目的:探讨产前MRI量化评价法洛四联症（TOF）胎儿心血管结构及脑发育的价值。方法:回顾性收集2011年8月至2021年4月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心确诊的30例TOF胎儿，孕周为18~33（25±3）周，孕周≤25周17例、>25周13例。收集同期孕周匹配、心脑发育正常的60例胎儿为对照组。于快速平衡稳态梯度回波序列图像上测量胎儿主动脉弓峡部（AoI）、主肺动脉（MPA）直径及TOF胎儿室间隔缺损（VSD）长径，计算MPA/AoI。于单次激发快速自旋回波序列图像上测量胎儿脑双顶径（BBD）、脑额枕径（BFOL）、骨双顶径（SBD）、骨额枕径（SOD）和头围（HC）。上述测量指标与孕周的相关性分析采用Pearson相关性分析，在孕周≤25周和>25周胎儿中，以独立样本 t检验比较TOF组与对照组胎儿各测量值的差异。 结果:孕周≤25周TOF胎儿的VSD长径为（3.5±1.1）mm，>25周为（4.4±0.6）mm。TOF胎儿与正常胎儿的AoI直径、MPA直径、BBD、BFOL、SBD、SOD、HC均与孕周呈正相关，TOF胎儿 r=0.80、0.50、0.92、0.93、0.91、0.84、0.91（MPA直径 P=0.005，余 P均<0.001）；对照组 r=0.90、0.87、0.96、0.95、0.93、0.95、0.96（ P均<0.001）。孕周≤25周胎儿中，TOF组17例、对照组34例，TOF组胎儿AoI直径大于对照组（ t=10.00， P<0.001），MPA直径、MPA/AoI、BFOL均小于对照组，差异有统计学意义（ P均<0.05）；2组BBD、SBD、SOD、HC差异无统计学意义（ P均>0.05）。孕周>25周胎儿中，TOF组13例，对照组26例，TOF组胎儿AoI直径大于对照组（ t=3.36， P=0.002），MPA直径、MPA/AoI、BBD、BFOL、SOD、HC均小于对照组，差异有统计学意义（ P均<0.05）；2组SBD差异无统计学意义（ P=0.068）。 结论:产前MRI能够量化评价TOF胎儿心血管结构和脑发育，TOF胎儿均存在不同程度VSD，MPA狭窄、AoI增宽，中孕期TOF胎儿大脑发育已经开始出现一定程度异常改变。

目的:探究虚拟现实(VR)技术在先天性心脏病合并心室流出道狭窄外科诊治中的应用价值。方法:2017年11月至2018年10月，应用VR技术辅助外科诊治11例先心病合并心室流出道狭窄患者，其中法洛四联症9例，右心室双出口术后狭窄1例，右心室双出口合并右心室流出道及肺动脉瓣狭窄1例，术后对VR模型的匹配程度和价值进行评分。回顾性分析患者术后严重并发症、流出道术后3个月最大血流速度和峰值压差以及左心室射血分数情况，以评估VR技术的应用价值，总结应用经验。结果:11例均手术成功，无住院死亡，术后均未出现心室流出道相关的严重并发症，患者心室流出道最大血流速度均降至2 m/s以下，术后3个月左心室射血分数均正常。VR模型评分病例匹配程度均在8/10分及以上，8例价值评分3/3分。结论:基于CT三维重建的VR技术可以帮助医师更直观地了解先心病合并心室流出道狭窄病变的心腔内、外各结构的空间位置信息，评估关键手术操作的可行性，有利于实施个体化手术和保证手术效果。

目的:分析复杂型先天性心脏病（CCHD）患儿的临床诊疗现状及术后死亡的影响因素，优化CCHD的围术期管理，为临床决策提供新的科学依据。方法:本研究为回顾性单中心研究。入选2017年1月到2019年12月在广东省人民医院诊断为CCHD的婴儿（入院时年龄为0~1岁）。收集患儿的一般临床信息、住院诊疗资料、预后及并发症等。选取接受手术治疗的患儿，采用多因素logistic回归分析探索影响接受手术治疗的CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。结果:共纳入826例CCHD患儿，其中男婴556例（67.3%），首次入院年龄为51.0（5.0，178.3）d。法洛四联症264例（32.0%）和完全性肺静脉回流异常137例（16.6%）占多数。产前诊断者195例（23.6%）。196例（23.7%）患儿使用前列腺素治疗。术前有创通气时间0（0，0）h，术后有创通气时间95.0（26.0，151.8）h。668例（80.9%）接受了手术治疗，手术时年龄100.5（20.0，218.0）d，手术时间190.0（155.0，240.0）min。62例（7.5%）接受内科治疗，96例（11.6%）放弃治疗。675例（81.7%）好转出院，55例（6.7%）死亡，109例（13.2%）在1年内再次入院。出现并发症的患儿有565例（68.4%），主要为肺炎334例（40.4%）和心律失常182例（22.0%）。多因素logistic回归分析结果显示，延迟关胸（ OR=49.775，95% CI 3.291~752.922， P=0.005）、术后有创呼吸机通气时间延长（ OR=1.003，95% CI 1.000~1.005， P=0.038）和心脏低排综合征（ OR=272.658，95% CI 37.861~1 963.589， P<0.001）是CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。 结论:CCHD患儿中多数为法洛四联症和完全性肺静脉回流异常，产前诊断者不到1/4，多数接受了手术治疗。并发症主要以肺炎和心律失常多见。延迟关胸、术后有创呼吸机通气时间延长和心脏低排综合征是CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。

目的:评估经皮植入国产自膨式瓣膜Venus-P在治疗法洛四联症(TOF)术后肺动脉瓣重度返流中的中期临床结果。方法:回顾性研究。2017年12月至2020年12月郑州大学人民医院儿童心脏中心应用Venus-P成功为13例患者实施经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)，瓣膜型号为(31.9±3.1) mm。13例均为TOF术后合并肺动脉瓣重度返流患者，先前均采用跨环补片重建右心室流出道，其中男7例，女6例，年龄为(17.8±4.7)岁，体质量为(50.2±12.3) kg。13例患者均完成术后12个月的随访，对术后随访信息，如并发症发生情况，瓣膜及心脏功能改善情况和瓣膜相关的再干预情况等进行总结分析。术前和术后右心室舒张末期容积指数(RVEDVi)比较采用配对 t检验，纽约心脏病协会(NYHA)分级比较采用配对 Wilcoxon符号秩和检验。 结果:13例患者均成功实施PPVI，无死亡病例。术后6个月心脏磁共振检查示患者RVEDVi由术前(145.7±9.6) mL/m 2降至(100.2±12.2) mL/m 2，差异有统计学意义( P<0.05)。术后6个月NYHA心功能分级较术前明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)。1例患者术后12个月出现肺动脉瓣中度返流，超声心动图未见赘生物，血培养亦为阴性，6例患者术后肺动脉瓣无返流，其余6例肺动脉瓣均为轻度以下返流。1例患者术后第6天突发室性心动过速，给予同步电复律后转为窦性心律。除1例术后7个月因急性阑尾炎行阑尾切除术外，无瓣膜相关再干预病例。随访时间(22.8±8.0)个月，瓣膜支架结构完整，无移位、瓣周漏和支架断裂等，无血栓和冠脉受压等并发症。 结论:自膨式Venus-P PPVI对于TOF术后肺动脉瓣重度返流患者安全、有效，中期临床结果满意，但尚需更大样本量和更长时间的临床研究。

经导管瓣膜置换术对于外科手术评分高危的患者是一种可选择的替代手术策略。该文报道了一例27岁的男性患者，出生时发现“法洛四联症”，先后接受法洛四联症根治术、外科三尖瓣置换术。此次因三尖瓣生物瓣膜衰败入院，因药物治疗效果不佳且病情逐渐危重，尝试经导管三尖瓣瓣中瓣植入术，最终成功利用瓣中瓣技术将SAPIEN3球扩瓣膜经股静脉入路植入衰败的外科瓣膜位置。患者术后临床症状缓解，超声心动图证实SAPIEN3瓣膜的位置和功能正常，无反流。

目的:探讨心脏MRI三维（3D）平衡稳态自由进动（b-SSFP）电影成像技术评估儿童法洛四联症（TOF）术后患者心功能的可行性。方法:回顾性收集2018?年4?月至2019?年10?月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心30?例TOF术后患儿，2017?年6?月至2018?年8?月社会招募10?名儿童健康志愿者。TOF术后患儿及儿童志愿者均进行心脏二维（2D）b-SSFP和3D b-SSFP序列电影成像，记录总成像时间。以5?分法对图像质量评分，≥3?分为满足临床诊断需要。分别测量左右心室舒张末期容积（EDV）、收缩末期容积（ESV）、每搏输出量（SV）、射血分数（EF）、心输出量（CO）和心指数（CI）。2?种序列测量的心功能参数的比较，符合正态分布采用配对 t检验，不符合正态分布采用Wilcoxon检验。采用Pearson或Spearman相关分析2?种图像测量各参数的相关性。 结果:2D b-SSFP序列成像时间为（426.5±13.0）s，3D b-SSFP为（24.7±2.5）s。2D b-SSFP图像质量评分优于3D b-SSFP，差异均有统计学意义（TOF术后患者： Z=-3.879， P<0.001；志愿者： Z=-2.646， P=0.003)。所有2D和3D b-SSFP序列采集图像质量评分均≥3?分，可用于临床诊断。2D和3D b-SSFP序列测量TOF术后患儿及志愿者心功能参数差异均无统计学意义（ P>0.05)。2?种序列测量TOF术后患儿左心室的EDV、ESV、SV、EF、CO和右心室的EDV、ESV、SV呈高度正相关（ r均>0.8， P均<0.05）；儿童健康志愿者左心室的EDV、ESV、SV和右心室的EDV、SV呈高度正相关（ r均>0.8， P均<0.05）。 结论:与2D b-SSFP序列相比，3D b-SSFP序列采集时间短，图像质量可满足诊断需求，且心功能测量数据准确，在儿童心脏MRI中有良好的应用前景。

目的:研究不同肺动脉成形方法对肺动脉分支发育不平衡的影响，以期找到肺动脉分支发育不平衡法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)的最佳治疗策略。方法:连续性回顾分析2006年1月至2017年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的18例婴幼儿肺动脉分支发育不平衡的TOF存活患儿临床资料及术后定期随访情况，采用SPSS软件统计进行统计、分析数据，定量资料采用均数±标准差表示。结果:18例患儿中14例进行了一次肺动脉成形，4例进行了两次肺动脉成形；第一次肺动脉成形术后，NATIVE组肺动脉分支发育平衡率(100%)远较PATCH和EXTENSION组(0)高( P<0.05)；在经过两次肺动脉成形后，最终4例中仅有1例HPA发育良好且肺动脉分支发育平衡，采用补片扩大成形的患儿中5例出现了肺动脉分支闭锁。 结论:对于肺动脉分支发育不平衡的法洛四联症而言，不用补片扩大维持肺动脉的自然状态或许是一种更好的治疗策略。

目的:应用多普勒超声心动图评估法洛四联症(TOF)胎儿的肺动脉干(MPA)及左、右分支远段的血流阻力特征。方法:前瞻性收集2022年8月至2023年1月中南大学湘雅二医院42例TOF胎儿(TOF组)和84例胎龄匹配的正常胎儿(对照组)。按肺动脉瓣环Z score将TOF分为轻度(Z score≥－2)、中度(－40.05)，重度TOF组DLPA-PI明显低于轻度TOF组( P<0.05)。 结论:中晚孕期TOF胎儿的肺动脉干阻力明显大于正常胎儿。TOF胎儿肺动脉分支远段的阻力降低，尤其是左肺动脉远段。需要进一步的大型随访研究证明TOF患者的血管阻力改变与肺动脉发育之间的关系。

目的:探讨儿童气管狭窄的常见类型、手术方式及效果。方法:回顾2017年12月至2020年8月南京医科大学附属儿童医院气管狭窄行外科治疗的23例患儿，其中男14例，女9例，手术时年龄2~23个月，平均(8.9±5.8)个月；体质量4.2~10.5 kg，平均(6.4±2.3)kg。气管狭窄包括完全性气管环9例，气管软化10例，声门下膜状环形增生4例。合并先天性心脏病类型包括肺动脉吊带10例，法洛四联症1例，室间隔缺损5例，肺动脉闭锁1例，右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉1例。手术方法包括Slide气管成形术9例，气管外支架悬吊术8例，气管内支架置入术2例，气管插管扩张术4例。术后1、3、6及12个月进行随访，行CT气管重建和纤维支气管镜检查。结果:本组共1例死亡，死亡比例4.3%，为Slide气管成形术术后反复肉芽组织增生所致。再手术1例，为气管内支架取出后3个月，因心脏增大再次压迫左主支气管，再次行气管内支架置入术。随访1~24个月，所有患儿临床症状消失，复查CT及纤维支气管镜结果满意。结论:完全性气管环采用Slide气管成形术，疗效满意；3D打印生物可吸收外支架有望成为治疗气管软化的首选方法。

随着外科技术的进展，更多复杂性先天性心脏病（法洛四联症、大动脉转位及单心室等）女性存活到育龄并妊娠，母婴风险显著增加。早期诊断、外科干预、全面的孕前评估、完备的孕期及分娩期多学科协作管理对降低复杂性先天性心脏病合并妊娠患者的母婴并发症和病死率尤其重要。故本文就目前复杂性先天性心脏病合并妊娠的诊疗进展进行综述。