目的 探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习.结果 4例ESL患者年龄25～49岁,男女比为3:1;4例均位于肝右叶;CT示巨大类圆形低密度或不规则混杂密度肿块,边界清,其中1例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为肝细胞癌,另2例未给出明确诊断.肿物呈实性或囊实性包块,切面鱼肉状,囊内多伴出血、坏死.镜下肿瘤由不规则梭形或星形细胞和疏松黏液样基质构成,散在少量多核巨细胞或瘤巨细胞.瘤细胞核深染,具有高度非典型性及多量核分裂象,特征性表现为可见大小不等的嗜酸性小体,PAS染色阳性.免疫表型:所有病例瘤细胞p53、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)、vimentin等阳性,Ki67增殖指数50％～80％.4例均行手术完整切除,随访4例患者有2例于1年内死亡.结论 ESL是成人罕见的高度恶性肿瘤,临床易误诊,确诊依靠于病理学检查,治疗以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗等综合治疗可提高疗效.

报告36岁女性Pinkus纤维上皮瘤(FEP)1 例.外阴肤色肿物逐渐增大半年,经组织病理检查为FEP.本文对本例及历年国内报告病例患者临床特点、皮损表现以及皮肤影像学特点、临床病理表现及鉴别诊断进行总结分析,为该病的正确诊断和治疗提供参考.

患者女，17岁，因左侧躯干密集黑褐色丘疹5个月于2021年1月7日就诊。5个月前无明显诱因左侧腹部皮肤出现米粒大小黑褐色丘疹，沿Blaschko线缓慢增多增大，无痒痛等自觉症状。既往体健，否认恶性肿瘤及放化疗病史，否认家族遗传病史。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左侧腋前、躯干及腹股沟见沿Blaschko线散在或密集分布的直径1 ~ 6 mm黑褐色丘疹，见图1。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、肿瘤标志物等未见明显异常。左侧躯干皮损组织病理检查：肿瘤由2 ~ 3层细胞组成的基底样上皮细胞索或基底样细胞团块构成，基底样上皮细胞索由多点自表皮向真皮深部延伸形成，并吻合成网，网中见黏液样纤维基质；肿瘤细胞及纤维间质内散在分布少许色素颗粒及噬色素细胞；肿瘤细胞大而深染，胞质少，呈嗜碱性，细胞无明显异型性，过碘酸-希夫染色（PAS）阴性，见图2。免疫组化染色：肿瘤细胞弥漫阳性表达Bcl-2，多数表达雄激素受体，其中散在少许CK20 + Merkel细胞，肿瘤细胞中约20%阳性表达Ki-67，CD34在近表皮的纤维间质中阳性表达，见图3。诊断：Pinkus纤维上皮瘤（fibroepithelioma of Pinkus，FEP）。治疗：暂未给予治疗，密切随访中。

目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤（UESL）的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析湖南省人民医院2014至2021年间收治的5例UESL，进行病理学观察，并通过病历系统收集临床资料。结果:5例UESL患者年龄0.5~15岁，均行根治性手术切除，男女比2∶3，其中原发于右肝3例，左肝1例，两叶均有1例，均无远处转移。肿瘤影像学及大体观为巨大囊实性肿物，镜下由黏液样基质及未分化间质细胞组成，可见多形性瘤巨细胞及特征性的嗜酸性小体。5例患者行手术切除后现均存活：1例患者单纯手术后获得91个月以上的无病生存；2例术后复发，复发后行手术切除+化疗或单纯化疗，现分别无瘤存活35个月、带瘤存活16个月；2例术后进行化疗或化疗+放疗，现分别存活49、31个月未复发。结论:UESL是一种罕见的高度恶性的间叶性肿瘤，好发于儿童，具有特征性病理形态。根治性切除是UESL治疗的关键，术后应及时进行包括化疗、放疗在内的综合治疗。

目的:探讨肾周及肾窦黏液性假瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:收集南京医科大学第一附属医院诊断的分别发生在肾周及肾窦的黏液性假瘤2例患者的临床病理资料，光镜下观察HE切片及免疫组织化学染色结果，应用荧光原位杂交（FISH）法检查MDM2基因扩增情况，并复习相关文献进行分析。结果:男女各1例，年龄分别为49岁和69岁，病变部位分别位于肾周及肾窦内。镜下观察：肿瘤由成熟脂肪、黏液样基质、梭形或星芒状纤维母细胞及间质炎性细胞混合组成，间质炎性细胞主要为淋巴细胞和浆细胞，可见淋巴滤泡形成。肿瘤细胞形态温和，染色质细腻，缺乏核分裂象及坏死。免疫组织化学：肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白和CD34，不表达S-100蛋白、SOX10、STAT6、广谱细胞角蛋白（CKpan）、上皮细胞膜抗原、PAX8、MUC4、结蛋白及间变性淋巴瘤激酶（ALKp80），Ki-67阳性指数约为5%。FISH法检测显示肿瘤细胞MDM2基因无扩增。2例患者术后随访均未复发。结论:肾周及肾窦黏液性假瘤是一种少见病变，可伴有肾脏基础性疾病，认识到此病变的意义在于避免误诊，特别容易误诊为脂肪肉瘤。

目的:探讨软组织骨化性纤维黏液样肿瘤（OFMT）临床病理学特征。方法:回顾性分析3例OFMT患者的临床、病理资料及免疫表型特点，并复习相关文献。结果:3例中男性2例，女性1例，年龄26~64岁；肿瘤最大径1.5~4.0 cm。大体检查肿块境界清楚，切面灰白、质韧。镜下观察3例OFMT有纤维性假包膜及不连续骨壳，肿瘤实质呈分叶状，细胞密度不均，瘤细胞呈卵圆形、短梭形，胞质淡染或呈嗜伊红色，核染色质细腻，灶区可见小核仁，排列呈巢状、短条束状、镶嵌状，基质呈纤维黏液样及玻璃样变。免疫组织化学标记显示，3例均强阳性表达S-100蛋白，1例局灶性表达CD10。结论:OFMT相对少见，具有特殊的组织学形态。

目的:提高对乳腺产生基质的化生性癌（MPC）的认识。方法:回顾性分析扬州大学附属医院2例MPC患者的临床病理资料及免疫表型特征等，并复习相关文献。结果:2例患者年龄分别为53岁和50岁，肿瘤长径分别为2.5 cm和1.8 cm。2例MPC浸润性癌成分（浸润性导管癌Ⅲ级形态）直接转化为黏液软骨样基质，无介于中间的梭形细胞肉瘤样化生区过渡，基质中的细胞与浸润性癌细胞形态较一致并见有移行。例1呈周边型分布模式，例2呈弥漫型分布模式。2例肿瘤细胞均呈三阴性免疫表型（雌激素受体、孕激素受体、人表皮生长因子2均阴性）、基底样标志CK5/6、CK14及表皮生长因子受体（EGFR）阳性，Vimentin和S-100弥漫阳性。结论:MPC是一种罕见的乳腺化生性癌亚型，具有独特的组织形态学和免疫表型特征，治疗一般是手术联合放化疗，也可行新辅助化疗。

目的:从敏感和多重耐药的肺炎克雷伯菌中筛选出hvKP表型株，对比探讨其临床感染特征的分布和同源性。方法:回顾性收集2014至2018年中山大学附属第三医院临床感染标本所分离的敏感和多重耐药的肺炎克雷伯菌共158株，通过黏液拉丝试验（string test，ST）初筛hvKP感染情况，共筛选到65例患者，男性51例，女性14例，平均年龄56岁。构成比分析其临床感染相关信息，基质辅助激光解析电离飞行时间质谱技术（MALDI-TOF MS）对筛选出的hvKP进行种属鉴定及建立新数据库，利用分析软件对所有符合实验条件的菌株进行生物树聚类分析和主成分分析，获得蛋白水平的同源性。结果:根据ST试验，158株肺炎克雷伯菌株中，65例患者共筛选到hvKP 65株，其中62株为全敏感菌株，3株为多重耐药菌株，感染者入院主要疾病诊断集中在肝胆疾病、脑病及肝脓肿；人群基础病主要为糖尿病与高血压。聚类分析将hvKP在距离水平线550处分为3群；主成分分析发现部分菌株具有较近亲缘关系，其中占比最大的Kc群主要与肝胆管疾病有关。Ka群主要与手术后感染有关。结论:hvKP具有高侵袭力，临床感染表现多样，感染病患多为免疫力低下老年患者。MALDI-TOF MS质谱快速同源性分析对hvKP感染快速筛查具有重要临床意义。

患者男，33岁，偶然发现腹壁下无痛性团块1个月，患处体表皮肤无红肿及破溃流脓。腹部CT检查示前中腹壁不规则肿块，周缘见多枚出芽式生长结节（图1），密度不均匀，内部未见钙化，增强扫描病灶不均匀强化，内部相对低密度区呈渐进性强化。PET/CT检查示病灶放射性摄取不均匀，周边局部区域摄取增高（图2），最大标准摄取值为2.8，全身其余部位无转移或原发病灶。患者术前疑诊为恶性肿瘤，有手术指征，行“腹壁病损切除、切口疝修补、腹壁成形术”，术中于上腹壁白线处可触及长径约8 cm肿块（图3），质偏硬，深至腹膜。术后病理检查示：光镜下瘤细胞形态较一致，圆形、卵圆形或短梭形，胞质嗜伊红色，部分空泡状，核分裂象罕见，呈条索状、网状、簇状及片状等排列结构，细胞之间为大量黏液样基质，局部间质伴有出血（图4）。术后病理诊断为（腹壁）骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC）。

目的:探讨黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(MAFH)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学特征及其诊断和鉴别诊断要点。方法:收集2015年1月至2018年8月间就诊于浙江省人民医院的3例MAFH患者的临床资料，分析其临床和影像学特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及患者的预后。结果:3例患者中，男1例，女2例；年龄分别为37岁、46岁和57岁。临床上均表现为缓慢增大的无痛性肿物，病史分别为2周、2个月和50年。3例患者的肿瘤均位于肢体或肢端的深部软组织内(右髋部、左前臂和左腕部各1例)，2例术前影像学考虑为腱鞘囊肿或腱鞘巨细胞瘤。肿瘤直径3.0～7.5 cm，大体界限清楚，切面灰白、灰褐，有黏质感，2例可见不同程度的出血、囊性变。低倍镜下观察，3例均可见厚的纤维性假包膜伴包膜周围的淋巴浆细胞袖套，以多结节状或分叶状生长为主，2例可见明显的出血性囊腔形成。黏液性肿瘤区域分别占60.0%、80.0%和90.0%，瘤细胞卵圆形至星芒状，呈条索状、微囊状和网状分布于丰富的黏液性基质之中。3例均可见黏液性肿瘤成分过渡为局灶典型的非黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)组织学形态。瘤细胞异型性轻微，核分裂象稀少(每50倍高倍视野1～2个)，未见肿瘤性坏死，1例可见局灶明显的细胞质内空泡。免疫组化染色显示，2例局灶表达结蛋白，2例局灶表达上皮膜抗原，1例局灶表达CD99，Ki67阳性指数1%～5%。荧光原位杂交检测3例均存在EWSR1基因重排。1例术后随访15个月复发；1例第1次术后24个月复发，复发的肿瘤缓慢增大，120个月后第2次切除，再随访2个月未见复发和转移；1例术后32个月未见复发和转移。结论:MAFH是一种罕见的AFH组织学亚型，生物学行为低度恶性，形态学上易于误诊。仔细观察寻找典型的AFH组织学特点、并辅以EWSR1基因的重排检测可助于MAFH的诊断和鉴别诊断。