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第528例 皮肤瘙痒—红细胞增多—M蛋白血症
编辑人员丨4天前
本文报道一例TEMPI综合征患者的诊治过程。该患者起病表现为双下肢皮肤瘙痒，后进展为皮肤破溃，同时发现红细胞增多和M蛋白血症，极易诊断为POEMS综合征或真性红细胞增多症合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。经检测血管内皮生长因子（VEGF）浓度、腹部CT等检查，结合患者临床表现确诊TEMPI综合征。
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编辑人员丨4天前
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TEMPI综合征4例报告并文献复习
编辑人员丨4天前
TEMPI综合征的概念由2011年首次提出 [1]，典型的临床表现包括：①毛细血管扩张（telangiectasias, T）；②促红细胞生成素（EPO）升高，HGB升高（elevated erythropoietin and erythrocytosis, E）；③单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy, M）；④肾周积液（perinephric fluid, P）；⑤肺内分流（intrapulmonary shunting, I）。临床上将其归类为有皮肤意义的单克隆免疫球蛋白血症，在最新的《淋巴造血肿瘤WHO分类（第5版）》中，仍将TEMPI综合征归类为"浆细胞肿瘤伴副肿瘤综合征" [2]。目前国际上仅有20余例TEMPI综合征病例报道 [3]，且患者常因出现红细胞增多及M蛋白而被误诊为真性红细胞增多症（PV）或意义未明单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）。本文回顾性分析了中国医学科学院血液病医院和深圳市第二人民医院2017-2022年收治的4例TEMPI综合征患者的临床资料，并进行相关文献复习。
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编辑人员丨4天前
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TEMPI综合征一例
编辑人员丨4天前
本文报道1例TEMPI综合征的诊治过程。患者47岁男性，出现继发性红细胞增多伴有促红细胞生成素升高，血IgG κ单克隆丙种球蛋白31.75 g/L，骨髓见16%的异常浆细胞，查体颜面、胸及背部可见毛细血管扩张，腹部CT可见左肾小低密度影，考虑为肾周积液。除不存在肺内分流，患者的临床症状及实验室检查符合TEMPI综合征的诊断标准。
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编辑人员丨4天前
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红细胞增多、双侧肾周积液伴单克隆免疫球蛋白血症
编辑人员丨2023/8/5
老年男性,病程3年余,体检发现双侧胸腔积液,伴前胸部皮肤毛细血管扩张,1年后发现双侧胸腔、腹腔和盆腔积液,红细胞增多,血红细胞生成素(EPO)水平升高,血免疫固定电泳阳性,骨髓细胞学未见明显异常,外院诊断"真性红细胞增多症",给予羟基脲治疗,血红蛋白控制在正常范围.1月前发现双侧肾周大量积液,腹壁皮肤脂肪活检示刚果红染色阳性,考虑为系统性淀粉样变性.至国家肾脏疾病临床医学研究中心重复腹壁皮肤脂肪活检示刚果红染色阴性,免疫固定电泳图谱见κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,骨髓流式示0.3％异常克隆浆细胞,右心声学造影提示小肺动静脉分流,明确诊断为TEMPI综合征.接受8个疗程硼替佐米+地塞米松化疗后,血清免疫固定电泳转阴,EPO降至正常范围,皮肤毛细血管扩张基本消失,肾周积液明显减少.
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编辑人员丨2023/8/5
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TEMPI综合征1例
编辑人员丨2023/8/5
报道1例TEMPI综合征患者临床资料,并进行文献复习.
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编辑人员丨2023/8/5
