目的 分析神经内镜下经鼻蝶窦扩大鞍底入路颅咽管瘤切除术在复杂性颅咽管瘤患者中的应用效果.方法 选择行神经内镜下经鼻蝶窦扩大鞍底入路颅咽管瘤切除术治疗的复杂性颅咽管瘤患者48例作为研究组,另择同期接受开颅入路颅咽管瘤切除术治疗的复杂性颅咽管瘤患者48例作为对照组.比较两组手术情况、临床缓解率与肿瘤全切率,垂体功能、炎症反应、应激指标,并发症等情况.结果 研究组手术时间、肿瘤切除时间、住院时间更短(P＜0.05);研究组全切除率、临床缓解率更高(P＜0.05).术后1个月两组血清促甲状腺激素(TSH)、生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、总甲状腺素(TT4)水平降低,但研究组高于对照组(均P＜0.05).术后1d,两组全血中性粒细胞计数与淋巴细胞比值(NLR)、血清降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)、白介素-6(IL-6)、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)水平提高,但研究组低于对照组(均P＜0.05).至术后1个月,研究组并发症发生率更低(16.67％vs 45.83％,P＜0.05).对照组复发7例,经手术治疗后,全切4例,次全切2例,部分切除1例;术后并发症发生情况,3例发生尿崩症,1例发生颅内感染.研究组复发8例,经手术治疗后,全切6例,次全切2例;术后并发症发生情况,2例发生尿崩症.结论 神经内镜下经鼻蝶窦扩大鞍底入路颅咽管瘤切除术可提高复杂性颅咽管瘤患者临床缓解率与肿瘤全切率,降低炎症反应、应激指标,改善垂体功能,安全性较高,对复发性颅咽管瘤的治疗效果也良好.

目的 观察麝香通心滴丸治疗冠状动脉慢血流的临床疗效,探究麝香通心滴丸对患者冠脉血流储备(CFR)的改善作用.方法 将绍兴文理学院附属医院2023年1-12月收治的88例冠状动脉慢血流患者按随机数字表法分为对照组(44例)、观察组(44例),对照组予常规治疗,观察组合用麝香通心滴丸治疗.比较2组治疗前后凝血功能、校正的TIMI血流帧数(CTFC)、冠脉血流储备、炎性因子以及不良反应.结果 治疗4周后,观察组凝血酶时间[(22.56±1.31)s]、凝血酶原时间[(13.41±1.16)s]、活化部分凝血活酶时间[(42.80±3.83)s]均大于对照组[(19.53±1.94)s、(12.19±0.99)s、(38.74±4.17)s],差异有统计学意义(P＜0.05);观察组纤维蛋白原[(2.03±0.43)g/L]低于对照组[(2.38±0.49)g/L],差异有统计学意义(F=56.916,P＜0.05).观察组CTFC、冠状动脉血流峰值速度水平低于对照组,观察组最大冠状动脉血流峰值速度、CFR水平高于对照组(P＜0.05);观察组高敏C反应蛋白、白细胞介素-6低于对照组(P＜0.05);2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 冠状动脉慢血流患者应用麝香通心滴丸治疗有较好的效果,对患者凝血功能、炎性因子有明显的改善作用,还能增加冠脉血流储备,不良反应少.

目的 分析新鲜冰冻血浆与红细胞高比例输注对严重创伤患者的影响.方法 选取2020年7月至2023年7月本院收治的140例严重创伤患者,随机分成2组,均70例.对照组行新鲜冰冻血浆与红细胞低比例输注(1:3),观察组行鲜冰冻血浆与红细胞高比例输注(1:1).对比2组免疫功能、凝血功能、不良反应.结果 输血前、输血1 d后,2组CD3+、CD4+、CD4+/CD8+比较差异无统计学意义(P＞0.05);输血前,2组纤维蛋白原(FIB)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)差异无统计学意义(P＞0.05);输血 1 d 后,观察组 FIB 为(2.18±0.14)g/L,高于对照组的(1.26±0.27)g/L,APTT 为(38.8±3.6)s、PT为(14.5±1.9)s、TT 为(20.5±2.2)s,短于对照组的(46.8±4.3)s、(19.9±2.6)s、(23.5±2.6)s(P＜0.05);2 组不良反应差异无统计学意义(P＞0.05).结论 新鲜冰冻血浆联合红细胞高比例输注有助于恢复严重创伤患者的免疫、凝血功能,且无严重不良反应,存在一定的应用价值,值得临床进行推广、应用.

目的:开发一种有效且简单的工具,用于评估类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者发生骨质疏松症(osteoporosis,OP)的风险,以便提早进行干预,改善患者的预后和生活质量.方法:通过回顾性研究,选取2018年1月至2023年6月期间我院RA患者53例及RA合并OP患者44例.收集24个预测因子,采用Lasso、Boruta和SVM-REF算法筛选关键预测因子,并使用多变量Logistic回归建立预测模型.进一步通过KNN及Lightgbm算法对模型进行验证.结果:筛选出4个关键预测因子:白介素4(IL-4)、总甲状腺素(TT4)、抗环瓜氨酸肽抗体(Anti-CCP)和年龄.建立的临床预测模型C指数为0.82;ROC曲线下面积为0.821;临床决策曲线结果显示,在不损害其他患者利益的情况下,当阈值概率为0.02～0.90时临床净获益水平最高,显示模型具有良好的预测能力.KNN及Lightgbm结果显示,ROC曲线下面积均为0.973,PR曲线下面积分别为0.974和0.969.混淆矩阵结果显示,KNN预测模型敏感度为0.886,特异度为0.962,准确率为0.928,F1值为0.918;Lightgbm预测模型敏感度为0.955,特异度为0.925,准确率为0.938,F1值为0.933.结论:本研究成功构建了一种针对RA合并OP的临床预测模型,发现年龄、Anti-CCP、TT4是高危因素,而IL-4是保护因素.

目的:探讨上海汉族人群中骨钙素基因单核苷酸多态性（SNP）的分布特征及其与2型糖尿病（T2DM）的关系。方法:选取2019年12月到2021年1月就诊于上海市浦东新区浦南医院内分泌科的上海汉族T2DM患者和健康对照者。收集研究对象性别、年龄、身高、体重，并计算体重指数（BMI），收集其空腹C肽、空腹血糖（FPG）和空腹胰岛素（FINS）等指标，并计算稳态模型评估胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）及稳态模型评估β细胞功能指数（HOMA-β）。提取研究对象DNA并对骨钙素基因9个位点（rs1543294、rs2277872等）进行基因分型，计算各基因型的分布频率。采用 t检验、Mann‐Whitney U检验或χ2检验对健康对照者与T2DM患者的基线资料进行比较，采用logistic回归分析法对不同模型（加性模型、共显性模型、显性模型、隐性模型）下两组研究对象骨钙素基因型的分布频率进行比较，采用线性回归分析法对骨钙素基因9个位点基因型与HOMA-β、HOMA-IR、空腹C肽和FINS的关联进行分析。对性别、年龄、身高、体重和BMI等因素进行校正。 结果:共纳入221例T2DM患者及113名健康对照者。两组研究对象不同骨钙素基因型在4个模型下的分布频率差异均无统计学意义（ P>0.05）；校正性别、年龄、身高、体重和BMI后，差异亦无统计学意义（ P>0.05）。线性回归分析结果显示，T2DM患者骨钙素基因位点rs1543294 TT基因型与HOMA-β［OR值（95%CI）为359.10（173.20~545.00）， P<0.001］、空腹C肽［OR值（95%CI）为7.68（4.06~11.29）， P<0.001］及FINS［OR值（95%CI）为46.45（23.82~69.07）， P<0.001］均相关；位点rs2277872 GG基因型与HOMA-β［OR值（95%CI）为354.40（159.30~549.50）， P<0.001］、空腹C肽［OR值（95%CI）为8.12（4.38~11.93）， P<0.001］及FINS［OR值（95%CI）为49.98（26.38~73.57）， P<0.001］均相关。 结论:骨钙素基因rs1543294位点TT基因型、rs2277872位点GG基因型与上海汉族T2DM患者的HOMA-β、空腹C肽、FINS均相关，可能是骨钙素影响糖代谢的潜在基因型。

患者男，45岁，企业职员，因左腰背部疼痛1 d于2022年6月入院。曾在当地医院查腹部CT示：左肾静脉增粗，密度不均匀增高，肾静脉血栓？本院复查肾动脉CTA示：左肾静脉-腔静脉开口区静脉血栓形成，左肾轻度肿胀，伴肾周明显渗出（图1，2）。实验室检查：D-二聚体480 ng/ml（正常范围<243 ng/ml），肌酐116.9 μmol/L（正常范围57~97 μmol/L）。术前诊断：胡桃夹综合征并发急性肾静脉血栓形成。予低分子肝素4000 IU q12 h抗凝治疗，入院第3天局麻下行经皮左肾静脉Angiojet导管吸栓溶栓术+肾静脉球囊扩张成形术+左肾静脉置管溶栓术+下腔静脉滤器置入术+下腔静脉、左肾静脉造影术（图3，4），术中Angiojet导管型号为波科Solent Omni，球囊为波科Charger 12 mm×40 mm球囊，溶栓导管为多侧孔溶栓导管，定位于左肾静脉内，术后经溶栓导管持续微泵泵入尿激酶行局部溶栓治疗，局部溶栓治疗持续2 d，使用剂量为30万U尿激酶配入50 ml生理盐水，微泵泵入速度为2 ml/h，抗凝治疗同前。入院第4天复查凝血功能：凝血酶时间（TT）35.3 s（正常范围15.8~24.9 s），D-二聚体1 736 ng/ml。肾功能：肌酐104.7 μmol/L。入院第5天复查凝血功能：D-二聚体2 096 ng/ml。肾功能：肌酐101.9 μmol/L，局麻下行经皮左肾静脉取栓术+下腔静脉滤器取出术（图5）。入院第6天复查凝血功能：D-二聚体597 ng/ml。肾功能：肌酐99.7 μmol/L。提示血栓负荷量减少，肾功能较前改善，抗凝溶栓效果可，入院第8天患者恢复可并顺利出院，出院后停用低分子肝素，改为利伐沙班片15 mg 2次/d口服，3周后改为利伐沙班20 mg 1次/d口服。出院后1个月，患者本院门诊复查肾功能：肌酐117.5 μmol/L，D-二聚体降至正常。出院后6个月，患者至当地医院查肾动脉CTA提示未见明显异常。出院后8个月至当地医院复查肾功能：肌酐107 μmol/L。随访可见肌酐长期平稳，未见加重。出院后患者自诉无明显不适。

目的:评估以全身放射治疗（TBI）+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（rATG）为基础预处理方案的单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗化疗耐药进展期外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的疗效与安全性。方法:纳入2019年9月至2022年12月在上海力泉医院和上海闸新中西医结合医院血液科接受TBI+rATG为基础预处理方案haplo-HSCT的11例化疗耐药进展期PTCL患者，对其临床资料进行回顾性分析。结果:①11例患者中男6例，女5例，中位年龄40（22~58）岁；外周T细胞淋巴瘤（非特指型）6例，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤3例，蕈样真菌病（大细胞转化）1例，T大颗粒淋巴细胞白血病1例；Lugano分期均为Ⅲ、Ⅳ期；8例患者有B症状；移植前中位化疗线程数为4（2~10）线，移植前疾病状态均为疾病进展（PD）。诊断至移植的中位时间为17（6~36）个月。②预处理方案：TBI总量10 Gy；rATG 2.5 mg·kg -1·d -1、-5 d~-2 d；依托泊苷15 mg·kg -1·d -1，-5 d、-4 d，环磷酰胺50 mg·kg -1·d -1，-3 d、-2 d。原发病中枢神经系统侵犯的患者，将依托泊苷和环磷酰胺替换为塞替派（5 mg·kg -1·d -1，-5 d、-4 d）并加用阿糖胞苷（2.0 g/m 2每日2次，-3 d、-2 d）。③所有患者均成功植入，中位中性粒细胞植入时间为14.5（11~16）d，中位血小板植入时间为13（8~18）d。1例患者发生Ⅰ~Ⅱ度急性移植物抗宿主病（GVHD），1例患者发生Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD，8例存活患者中4例发生慢性GVHD。④移植后有9例患者获得完全缓解（CR）。⑤所有患者预处理后发生造血抑制，3例出现腹泻，4例发生黏膜炎，3例转氨酶/胆红素升高，7例发生感染，经过治疗均得到缓解。⑥移植后1年非复发死亡率（NRM）为（22.5±14.0）%，累积复发率（CIR）为（20.2±12.7）%，总生存（OS）率为（72.7±13.4）%，无病生存（DFS）率为（63.6±14.5）%。 结论:TBI+rATG为基础预处理haplo-HSCT是化疗耐药进展期PTCL有效且安全的治疗方法。

目的:对2个遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型分析，初步探讨其发病机制。方法:采集先证者及其家系成员的外周血并进行常规出凝血、血浆纤维蛋白原活性(fibrinogen activity，Fg∶A)和纤维蛋白原抗原(fibrinogen antigen，Fg∶Ag)检测。用PCR方法扩增纤维蛋白原 FGA、 FGB和 FGG基因的所有外显子及其侧翼序列，扩增产物纯化后直接测序分析，寻找基因变异位点；用4个生物信息学预测软件对变异进行功能预测；采用PyMol软件对变异蛋白进行结构分析；用Clustal X软件分析变异氨基酸的保守性。 结果:2例先证者凝血酶时间(thrombin time, TT)延长且不能被硫酸鱼精蛋白校正，Fg∶A明显降低，分别为(1.25 g/L和1.17 g/L)，但Fg∶Ag含量正常，分别为(3.50 g/L和3.81 g/L)。基因分析显示2例先证者均为 FGB第7外显子c.1115 T>A(p.Val372Glu)杂合错义变异，变异均来源于父亲。4个生物信息学软件预测结果均表示此变异为有害变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异标准与指南，c.1115 T>A变异判定为可能致病性变异(PM2+PP1+PP2+PP3+PP4)。Clustal X软件保守性分析结果表明Val372在同源物种间高度保守；PyMol显示p.Val372Glu变异使Fg蛋白二级结构和三维结构改变，导致活性降低。 结论:2例先证者是 FGB c．1115 T>A所致的遗传性异常纤维蛋白原血症，该位点为尚未见报道的新变异。

目的:考察左旋甲状腺素( L-T 4)凝胶剂对甲状腺功能减退(简称甲减)大鼠模型的初步治疗效果。 方法:取健康成年清洁级Wistar大鼠30只(雌雄各半，2月龄)，完全随机设计分为6组(每组5只)，1组为正常对照组，另外5组腹腔注射 131I 18.5 MBq制备甲减模型：其中3组隔日分别给予每100 g体质量0.2 g(高剂量组)、0.1 g(中剂量组)、0.05 g(低剂量组) L-T 4凝胶；1组每日给予每100 g体质量0.1 g空白凝胶；另1组每日灌胃每100 g体质量5 μg L-T 4钠片(优甲乐)。利用放射免疫分析法和化学发光免疫分析法分别于给药第2、4和8周测定血清甲状腺素总量(TT 4)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT 3)、游离甲状腺素(FT 4)、促甲状腺激素(TSH)的含量。采用单因素方差分析和Bonferroni检验分析数据。 结果:给药第2周，与正常对照组相比，口服优甲乐组TT 4、FT 4降低，TSH增高，差异均有统计学意义[TT 4：(65.04±8.20)与(40.34±1.41) nmol/L，FT 4：(29.63±4.03)与(18.03±2.76) pmol/L，TSH：(6.04±0.80)与(10.07±1.01) mU/L； F值：60.081～108.128， t值：-4.44～4.86，均 P<0.05]；而 L-T 4凝胶剂低剂量组的TT 4 [(67.88±14.27) nmol/L]、FT 3[(4.04±0.84) pmol/L]、FT 4[(33.76±7.71) pmol/L]、TSH[(8.20±0.40) mU/L]与正常对照组[FT 3：(4.45±0.34) pmol/L]的差异均无统计学意义( t值：0.44～2.61，均 P>0.05)。给药第4周， L-T 4凝胶剂低剂量组、口服优甲乐组和正常对照组的TT 4、FT 3、FT 4、TSH差异均无统计学意义( F值：34.527～90.976， t值：-0.95～0.35，均 P>0.05)。给药第4周， L-T 4凝胶剂低剂量组和口服优甲乐组的TT 4、FT 3、FT 4、TSH差异均无统计学意义( t值：-0.71～1.03，均 P>0.05)；一直到第8周，2组各指标差异也均无统计学意义( F值：47.239～160.679， t值：-0.58～1.02，均 P>0.05)。 结论:L-T 4凝胶剂对大鼠甲减具有明显的治疗作用，其起效快、效果平稳，治疗效果优于 L-T 4钠片(优甲乐)。

目的:探讨术中保温对腹腔镜子宫切除术患者体温及凝血功能的影响。方法:选取2020年5月至2021年8月在舟山市妇幼保健院行全子宫切除术患者100例为研究对象，采用随机对照研究方法，根据随机数字表法将患者分为观察组和对照组，各50例患者。对照组采用围手术期常规护理，观察组在对照组基础上为患者实施术中保温措施，比较两组患者体温情况、低体温发生率和凝血功能指标。结果:观察组麻醉前、手术0.5 h、手术1 h、手术结束后0.5 h 4个时间点体温差异无统计学意义（ P > 0.05）；对照组手术后0.5 h、手术后1 h、手术结束后0.5 h 3个时间点的体温分别是（36.07±0.73）℃、（35.43±0.79）℃、（35.08±1.32）℃，均低于对照组的（36.65±0.84）℃、（36.92±1.08）℃、（36.51±1.25）℃（ t=3.33、7.13、5.03，均 P < 0.05）。观察组低体温发生率为4.00%（2/50），对照组低体温发生率为20.00%（10/50），两组差异有统计学意义（χ 2=4.57， P < 0.05）。两组患者术中、术后凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）均高于术前（ t对照组=16.13、22.60、22.87， t观察组=4.23、14.32、17.53，均 P < 0.05），且观察组的PT、APTT和TT均低于对照组（ t=10.85、7.43、5.64，均 P < 0.05）。 结论:术中保温对腹腔镜子宫切除术患者体温恒定效果更好，患者体温波动小，低体温发生率低；对患者凝血功能影响小，安全性高。