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Schnitzler综合征一例
编辑人员丨1周前
Schnitzler综合征是一种获得性自身炎症性疾病，以慢性荨麻疹和单克隆丙种球蛋白[多为免疫球蛋白（Ig）M，少见IgG]升高为主要特征。临床主要表现为荨麻疹、发热、骨关节痛、免疫球蛋白升高、肝脾淋巴结病变，容易漏诊及误诊。IL-1拮抗剂及IL-6受体拮抗剂在Schnitzler综合征的治疗上取得较好疗效。本文报道1例长期延误诊断的Schnitzler综合征。
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编辑人员丨1周前
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泰它西普治疗系统性红斑狼疮合并Schnitzler综合征1例
编辑人员丨1周前
SLE是一种自身免疫病，可累及多个系统，既有免疫性血小板减少，又有自身免疫性溶血性贫血者，称为Evans综合征（Evans syndrome，ES）。Schnitzler综合征（Schnitzler syndrome，SchS）是一种罕见的与M蛋白血症相关的获得性自身炎症性疾病，以单克隆免疫球蛋白（M蛋白）和慢性荨麻疹为特征。目前，针对SchS的皮疹，主要治疗药物是IL-1拮抗剂，对于M蛋白，尚无较好的治疗方法。当SLE患者继发了ES，同时又合并SchS时，治疗更加困难。本文报告1例SLE ES并发SchS患者，先予贝利尤单抗治疗，但M蛋白控制欠佳，这一状况在换为泰它西普后得到改善。
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编辑人员丨1周前
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Schnitzler综合征一例
编辑人员丨2023/8/6
患者,男,70岁.因“反复皮疹1年余,发热2个月余”于2017年6月15日入院.患者1年余前无明显诱因反复出现皮疹,高出皮面,伴轻度瘙痒,主要分布于胸背部、腹部、四肢,颜面部、颈部、双手及双足未出现过皮疹,无发热、胸闷、气短等其他不适,皮疹出现后持续时间＜24 h,就诊于当地医院诊断为“顽固性荨麻疹”,曾用多种外用药涂抹,效果欠佳.2个月余前,患者无明显诱因出现发热,体温最高40℃,伴畏寒、乏力、盗汗、头痛、头晕,发热时伴有全身红色斑块样皮疹,高出皮面,可融合成片,皮疹分布部位同上,服用非甾体抗炎药物体温可恢复正常,皮疹持续时间仍＜24h,晨起可自行消退,无寒战,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短,无腹痛、腹泻,无尿急、尿频等其他不适,就诊于当地医院.
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编辑人员丨2023/8/6
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Schnitzler综合征的诊断与治疗
编辑人员丨2023/8/6
Schnitzler综合征(Schnitzler syndrome,SchS)是一种罕见的自身炎症性疾病,临床常常表现为复发性全身性炎症[1].该病最早由法国皮肤病学专家Schnitzler于1972年发现并描述,迄今为止国际上累计报道约300例,国内仅有3例[2-4].SchS临床表现多样,易被误诊为华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m macroglobulinemia,WM)、成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)或POEMS综合征等疾病.SchS早期的临床诊断非常具有挑战性,大多数患者从发病到SchS确诊时间超过5年[5].为提高临床医师对此类罕见病的诊治能力,现就SchS的诊治进展进行综述.
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编辑人员丨2023/8/6
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Schnitzler综合征1例临床分析
编辑人员丨2023/8/5
患者男,79岁,慢性荨麻疹样发疹5年,皮损无痛痒感.皮肤科检查示躯干、四肢多发隆起的水肿性红斑,直径1～3 cm不等.实验室检查示血中白细胞及中性粒细胞持续升高,有明显贫血,M蛋白比例升高,IgM轻链κ型免疫电泳单克隆区带,超声提示双腋窝、腹股沟淋巴结肿大,骨显像示腰椎中下段异常放射性浓聚灶,皮损组织病理显示真皮浅中层小血管周围中性粒细胞浸润.诊断为Schnitzler综合征(SS),经小剂量糖皮质激素治疗后,病情缓解.
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编辑人员丨2023/8/5
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Schnitzler综合征1例
编辑人员丨2023/8/5
患者女,45岁,四肢、躯干反复荨麻疹样皮损伴发热、关节痛1年.体检:双腋下和腹股沟可触及肿大淋巴结.皮损组织病理示:真皮浅层血管周围散在淋巴细胞和中性粒细胞浸润.实验室检查:白细胞、C反应蛋白和红细胞沉降率持续升高;血液免疫固定电泳示:IgM轻链κ型单克隆免疫球蛋白.骨扫描示:右侧肱骨远端、双侧股骨中下段、左侧胫骨异常代谢活跃.诊断:Schnitzler综合征.经环孢素联合秋水仙碱治疗后,症状部分缓解.
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编辑人员丨2023/8/5
