病例1 男,54岁.因无明显诱因呼吸困难伴胸闷20d,不伴撕裂样疼痛、畏寒发热、腹痛腹泻及意识尚失等.于外院诊断为"肺炎,冠心病,心力衰竭",经抗血小板聚集治疗后1周无明显缓解来我院就诊.心电图:窦性心律,肢体导联低电压,ST-T段改变.冠状动脉造影示:左主干、前降支、回旋支未见狭窄及阻塞,右冠近段可见粥样斑块,未见狭窄,中远段未见明显狭窄;超声心动图示:左心房增大,左心室壁增厚(图1A),二尖瓣叶及房间隔稍增厚(图1B～C),左心室壁运动欠协调(心尖运动尚可)(图1G),左心室限制型舒张功能障碍(图1D～F),心包腔少量积液(图1A);主动脉瓣二叶畸形,卵圆孔未闭;考虑心脏淀粉样变可能.心脏MRI示:心脏淀粉样变性,左心室壁心内膜下弥漫性延迟强化.尿液Ig轻链定量为λ型 M 蛋白,Lambda U:56.2 mg/L,Kappa U:54.3 mg/L;皮下脂肪活检示:刚果红染色阳性,骨髓穿刺活检示:浆细胞骨髓瘤(图1H).诊断:轻链型心脏淀粉样变.

患者女，14岁，近10个月间断头痛，曾有跑步后胸痛，无咳嗽、咳痰、夜间憋气等症状。患者在外院行超声心动图检查未见异常，脑血管分流检测提示发泡试验(+)。后患者于本院行动脉血气分析，结果示：pH值7.41(7.35~7.45；括号内为正常参考值范围，下同)、氧饱和度96.1%(95.0%~99.0%)，氧分压76(83~108) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),二氧化碳分压34(35~45) mmHg，肺泡－动脉氧分压差35(5~15) mmHg，临床考虑低氧血症待查。低氧血症是指血液中含氧量降低，动脉氧分压低于同龄人的正常下限。常见的低氧血症原因包括肺通气障碍和换气障碍。该患者二氧化碳分压不高、肺泡－动脉氧分压差明显升高，提示肺换气功能障碍。常见的肺换气功能障碍包括弥散障碍、通气－灌注(ventilation/perfusion, V/Q)比例失调、右向左分流，以及血红蛋白亲和力异常等。弥散障碍是氧从肺泡进入肺毛细血管的过程受损，通常由肺泡或肺间质炎性反应和纤维化所致。V/Q比例失调原因可以是阻塞性肺疾病、肺血管性疾病(如肺栓塞)、肺气肿等。右向左分流是指血液从右心流向左心而未被氧合，包括解剖分流和生理性分流2种类型。若血流不经过肺泡，即存在解剖分流，见于心内分流、肺动静脉畸形、肝肺综合征、遗传性毛细血管扩张症等；而生理性分流指的是没有通气的肺泡存在血流灌注，见于肺不张、大叶性肺炎等。发泡试验是对比增强的经颅多普勒超声检查，在对患者注射手振生理盐水后，若经颅多普勒超声能够探测到其大脑动脉中气栓，即为阳性，提示存在右向左的解剖分流。该患者发泡试验(+)，因此行 99Tc m－聚合白蛋白(macroaggregated albumin, MAA)肺首次通过显像(图1)及CT肺动脉造影(CT pulmonary angiography, CTPA；图2)，以进一步明确右向左分流的诊断及分流程度。

目的:为从根本上解决人工瓣膜大小受限、置入技术要求较高、瓣下结构破坏和纤维内皮组织增生造成瓣膜功能障碍等问题。我们研发了一款使用左心室占有率为零的人工瓣膜，瓣架较现有产品适当升高，略呈烟囱形，完全容纳瓣叶在瓣架内部活动，完全环上型手术置入，本研究即使用此瓣膜进行临床前动物实验。方法:对7只绵羊在体外循环直视下作了该人工瓣膜的置换术，术后24 h开始用华法林抗凝6个月，术后检测血生化、抗凝及超声心动图指标，180天后处死羊，作尸体解剖，以观察该人工瓣膜是否引起血栓栓塞。观察瓣膜疗效和安全性指标。结果:7只羊中有2只在手术后24 h内死亡，5只长期存活，以后在180天处死，处死的羊其人工瓣膜机械性能均良好，人工瓣膜周围及各重要脏器未见有血栓栓塞现象。缝环组织层已完全机化和内皮细胞化，组织层厚度约0.6~1.0 mm。实验动物的二尖瓣瓣叶可自由打开和关闭，表面光滑，未见异常回声。术前及术后6个月间超声心动图示左心室射血分数均正常(0.60~0.70)，人工瓣膜跨瓣压差和血流速度结果均表现良好[平均跨瓣压差远远低于5 mmHg(0.665 kPa)，平均流速均低于1 m/s]，提示人工瓣膜血流动力学性能良好。左心室逆行造影，可见人工瓣膜完全位于左心房，位置良好，启闭正常，造影未见明显瓣周漏等异常情况。血液检验7天内因手术应激各项指标与术前比较多存在异常，至12周及24周，各组动物血常规、肝肾功等血液检验指标与术前未见明显异常。结论:完全二尖瓣环上型置入的新型烟囱形机械瓣具有较好的耐磨性、组织相容性、抗血栓性及血流动力学表现。

目的:应用SPECT门控心肌灌注显像(GMPI)相位分析评价急性心肌梗死(AMI)早期左心室舒张不同步(LVDD)及其影响因素。方法:取16头巴马小型猪建立AMI模型，分别于建模前及AMI后1 d行GMPI，经定量分析获得心肌灌注缺损范围占左心室的百分比(Extent，%)、左心室收缩不同步(LVSD)及LVDD参数[相位直方图带宽(PBW)和相位标准差(PSD)]；同期行超声心动图，获得左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心室收缩末期容积(LVESV)、左心室射血分数(LVEF)及二尖瓣口舒张早期/晚期血流峰值速度比值(E/A)。采用两独立样本 t检验、配对 t检验及Pearson相关分析处理数据。 结果:16头小型猪均建模成功。AMI后Extent、LVEDV、LVESV均较建模前明显增大( t值：-11.14、-4.55、-6.12，均 P<0.001)，LVEF、E/A明显减小( t值：10.16、2.18， P<0.001， P＝0.046)。AMI后LVDD参数PBW、PSD[(142.25±72.06)°、(56.15±26.71)°]均较建模前增大[(33.06±8.98)°、(12.51±5.13)°； t值：-6.11、-6.60，均 P<0.001]，且与AMI后LVSD参数PBW、PSD[(109.06±62.40)°、(44.40±25.61)°]间存在明显差异( t值：-2.73、-2.20， P值：0.016、0.044)。AMI后LVDD参数PBW、PSD与E/A呈中度负相关( r值：-0.569、-0.566， P值：0.021、0.022)，与Extent呈正相关( r值：0.717、0.634， P值：0.002、0.008)。GMPI相位分析评价LVDD具有很好的观察者内及观察者间重复性[组内相关系数(ICC): 0.953~0.984，均 P<0.001]。 结论:AMI后1 d即发生LVDD，LVDD可反映舒张功能障碍，左心室灌注缺损范围与LVDD相关。GMPI相位分析是评价LVDD及舒张功能的有效方法。

目的:应用心脏声学造影评估急性ST段抬高型心肌梗死（STEMI）患者介入术后心肌微循环灌注情况以及左心功能，并探讨心肌灌注异常的临床影响因素。方法:本研究为横断面研究。入选2018年6月至2021年7月在北京大学人民医院因急性STEMI接受经皮冠状动脉介入治疗（PCI）并在术后48 h内完成心脏声学造影检查的患者。根据心肌灌注评分将患者分为心肌灌注正常组和心肌灌注异常组。分析比较两组术后48 h内常规超声心动图检查结果，观测指标包括二尖瓣血流速度（E）峰值、左心室间隔和侧壁二尖瓣环舒张早期运动速度的平均值（Em）及左心室长轴应变（GLS）等。采用多因素logistic回归分析评估心肌灌注异常的影响因素。结果:共入选123例STEMI患者，年龄（59±13）岁，其中男性93例（75.6%）。心肌灌注正常组50例，心肌灌注异常组73例。心肌灌注异常发生率为59.3%（73/123）。心肌灌注异常组的左心室容积指数［（62.3±18.4）ml/m 2比（55.1±15.2）ml/m 2， P=0.018］和室壁运动积分［1.59（1.44，2.00）比1.24（1.00，1.47）， P<0.001］较心肌灌注正常组高，而GLS更低［（-10.8±3.4）%比（-13.8±3.5）%， P<0.001］，同时二尖瓣E/Em也更高［17.8（12.0，24.3）比12.2（9.2，15.7）， P<0.001］。多因素logistic回归分析结果显示，心肌灌注异常的独立危险因素包括罪犯血管为前降支（ OR=3.733，95% CI 1.282~10.873， P=0.016）、术中慢血流/无复流（ OR=6.125，95% CI 1.299~28.872， P=0.022）和肌钙蛋白I（TnI）峰值（ OR=1.018，95% CI 1.008~1.029， P=0.001），而与心肌灌注异常独立相关的超声指标包括二尖瓣E峰减速时间（ OR=0.979，95% CI 0.965~0.993， P=0.003）、二尖瓣E/Em（ OR=1.100，95% CI 1.014~1.194， P=0.022）和室壁运动积分（ OR=7.470，95% CI 2.630~21.222， P<0.001）。 结论:急性STEMI患者PCI术后微循环障碍的发生率较高，心肌灌注异常患者的左心室收缩及舒张功能损伤更严重。前降支病变、术中无复流和TnI峰值是心肌灌注异常的独立危险因素。

目的:评估经皮植入国产自膨式瓣膜Venus-P在治疗法洛四联症(TOF)术后肺动脉瓣重度返流中的中期临床结果。方法:回顾性研究。2017年12月至2020年12月郑州大学人民医院儿童心脏中心应用Venus-P成功为13例患者实施经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)，瓣膜型号为(31.9±3.1) mm。13例均为TOF术后合并肺动脉瓣重度返流患者，先前均采用跨环补片重建右心室流出道，其中男7例，女6例，年龄为(17.8±4.7)岁，体质量为(50.2±12.3) kg。13例患者均完成术后12个月的随访，对术后随访信息，如并发症发生情况，瓣膜及心脏功能改善情况和瓣膜相关的再干预情况等进行总结分析。术前和术后右心室舒张末期容积指数(RVEDVi)比较采用配对 t检验，纽约心脏病协会(NYHA)分级比较采用配对 Wilcoxon符号秩和检验。 结果:13例患者均成功实施PPVI，无死亡病例。术后6个月心脏磁共振检查示患者RVEDVi由术前(145.7±9.6) mL/m 2降至(100.2±12.2) mL/m 2，差异有统计学意义( P<0.05)。术后6个月NYHA心功能分级较术前明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)。1例患者术后12个月出现肺动脉瓣中度返流，超声心动图未见赘生物，血培养亦为阴性，6例患者术后肺动脉瓣无返流，其余6例肺动脉瓣均为轻度以下返流。1例患者术后第6天突发室性心动过速，给予同步电复律后转为窦性心律。除1例术后7个月因急性阑尾炎行阑尾切除术外，无瓣膜相关再干预病例。随访时间(22.8±8.0)个月，瓣膜支架结构完整，无移位、瓣周漏和支架断裂等，无血栓和冠脉受压等并发症。 结论:自膨式Venus-P PPVI对于TOF术后肺动脉瓣重度返流患者安全、有效，中期临床结果满意，但尚需更大样本量和更长时间的临床研究。

患者男，48岁，13年前无明显诱因出现胸闷不适，位于心前区，范围不定，每次持续数分钟不等，劳累后明显，休息后可自行缓解。入院查体：血压124/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸19次/min，心率81次/min，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。心电图：窦性心律，左房异常，PR间期延长，右束支传导阻滞，T波改变。实验室检查：N末端B型利钠肽原965.3 μg/L。超声心动图检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，以中间段及心尖段明显，前间隔最厚23 mm，后间隔最厚22 mm，左室心尖部室壁变薄，约6 mm，呈一大小23 mm×17 mm瘤样结构膨出，左室腔呈"沙漏样"改变(图1A)，左室流出道未见狭窄，左室粗大的乳头肌与中间段肥厚室间隔致收缩期左室腔中段狭窄，峰速4.4 m/s，压差79 mmHg(图1B，C)，二尖瓣轻-中度反流，心肌声学造影检查显示左室心尖部室壁瘤心肌组织造影剂充盈减低(图1D)，余室间隔、左室壁心肌组织充盈均匀；左室射血分数61%。超声检查提示：左心室中部肥厚型梗阻性心肌病，左室心尖部室壁瘤，二尖瓣轻-中度关闭不全。冠状动脉造影提示：钝缘支轻度狭窄。心脏磁共振成像检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，左室腔中段狭窄，心尖部室壁变薄(图2A)，心肌延迟增强显示室间隔及左室壁部分心肌可见斑片状纤维化(图2B，C)。心脏磁共振成像检查提示：肥厚型心肌病(中间段明显)，室间隔、左室壁部分纤维化形成。心功能(NYHA)Ⅲ级。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:探讨核素心肌灌注显像中，应用IQ-SPECT和常规配置低能高分辨(LEHR)准直器SPECT(LEHR-SPECT)在测定心功能和血流灌注参数方面的差异，以及经过散射校正(SC)和CT衰减校正(AC)后的变化。方法:回顾性分析2020年5月至2020年9月期间于阜外医院行SPECT心肌灌注显像的患者80例[男58例、女22例，年龄(57±10)岁]。根据二维超声心动图测得的体表面积标准化的左心室舒张末期内直径将患者分为2组：A组(34例)，有明显的左心室增大；B组(46例)，左心室未见明显增大。所有患者均行LEHR-SPECT和IQ-SPECT门控静息心肌灌注显像，测定左心室舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、射血分数(EF)、静息总积分(SRS)和心肌总灌注缺损程度(TPD)，并比较2种方法之间及SC和AC前后上述参数的变化。采用配对 t检验和Wilcoxon符号秩检验分析数据，采用Pearson相关或Spearman秩相关分析和Bland-Altman评价2种方法的相关性和一致性。 结果:对于A组患者，经过SC和AC后，IQ-SPECT测得的EDV、EF和SRS显著低于LEHR-SPECT[EDV：(257±137)和(276±154) ml, EF：(21±11)%和(26±13)%, SRS：17(6，25)和18(8，28)； t值：-2.63、-7.46， z＝-2.14，均 P<0.05]；2种方法测得的各项参数均有较好的相关性( r值：0.965、0.969、0.967， rs值：0.920、0.960，均 P<0.001)和一致性。对于B组患者，经过SC和AC后，IQ-SPECT测得的EDV和EF显著低于LEHR-SPECT[EDV：(96±40)和(107±39) ml, EF：(46±15)%和(54±16)%； t值：-6.23、-10.71， P值：0.001、0.001]；IQ-SPECT经过SC和AC后，SRS和TPD均较未校正显著降低[SRS：2(1，4)和5(3，11)，TPD：3%(1%，5%)和7%(3%，12%)； z值：-4.11、-4.16，均 P<0.001]；2种方法测得的各项参数也有较好的相关性( r值：0.956、0.978、0.958， rs值：0.926、0.944，均 P<0.001)和一致性。 结论:IQ-SPECT与LEHR-SPECT测得的心功能和血流灌注指标有较好的相关性和一致性，IQ-SPECT可有效缩短采集时间，在临床应用方面更具有优势。

孕妇28岁，孕1产0，自然妊娠，无近亲结婚史及个人先天性心脏病史，羊水穿刺提示低风险。孕23周时常规行胎儿超声心动图检查提示"目前未见明显异常"；孕33周时于当地医院常规产检发现"右心较左心比例大，二尖瓣可疑异常"，转诊至浙江大学医学院附属邵逸夫医院。孕妇签署胎儿超声心动图知情同意书。胎儿超声心动图显示：四腔心切面显示左右心比例不对称，卵圆瓣运动幅度加大，在收缩末期呈囊袋样突向二尖瓣口，在心室收缩期，当左心房压升高时，冗长的卵圆孔瓣瞬时飘至右心房侧(图1，2)。二维超声及M型超声心动图测量卵圆瓣膨出指数(atrial septal excursion index，ASEI)，即卵圆瓣开放最大直径/左心房最大内径比值：二维超声ASEI＝0.76，M型ASEI＝0.85(图3，4)。