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面部起病的感觉运动神经元病综合征临床及神经电生理特点分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨面部起病的感觉运动神经元病（FOSMN）综合征的临床特点及电生理特点。方法:收集2012年1月至2022年12月在北京协和医院诊断为FOSMN综合征的患者10例，对患者的临床及电生理特点进行分析和总结，同时对患者进行基因检测，明确其基因变异类型。结果:10例患者的发病年龄为（56.6±6.5）岁，病程最长达10年。所有患者均以面部及口周麻木为首发症状，伴有瞬目反射异常。感觉神经传导检测共检测神经52条，其中2条正中神经、2条尺神经出现感觉神经动作电位波幅减低。针极肌电图结果均提示神经源性损害，呈现进行性失神经与慢性失神经并存的改变。1例患者全外显子组测序提示 SOD1基因4号外显子c.272A>C（p.Asp90Ala）杂合变异。所有患者病情均持续进展，晚期出现呼吸肌受累。 结论:FOSMN综合征的神经电生理检查具有典型改变，瞬目反射异常为其主要特征，还可合并感觉神经传导异常。
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编辑人员丨1周前
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味觉障碍为首发症状的FOSMN综合征1例
编辑人员丨1周前
本文报道1例以味觉障碍为首发症状的FOSMN综合征。患者女，64岁，以味觉障碍起病，渐出现口唇及面部麻木、构音不良、流涎、饮水呛咳及抬头无力等症候，结合瞬目反射、肌肉病理、实验室和影像学检查，临床诊断该患者为味觉障碍起病的FOSMN综合征。给予营养神经及抗氧化治疗，随访临床症状和神经电生理，病情呈缓慢进展。本病例提示味觉障碍可能是FOSMN综合征的另一首发症状，动态随访症状、体征和电生理检查在诊断方面有较大价值。
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编辑人员丨1周前
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免疫治疗好转的FOSMN综合征一例
编辑人员丨2023/8/6
患者男,54岁,因“面部麻木紧绷感5年,加重1年”于2017年9月18日收住浙江大学医学院附属第二医院.患者5年前无明显诱因下出现面部麻木、紧绷感,累及双侧面部及口唇部,进餐时有饭粒黏滞在双侧颊部现象,时有饮水呛咳,无口、眼干燥,无腮腺肿大,无四肢麻木无力疼痛等,未行系统诊治.近1年来患者自觉症状加重,至我院门诊查肌电图考虑三叉神经病变可能,予以营养神经等治疗后无好转.
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编辑人员丨2023/8/6
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FOSMN综合征1例报告及电生理特点分析
编辑人员丨2023/8/6
面部起病的感觉运动神经元病(facial onset sensory motor neuronopathy),又叫FOSMN综合征,以不对称性三叉神经支配区域的感觉障碍起病,继而出现下运动神经元损害,是一种少见的慢性神经退行性疾病.现报道我科诊断的1例FOSMN综合征病例,并结合文献进行临床及电生理特点分析.
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编辑人员丨2023/8/6
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面部起病的感觉运动神经元病一例
编辑人员丨2023/8/5
面部起病的感觉运动神经元病(FOSMN综合征),是一种罕见的、进展相对缓慢的神经系统疾病.该病以三叉神经支配区域麻木、感觉异常为首发表现,逐渐累及头皮、颈部、躯干上部和上肢.运动症状出现于感觉症状后数月或数年,呈自上向下进展,主要表现为头面部和上肢下运动神经元受累.该文报道了1例面部起病的感觉运动神经元病患者的诊治经过,并复习相关文献,以提高临床医师对该疾病的认识.
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编辑人员丨2023/8/5
