目的:提高对非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）的认识。方法:回顾性分析鄂东医疗集团黄石市中心医院2020年7月收治的1例IgG和IgA双克隆型LPL患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，女性，74岁，因重度贫血、头晕、乏力伴双下肢水肿就诊。经血清免疫固定电泳、骨髓形态学、活组织检查及免疫组织化学和流式细胞术、MYD88 L265P检查诊断为IgG和IgA双克隆型LPL。患者因经济原因放弃化疗及靶向治疗，仅接受保守治疗；3个月后因重度贫血死亡。结论:对于骨髓抽吸发现淋巴浆细胞样淋巴细胞、而单克隆免疫球蛋白为非IgM型的患者，应进一步明确肿瘤细胞的特征，以诊断是否为罕见型LPL。

目的:提高对U2AF1基因突变意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）合并骨髓增生异常综合征（MDS）的认识。方法:回顾性分析山东省潍坊市中医院2019年7月诊治的1例U2AF1基因突变MGUS合并MDS患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果:患者2014年5月确诊为MGUS伴有IGκ、TCRD基因重排，低危组，近5年的随访中病情一直稳定，未给予药物治疗。2019年7月因血红蛋白下降明显，检查确诊MDS，应用二代测序方法（NGS）检测出U2AF1基因突变，给予沙利度胺联合环孢素口服液治疗，病情好转，至截稿前患者病情稳定。结论:MGUS合并MDS在临床中少见，贫血是最主要的首发临床表现，多种克隆性基因突变是否独立存在于该类疾病中，值得进一步研究。

目的:探讨家族性华氏巨球蛋白血症（WM）患者的家族遗传、临床、治疗及转归特点。方法:回顾性分析2002年6月至2019年7月盐城市第一人民医院收治的6例家族性WM患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及随访资料，并进行文献复习。结果:6例WM患者中，4例起病表现为头晕乏力，1例以反复低热及异常出汗为首发表现，1例因肺部感染住院发现；其中有2例患者的兄弟诊断为WM，另有2例患者的兄弟体检时发现IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。6例WM患者均为中老年男性，中位发病年龄为63岁（51~70岁）。6例WM患者中位随访71.5个月（4~217个月）；至2020年6月随访结束，2例因肺部感染死亡，其中1例转为急性髓系白血病；其余4例规律化疗中。2例IgM-MGUS患者无症状随访中。结论:WM患者存在家族聚集现象，临床表现异质性大，有家族史者预后可能较差。应加强对WM的认识，提高筛查家族史的意识。

目的:分析多参数流式细胞术（MFC）检测骨髓标本中非肿瘤性异常表型相关疾病，包括意义不明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、单克隆B细胞增多症（MBL）、Fcγ受体Ⅲ类B（FcγRⅢB）缺失、CD36缺失等的表型特征。方法:回顾性观察性研究。选取2020年1月3日至2024年3月31日于河北燕达陆道培医院进行骨髓白血病/淋巴瘤一步法MFC筛查肿瘤性疾病的24 864例患者。收集患者一般临床资料以及MFC结果。根据年龄分为<45岁组（11 495例）、45~<60岁组（5 322例）、≥60岁组（7 081例）；按疾病性质分为良性疾病组（8 336例）、恶性疾病组（15 562例）、其他组（966例）。分析各组骨髓标本中非肿瘤性异常表型的发生情况。结果:MGUS、MBL、FcγRⅢB缺失、CD36缺失的发生率分别为0.072%（18/24 864）、0.511%（127/24 864）、0.221%（55/24 864）、0.004%（1/24 864）。恶性疾病组MBL的发病率低于良性疾病组（ P<0.001），MGUS的发病率高于良性疾病组（ P=0.034）。良性疾病组中各疾病类型的MBL发生率比较，差异有统计学意义（ P<0.001），其中全血细胞减少患者中MBL发生率最高为2.72%（48/1 765）；恶性疾病组中，各疾病类型的MBL、MGUS发生率比较，差异均有统计学意义（ P均<0.001），其中骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病患者发生率均最高，分别为1.95%（3/154）、1.30%（2/154）。 结论:应用MFC进行白血病/淋巴瘤一步法检测的非肿瘤性异常细胞表型特征存在一定差异，对疾病的筛查具有一定的借鉴意义。

报道1例由单克隆丙种球蛋白血症导致的单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病和急性肾衰竭病例。肾活组织病理检查证实为非晶体形成的轻链近端肾小管病合并轻度轻链沉积病。轻链近端肾小管病可以导致急性肾衰竭，值得引起重视。

神经意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGNS）属于临床意义的单克隆免疫球蛋白血症范畴，是主要发生于周围神经的较早期病变，不足以诊断多发性骨髓瘤或淋巴瘤。MGNS需要与POEMS综合征、轻链型淀粉样变性等所致的神经病变进行鉴别；必要时可行神经活组织检查明确外周神经症状与淋巴浆细胞病之间存在的关系。MGNS治疗上建议给予包括静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等处理，以及CD20单抗等抗淋巴浆细胞肿瘤靶向治疗。早期识别和干预MGNS，并进行多学科合作，有助于降低恶变风险及致残率。

目的:探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）的临床病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗以及预后。方法:收集广东省人民医院2016年1月至2020年12月诊断的LPL/WM 27例，回顾性分析其临床表现、组织学形态、免疫表型、MYD88 L265P突变结果及治疗和预后情况。结果:患者男性19例，女性8例，中位年龄63岁；临床表现多以贫血相关的乏力、疲倦为首发症状。所有病例均侵犯骨髓，11例伴有淋巴结肿大，10例伴脾大。25例分泌单克隆IgM型蛋白，符合华氏巨球蛋白血症（WM）诊断标准。组织学形态表现为骨髓或淋巴结中小淋巴细胞、浆样淋巴细胞或浆细胞弥漫或灶状浸润，表达B细胞标志物，免疫球蛋白轻链限制性表达，不表达CD5，极少数表达CD23、CD10，Ki-67阳性指数通常较低。MYD88 L265P突变阳性率为73.9%（17/23）。初次治疗多采用利妥昔单抗与烷化剂、核苷类似物或免疫调节剂联用方案，少数复发或进展患者改用伊布替尼治疗。本组病例随访时间3~168个月，9例出现疾病复发或进展。血小板减少、β2微球蛋白升高、高危组与疾病复发或进展相关（ P<0.05）。高危组患者的总生存率、无进展生存率均明显低于低-中危组（ P<0.05）。 结论:LPL/WM的诊断为排除性诊断，MYD88 L265P突变具有很高的诊断价值，但并非特异性诊断指标，需结合临床表现、血清IgM蛋白水平、免疫表型等情况综合判断。LPL/WM总体预后好，但仍有少数高危患者进展迅速，因此对于有症状的患者需准确诊断、及时治疗。

本文报道一例TEMPI综合征患者的诊治过程。该患者起病表现为双下肢皮肤瘙痒，后进展为皮肤破溃，同时发现红细胞增多和M蛋白血症，极易诊断为POEMS综合征或真性红细胞增多症合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。经检测血管内皮生长因子（VEGF）浓度、腹部CT等检查，结合患者临床表现确诊TEMPI综合征。

目的:探讨伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法:回顾性分析2020年7月于盐城市第一人民医院诊治的1例伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤患者的临床资料，并结合相关文献进行分析。结果:患者为57岁女性，因乏力、左胸肋骨疼痛就诊。血清免疫固定电泳提示IgM-κ型M蛋白血症；骨髓形态学检查可见少量浆细胞样淋巴细胞，骨髓活组织检查和免疫组织化学检查提示B细胞非霍奇金淋巴瘤，骨髓基因检测MYD88 L265P和CXCR4均阴性；腹膜后淋巴结穿刺活组织术后病理提示边缘区淋巴瘤（成熟小B细胞类，倾向淋巴结边缘区淋巴瘤），免疫组织化学：CD3、CD5、CD138、κ、λ、CD10、Cyclin D1均阴性，CD20、Pax-5、CD23（FDC）、bcl-2均阳性，Ki-67阳性指数<5%。综合检查诊断为伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤。采取减低剂量的CHOP方案化疗8个周期，疾病部分缓解；予沙利度胺维持治疗，截至2021年8月，病情平稳，持续随访中。结论:伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤较少见，诊断时应注意和华氏巨球蛋白血症、其他惰性B细胞淋巴瘤相鉴别。目前尚无标准治疗方案，遵循个体化治疗原则可以改善患者的预后。

目的:探索非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）患者的临床及生物学特征。方法:回顾性收集中国医学科学院血液病医院1993年7月至2020年8月收治的340例LPL患者的临床资料，其中23例为非IgM型LPL组，317例为华氏巨球蛋白血症（WM）组。比较两组患者的临床及生物学特征。结果:23例非IgM型LPL患者中，2例分泌单克隆性IgA，14例分泌单克隆性IgG，7例不分泌单克隆性免疫球蛋白。非IgM型LPL和WM患者中位年龄均为62（35~81）岁。与WM组患者相比，非IgM型LPL组患者女性（56.5%对27.3%， P=0.007）、脾大（60.1%对43.8%， P=0.100）、结外侵犯（21.7%对12.3%， P=0.672）比例更高。非IgM型LPL组18例患者进行了MYD88基因相关检测，阳性率55.6%。非IgM型LPL组17例患者接受了治疗，启动治疗的患者比例与WM组患者相当（94.4%对92.7%， P=0.488）。非IgM型LPL组16例患者进行了疗效评价，一线治疗总体缓解率87.5%，中位随访时间33.9（3.5~125.1）个月，总体中位无进展生存（PFS）、总生存（OS）时间未达到，3年PFS率和OS率分别为71.4%和68.9%。WM组中位PFS、OS时间分别为66.2个月和78.1个月。两组PFS、OS的差异均无统计学意义（ P值分别为0.340、0.544）。 结论:非IgM型LPL与WM患者的临床及生物学特征相似，但非IgM型LPL组女性、结外受累比例更高。非IgM型LPL患者的生存及预后与WM患者相似。