报告36岁女性Pinkus纤维上皮瘤(FEP)1 例.外阴肤色肿物逐渐增大半年,经组织病理检查为FEP.本文对本例及历年国内报告病例患者临床特点、皮损表现以及皮肤影像学特点、临床病理表现及鉴别诊断进行总结分析,为该病的正确诊断和治疗提供参考.

患者女，17岁，因左侧躯干密集黑褐色丘疹5个月于2021年1月7日就诊。5个月前无明显诱因左侧腹部皮肤出现米粒大小黑褐色丘疹，沿Blaschko线缓慢增多增大，无痒痛等自觉症状。既往体健，否认恶性肿瘤及放化疗病史，否认家族遗传病史。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左侧腋前、躯干及腹股沟见沿Blaschko线散在或密集分布的直径1 ~ 6 mm黑褐色丘疹，见图1。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、肿瘤标志物等未见明显异常。左侧躯干皮损组织病理检查：肿瘤由2 ~ 3层细胞组成的基底样上皮细胞索或基底样细胞团块构成，基底样上皮细胞索由多点自表皮向真皮深部延伸形成，并吻合成网，网中见黏液样纤维基质；肿瘤细胞及纤维间质内散在分布少许色素颗粒及噬色素细胞；肿瘤细胞大而深染，胞质少，呈嗜碱性，细胞无明显异型性，过碘酸-希夫染色（PAS）阴性，见图2。免疫组化染色：肿瘤细胞弥漫阳性表达Bcl-2，多数表达雄激素受体，其中散在少许CK20 + Merkel细胞，肿瘤细胞中约20%阳性表达Ki-67，CD34在近表皮的纤维间质中阳性表达，见图3。诊断：Pinkus纤维上皮瘤（fibroepithelioma of Pinkus，FEP）。治疗：暂未给予治疗，密切随访中。

报告1例左侧颈部Pinkus纤维上皮瘤.患者男,32岁.因左侧颈部丘疹2年就诊.皮肤科检查:左颈部一直径0.5cm球形丘疹,质地适中,无浸润感.皮损组织病理检查:表皮增生,棘层下方大量基底样细胞增生,呈条索状向真皮内延伸,相互交织成网状,细胞核大深染,胞质嗜碱性,无明显异形性.患者的临床表现、组织病理改变均符合Pinkus纤维上皮瘤的特点.将皮损手术切除,目前正在随访中.

自Pinkus 1953年首先报道本病以来,普遍认为纤维上皮瘤特别好发在腰骶和背部。但是,本文作者在70例纤维上皮瘤患者中,发现其中31例的肿瘤部位不是腰骶和背。31例中女性10侧,男性21例。临床表现呈多形性,需与原位癌、类Paget基底细胞上皮瘤、脂溢性疣、传染性软疣、细胞痣(Naevus cellulaire)、乳头状瘤进行鉴别诊断。病程常很长,本组中最长者15年。

基底细胞上皮瘤(BCE)是一种常见皮肤恶性肿瘤,生物学上为局部破坏,罕见转移。Pinkus等认为这种生物学特征是由于肿瘤上皮性实质与中胚叶的间质相互依存所致,即BCE是一种纤维一上皮肿瘤。

患者女,67岁,左肩肤色皮肤肿物3年.患者皮损呈扁平隆起斑块状,约4 cm×3 cm大小,表面大致呈正常肤色,无明显角质增生,不伴局部多毛.皮损组织病理示:病变与表皮相连,瘤细胞条索边缘处呈柱状栅栏样排列;细胞胞浆较透明淡染,胞核更为狭长,栅栏样排列更为明显.病变予5 mm边界完整切除后随访1年未见复发.

1 病例摘要患者女,63岁,退休人员.肛缘扪及肿块伴疼痛2个月,于2019年5月11日来我科就诊.患者2个月年前无明显诱因下肛门部出现一紫暗色肿块,质硬,无自觉症状.发病前肛门皮损处无外伤史.当时未予重视,未行任何治疗.后逐渐缓慢增至黄豆大,按之局部有疼痛不适感.既往体健,家族中无类似疾病遗传史.

报告1例右小腿Pinkus纤维上皮瘤继发皮肤淀粉样蛋白沉积.患者男,54岁.右小腿屈侧暗红色丘疹5年.皮肤科检查:右小腿屈侧一绿豆大暗红色丘疹,表面少量褐色痂皮.皮损组织病理检查:表皮增生,表皮突下延融合,真皮浅层大量淋巴细胞浸润,真皮乳头内嗜伊红物质沉积,结晶紫和刚果红染色阳性.诊断:Pinkus纤维上皮瘤继发皮肤淀粉样蛋白沉积.治疗:手术切除,随访3个月无复发.

目的 增加对乳头区Paget病(paget disease of the nipple region,PDNR)临床特征和组织病理学特点的认识.方法 回顾性分析成都三家医院在2017-06-2020-06间诊治的10例PDNR患者的临床和病理资料.结果 10例PDNR患者均为女性,发病年龄43～72岁,平均发病年龄(60.89±8.78)岁,中位病程6个月(病程范围1个月～3年).以单侧乳头和(或)乳晕皮肤病变或发现乳腺包块发病,左侧与右侧比例一致.组织病理特征:患者均出现典型增生模式,其次以棘层分解模式多见.Paget细胞体积大、胞质淡染丰富、核大,核仁明显,偶见核分裂象.表皮增生方式分别为假癌性增生(100％),伴银屑病样增生(40％),伴Pinkus样纤维上皮瘤样增生(20％).8例患者伴导管原位癌,其中4例有浸润.免疫组化CK7、CK8、广谱CK(+);CEA、GCDFP-15部分(+);HMB45、S-100、CK5/6、p63(-).结论 乳头区Paget病是一种少见乳腺恶性肿瘤,有独特的组织学特点,预后良好.

65岁男性患者,右大腿内侧结节10年余,逐渐增大.患者右大腿内侧可见一1.0 cm×0.5 cm大小暗紫红色结节,表面光滑有正常皮肤纹理,边界清楚,质地较硬.皮损组织病理见真皮内大量上皮样细胞组成的条索,与表皮相连,相互交织成网状,肿瘤细胞为核大深染的基底样细胞,下端细胞条索较为平齐,肿瘤周围结缔组织基质明显增生,毛细血管数量增加.免疫组化染色示:Ber-Ep4、Calponin、p63均阳性.阿新蓝染色阳性.诊断:Pinkus纤维上皮瘤.治疗:手术扩大切除瘤体后,随访1年,未见复发.