方法:采用目的抽样法，于2020年7月—2021年7月选取河南省胸科医院心血管外科收治的13例Stanford A型主动脉夹层术后谵妄患者为研究对象，采用现象学研究法对患者进行半结构式访谈，采用Colaizzi 7步分析法对访谈资料进行分析。结果:Stanford A型主动脉夹层患者的术后谵妄感受可归纳为意识错乱、身心不适、认知紊乱、死亡感知4个次主题，应对体验可归纳为沟通交流障碍、鼓励支持缺失、安全陪伴需求3个次主题。结论:Stanford A型主动脉夹层术后谵妄患者存在诸多不适症状，渴望得到支持和帮助。

主动脉夹层是指主动脉腔内高速、高压血流从主动脉内膜撕裂处进入中膜，形成夹层血肿并随着血液压力的驱动在主动脉中层内扩张、解离，造成真假两腔的病理改变的过程。主动脉夹层病死率极高，尤其是急性A型主动脉夹层。A型主动脉夹层一经发现，均应积极行手术治疗。外科手术仍然是A型主动脉夹层的标准治疗方法。尽管外科技术进步，A型主动脉夹层术后病死率依然很高。当主动脉夹层患者术后出现心源性休克常规治疗无效时，患者只能面对死亡。目前不断有机械循环辅助装置用于主动脉夹层术后心源性休克治疗的报道，现将相关进展进行综述。

目的:探讨急性Stanford A型主动脉夹层(ATAAD)患者术后死亡的危险因素，分析血清N-末端B型利钠肽原(NT-proBNP)、血肌酐(Scr)、D-二聚体(D-D)联合监测在预后评估中的价值。方法:手术治疗ATAAD患者317例，追踪术后30 d生存情况，死亡58例为死亡组，生存259例为生存组。比较两组一般治疗、实验室结果、手术方式及术后并发症；多因素Logistic回归分析手术治疗的ATAAD患者术后30 d死亡的影响因素；绘制受试者工作特征(ROC)曲线，评估NT-proBNP、Scr、D-D预测ATAAD患者术后30 d死亡的效能。结果:生存组NT-proBNP[(174.74±37.40) pg/ml]低于死亡组[(306.49±62.25) pg/ml]、生存组Scr[(94.27±22.17) μmol/L]低于死亡组[(137.71±27.28) μmol/L]、生存组D-D[(0.61±0.10) mg/L]低于死亡组[(0.86±0.15) mg/L， P<0.05]；NT-proBNP[比值比( OR)＝1.12，95%可信区间( CI)：1.02~1.23)、Scr( OR＝1.16，95% CI：1.01~1.33)、D-D( OR＝14.78，95% CI：14.71~14.83)是ATAAD患者术后30 d内死亡的危险因素。NT-proBNP以238.950为最优截断值，预测ATAAD患者术后30 d内死亡的曲线下面积为0.913(95% CI：0.864~0.960， P<0.01)，灵敏度为89.7%，特异度为93.8%；D-D以0.765为最优截断值，预测ATAAD患者术后30 d内死亡的曲线下面积为0.913(95% CI：0.878~0.950， P<0.01)，灵敏度为79.3%，特异度为95.0%、Scr以109.125为最优截断值，预测ATAAD患者术后30 d内死亡的曲线下面积为0.960(95% CI：0.925~1.000， P<0.01)，灵敏度为89.7%，特异度为77.6%，三者联合预测ATAAD患者术后30 d内死亡的曲线下面积为0.997(95% CI：0.993~1.000， P<0.01)，灵敏度为96.6%，特异度为98.5%。 结论:NT-proBNP、Scr、D-D升高与ATAAD患者术后30 d内死亡有关，三者联合在预测手术治疗的ATAAD患者术后30 d死亡中有较高价值。

目的:探讨主动脉夹层合并难治性肠系膜上动脉（SMA）缺血的手术策略与临床疗效。方法:本研究为回顾性病例系列研究。收集2010年8月至2020年8月复旦大学附属中山医院血管外科收治的24例主动脉夹层合并难治性SMA缺血患者的临床资料。男性21例，女性3例，年龄（50.3±9.9）岁（范围：44~72岁）。A型主动脉夹层（TAAD）9例，B型主动脉夹层（TBAD）15例。患者入院后均行CT血管造影检查，根据影像学特征将患者分为3型：Ⅰ型，仅SMA真腔重度狭窄或闭塞；Ⅱ型，降主动脉合并SMA真腔狭窄（分离型）；Ⅲ型，SMA上段胸腹主动脉合并SMA真腔狭窄（延续型）。根据影像学分型不同采用相应的SMA腔内治疗方法。记录患者的影像学分型、手术情况及并发症情况；采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并计算生存率及再干预率。结果:24例患者中，Ⅰ型17例（70.8%），Ⅱ型4例（16.7%），Ⅲ型3例（12.5%）。14例Ⅰ型患者采用TEVAR加SMA支架植入术治疗；3例Ⅰ型及1例Ⅱ型患者仅行SMA重建（1例慢性TAAD患者行髂动脉-SMA旁路术治疗）；3例Ⅱ型及3例Ⅲ型患者采用降主动脉联合SMA裸支架植入术；同期或二期行部分小肠切除术5例（20.8%）。住院期间4例患者死亡，病死率为16.7%，其中2例患者死于严重肠缺血导致的多器官功能衰竭。术后随访（46±9）个月（范围：13~72个月），期间2例患者死亡，均与肠缺血无关。患者的5年期免于再干预生存率为86.1%，5年期累积生存率为82.6%。结论:主动脉夹层合并难治性SMA缺血患者围术期病死率高，风险大，针对不同临床场景采用相应的手术策略可缓解肠缺血，改善患者预后。

目的:回顾性分析双马甲包裹根部加固重建方法近端修复急性A型主动脉夹层的近期疗效。方法:2018年1月到2019年10月，455例急性Stanford A型主动脉夹层患者接受了手术治疗。其中，双马甲包裹根部加固重建(DJW)343例(其中11例同时行瓣叶悬吊)，Bentall手术81例，Wheat手术15例，未处理根部12例， David手术4例。对比分析接受两种不同手术方式的患者资料，比较两组患者围手术期指标和术后近期生存情况。结果:全部患者无手术死亡，DJW组和Bentall组术后30天死亡比例分别为10.5%和7.4%( P＝0.403)；体外循环(218.8±68.4)min对(240.2±59.8)min， P＝0.011；主动脉阻断(150.6±47.9)min对(181.3±45.6)min， P＝0.000。手术时间和深低温停循环时间两组差异无统计学意义。所有患者随访(11.7±6.4)个月，随访期间9例死亡，DJW组7例，Bentall组2例，死因均与主动脉根部无关。DJW法术后主动脉瓣反流度为0.7±0.5，较术前显著降低( P＝0.000)。 结论:DJW法是一种安全、有效的急性A型主动脉夹层根部修复方法，早期疗效良好。