系统性红斑狼疮是一种致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的慢性自身免疫病。狼疮累及心脏瓣膜可产生非感染性疣状赘生物，称为Libman-Sacks心内膜炎。Libman-Sacks心内膜炎的诊断及治疗方案目前尚无指南推荐。该文报道狼疮肾炎合并Libman-Sacks心内膜炎1例，为Libman-Sacks的诊治提供一定的经验及依据。

目的:分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎（LSE）的临床特点及危险因素。方法:纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者（20例），按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照（60例），对其临床特征、实验室和影像学检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布以 ± s表示，采用 t检验。不符合正态分布以 M（ Q1， Q3）表示，采用Wilcoxon符号秩检验或Wilcoxon秩和检验。计数资料以采用 χ2检验或Fisher确切概率法，单因素分析采用单因素条件Logistic回归分析，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:SLE伴LSE患者共20例，其中女性18例，年龄13~49岁，平均（32±9）岁。发现LSE时SLE病程为16.04（0~185.1）个月，19（95.0%）例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗死（45.0%和10.0%， χ2=9.87， P=0.001）和APS（50.0%和5.0%， χ2=22.32， P<0.001）更常见。实验室检查方面，SLE伴LSE的患者血小板数目[（140±67）×10 9/L和（189±115）×10 9/L， t=-2.29， P=0.026]更低、狼疮抗凝物（LA）阳性（80.0%和23.6%， χ2=19.65， P<0.001）更常见，而抗SSA抗体阳性（21.1%和60.0%， χ2=6.38， P=0.012）少见。SLE伴LSE患者中左心房增大（左心房前后径>40 mm）更常见（35.0%和5.4%， χ2=9.37， P=0.002），左心房前后径[（37±7）mm和（33±4）mm， t=2.15， P=0.043]更大，左心室射血分数[（63.10）%和（68±6）%， t=-2.41， P=0.019]更低。SLE伴LSE患者合并APS的危险是无LSE患者的19倍[ OR值（95% CI）=19.00（4.43，81.38）， P<0.001]。 结论:SLE伴LSE患者合并APS、脑血管疾病的风险升高，对于LA阳性的患者，应警惕出现LSE的可能。

1例女性系统性红斑狼疮（SLE）继发抗磷脂综合征患者，以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示，平均肺动脉压26 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺小动脉楔压26 mmHg，肺血管阻力0 WU，为毛细血管后性肺高压。超声心动图发现二尖瓣增厚，后叶瓣尖左心房面可见强回声5 mm×3 mm。考虑Libman-Sacks心内膜炎，Ⅱ型肺高压。予低分子肝素4 000 U/d充分抗凝；沙库巴曲缬沙坦25 mg每日2次+比索洛尔1.25 mg/d+螺内酯20 mg/d抗心力衰竭治疗；静脉注射免疫球蛋白（IVIG）20 g×3 d，甲泼尼龙40 mg/d，环磷酰胺0.4 g每周1次静脉点滴（累积1 g）加强原发病治疗后好转。SLE患者除肺动脉高压外，亦可出现Ⅱ~Ⅴ型肺高压。临床上如遇见SLE相关肺高压者，应进行鉴别诊断，充分明确病因，进行针对性治疗，改善患者预后。

抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病,临床症状常表现为反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少及血清抗磷脂抗体阳性.抗磷脂抗体水平升高的同时罹患Libman-Sacks心内膜炎(Libman-Sacks endocarditis,LSE)的风险增大[1].LSE属于非细菌性心内膜炎,临床症状复杂,影像学上与感染性心内膜炎差别细微,易被误诊.现将本院收治的1例双瓣膜受累的LSE患者的诊疗过程及超声心动图表现报告如下,以提高医师对该病的认识.

Libman-Sacks心内膜炎是—种发生在心内膜上的多发性非细菌性疣状赘生物,由Libman和Sacks于1924年首先描述,为系统性红斑狼疮(SLE)的心脏瓣膜病变,可侵犯心脏各瓣膜,成人以二尖瓣和主动脉瓣多见[1-2],儿童尚未见系统研究,仅有零星病例报道.成人SLE患者常并瓣膜改变,但瓣膜受累程度往往较轻[3],多不需手术治疗,但儿童患者如何相关研究较少.现对中山大学附属第一医院心血管医学部心血管儿科诊治的1例Libman-Sacks心内膜炎患儿进行总结,以提高临床医师对该病的认识.

患儿为学龄期女性,因发现肉眼血尿1d入院.入院后迅速完善检查,明确了系统性红斑狼疮诊断.治疗后病情好转,但病程中出现心脏杂音,行心脏彩超提示赘生物.为儿童罕见病例,经过会诊,诊断Libman-Sacks心内膜炎.总结:重视临床体检,注意病情的变化;重视多学科的合作.

病例 女,13岁,以“发现颜面部皮疹5天,发热l天”人院.查体:体温37.5℃,脉搏130次/分,血压113/85 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),颜面部可见密集红色皮疹,呈“蝶形”,周身可见散在红斑,双眼睑水肿,口唇皲裂伴溃疡,咽充血.血常规:白细胞3.97×109 L-1,中性粒细胞分数:92％,血红蛋白123g/L,血小板82×109 L-1,血沉正常.尿常规示:尿蛋白(++++).

本文对9例临床诊断为系统性红斑狼疮（SLE）并经尸检证实有心脏损害的患者进行了分析，发现Libman-Sacks心内膜炎尸检发生率为44％，但目前仍无生前确诊的有效措施。M型超声心动图对于小量心包积液诊断较灵敏。本文患者虽生前均服用激素，但冠状动脉粥样硬化病变不明显，与国外报告不同。

目的 回顾性分析系统性红斑狼疮?(SLE)?及抗磷脂抗体综合征?(APS)?伴Libman-Sacks心内膜炎的超声心动图表现及临床特征.方法 选择2016年1月至2020年12月于我院就诊经胸超声心动图?(TTE)?或经食管三维超声?(3D-TEE)?诊断为Libman-Sacks心内膜炎的23例SLE患者作为研究对象,对其超声表现及临床特征进行回顾性分析.根据是否合并APS进行分组,对比2组患者的超声及临床表现.结果 23例患者中,心内膜炎累及二尖瓣15例?(65.2％),主动脉瓣5例?(21.7％),三尖瓣1例?(4.3％),同时累及二尖瓣及主动脉瓣2例?(8.7％).单纯SLE组14例,瓣膜中度及以上反流2例?(14.3％)?;合并APS组9例,其中合并脑血管栓塞3例?(33.3％),瓣膜中度及以上反流4例?(44.4％).结论 TTE结合3D-TEE能够早期发现并精确显示赘生物的位置、大小及形态;合并APS的患者瓣膜病变程度更重,脑血管栓塞事件发生率更高.

临床部分SLE患者可继发抗磷脂抗体综合征(APS),但同时合并非细菌性心内膜炎的患者则较为罕见.该文报道1例SLE继发APS合并Libman-Sacks心内膜炎患者的诊治过程.该患者入院前有发热、关节痛、咽痛和皮疹,入院后UCG示二尖瓣前叶赘生物形成,查狼疮抗体、抗磷脂抗体、狼疮样抗凝物试验阳性,经抗感染治疗后病情未缓解,后患者突发头晕、口周麻木、构音不清、吞咽困难,查头颅MRI见一新发的延髓梗死灶.结合患者临床表现、体征及辅助检查,诊断为APS,Libman-Sacks心内膜炎,延髓梗死,SLE.予免疫抑制、免疫调节、低分子肝素抗凝等治疗后患者病情好转出院.该例的诊治提示,在UCG发现赘生物时,不仅要考虑感染性心内膜炎,同时需要考虑SLE继发APS可能,尤其是对于既往无明确心瓣膜病病史的年轻女性,早期诊断APS合并Libman-Sacks心内膜炎,并给予个体化抗凝治疗,可取得良好疗效.