患者女，17岁，因左侧躯干密集黑褐色丘疹5个月于2021年1月7日就诊。5个月前无明显诱因左侧腹部皮肤出现米粒大小黑褐色丘疹，沿Blaschko线缓慢增多增大，无痒痛等自觉症状。既往体健，否认恶性肿瘤及放化疗病史，否认家族遗传病史。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左侧腋前、躯干及腹股沟见沿Blaschko线散在或密集分布的直径1 ~ 6 mm黑褐色丘疹，见图1。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、肿瘤标志物等未见明显异常。左侧躯干皮损组织病理检查：肿瘤由2 ~ 3层细胞组成的基底样上皮细胞索或基底样细胞团块构成，基底样上皮细胞索由多点自表皮向真皮深部延伸形成，并吻合成网，网中见黏液样纤维基质；肿瘤细胞及纤维间质内散在分布少许色素颗粒及噬色素细胞；肿瘤细胞大而深染，胞质少，呈嗜碱性，细胞无明显异型性，过碘酸-希夫染色（PAS）阴性，见图2。免疫组化染色：肿瘤细胞弥漫阳性表达Bcl-2，多数表达雄激素受体，其中散在少许CK20 + Merkel细胞，肿瘤细胞中约20%阳性表达Ki-67，CD34在近表皮的纤维间质中阳性表达，见图3。诊断：Pinkus纤维上皮瘤（fibroepithelioma of Pinkus，FEP）。治疗：暂未给予治疗，密切随访中。

报告36岁女性Pinkus纤维上皮瘤(FEP)1 例.外阴肤色肿物逐渐增大半年,经组织病理检查为FEP.本文对本例及历年国内报告病例患者临床特点、皮损表现以及皮肤影像学特点、临床病理表现及鉴别诊断进行总结分析,为该病的正确诊断和治疗提供参考.

报告1例左侧颈部Pinkus纤维上皮瘤.患者男,32岁.因左侧颈部丘疹2年就诊.皮肤科检查:左颈部一直径0.5cm球形丘疹,质地适中,无浸润感.皮损组织病理检查:表皮增生,棘层下方大量基底样细胞增生,呈条索状向真皮内延伸,相互交织成网状,细胞核大深染,胞质嗜碱性,无明显异形性.患者的临床表现、组织病理改变均符合Pinkus纤维上皮瘤的特点.将皮损手术切除,目前正在随访中.

毛囊粘蛋白病首由Pinkus等1957年以粘液性脱发病名报告.Coskey等国把本病分成三型:皮损数量仅1个或几个,限局于头面部,2月、2年内自愈者为急性良性型;皮损数目多,有丘疹、结节、斑块、脱发等多形态表现,分布广泛、病程缓慢者为慢性良性型,有上述皮损,伴有恶性肿瘤者为伴发恶性肿瘤型.我们近来见到一例,报告如下.

1957年Pinkus等^①以“粘蛋白性秃发”(Alopecia mucinosa)的命名报告了本病6例.1959年Jablonska等^②提议改名为“毛囊粘蛋白病”(Follicular mucinosis),因为并非每个病例都具有秃发.

15年前,Pinkus给苔藓样组织反应(LTR)下的定义是:“表现有表皮基底细胞损伤和由此种损伤引发的一系列组织学改变”。当时他未能区分表皮细胞损伤是原发的,还是继发于有侵入表皮倾向的真皮浸润。近年来已经清楚LTR的原发性病理改变是T细胞对表皮的自身免疫性攻击所引起的。然而,关于与LTR有关的T细胞介导的机制尚有许多问题有待回答。哪种T细胞介导表皮细胞的损伤?它们是如何到达表皮的?又是怎样损伤表皮细胞的?

自Pinkus 1953年首先报道本病以来,普遍认为纤维上皮瘤特别好发在腰骶和背部。但是,本文作者在70例纤维上皮瘤患者中,发现其中31例的肿瘤部位不是腰骶和背。31例中女性10侧,男性21例。临床表现呈多形性,需与原位癌、类Paget基底细胞上皮瘤、脂溢性疣、传染性软疣、细胞痣(Naevus cellulaire)、乳头状瘤进行鉴别诊断。病程常很长,本组中最长者15年。

基底细胞上皮瘤(BCE)是一种常见皮肤恶性肿瘤,生物学上为局部破坏,罕见转移。Pinkus等认为这种生物学特征是由于肿瘤上皮性实质与中胚叶的间质相互依存所致,即BCE是一种纤维一上皮肿瘤。

通过上皮排除(Transepithelial elimination)的生物学现象是Pinkus首先提起注意的,当时他列举了Frendenthal(1930)所指出皮肤淀粉样变中,真皮乳头内小淀粉颗粒常常撮入表皮从而带出皮肤的表面.在皮肤病的领域中,Mehregan报告匐行性穿通性弹力纤维病时提出了“通过上皮排除现象.”以后陆续报道了一些带有此种现象的皮肤病.Mehregan又提到湿疹样皮炎中,白细胞、红细胞、偶尔肥大细胞通过基底膜的一个破裂处移入表皮,并运至细胞间隙.蕈样肉芽肿中单一核细胞以同样方式进入表皮,形成Pautrier小脓疡.麻风杆菌和螺旋体也能够通过表皮向上移至角层.

1970年Pinkus首先提出了巨细胞棘皮瘤(LCA)的概念。本病在临床上是一种轻度色素沉着及轻度过度角化损害,稍高出皮面,红色基底,损害直径约为5～10毫米。