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幼儿Uhl畸形1例
编辑人员丨5天前
该文报道了1例经术后病理证实的幼儿Uhl畸形。Uhl畸形是一种以右心室心肌组织部分或完全缺失且无脂肪组织浸润为主要特征的罕见先天性心脏畸形。心脏MRI表现为右心房、右心室极度扩大，右心室壁薄伴运动减弱，脂肪抑制T 2WI未见明确脂肪浸润信号，钆对比剂延迟增强扫描见右心室透壁样强化。
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编辑人员丨5天前
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超声诊断胎儿三尖瓣口无挡畸形2例及文献复习
编辑人员丨5天前
目的:分析胎儿三尖瓣口无挡畸形（congenitally unguarded tricuspid valve orifice，CUTVO）的超声心动图典型特征。方法:回顾性分析2019年4月至2021年12月在南昌市第一医院经超声诊断，并经病理检查证实的胎儿CUTVO的2例孕妇的临床资料及超声图像。在万方数据库、维普数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库、PubMed和Web of Science数据库中检索确诊CUTVO并有超声诊断结果的文献。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）文献检索获得CUTVO病例15例，加上本单位诊断的2例，共17例。17例中，16例为单胎妊娠，1例为单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠。17例胎儿中，三尖瓣完全缺如或发育不全10例，部分缺如7例。9例为合并室间隔完整型肺动脉闭锁；2例合并室间隔缺损；6例文献未描述并发症情况。（2）共6例误诊，其中4例产前误诊为胎儿Ebstein畸形，2例误诊为Uhl病和心肌致密化不全可能，引产后证实为CUVTO。共2例漏诊，其中1例为双胎输血综合征，另1例为肺动脉瓣狭窄。2例均为中孕期，右心增大不显著。（3）9例终止妊娠，其中7例引产后证实为CUTVO。8例继续妊娠至分娩，其中2例由于病情较重死亡，6例存活患儿产后超声检查均发现合并房间隔缺损及动脉导管未闭，均行手术治疗。其中2例行三尖瓣成型术，术后1年内随访，三尖瓣中量返流；2例行三尖瓣机械瓣置换手术，术后三尖瓣少-中量返流；1例行改良Fontan术，术后心功能正常；1例未明确描述手术方式。CUTVO典型的超声心动图特征为房室结构及与大动脉连接正常，三尖瓣瓣叶及乳头肌完全或部分缺失，三尖瓣口呈空洞样，血流来回往返，多普勒呈低速双向频谱。结论:CUTVO较典型的超声心动图表现为三尖瓣叶缺失并中量或大量暗淡返流、返流频谱形态呈双向。检查时应注意多个切面动态观察，以减少漏诊和误诊。
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编辑人员丨5天前
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Uhl畸形诊断与治疗研究进展
编辑人员丨2023/10/28
Uhl畸形是一种罕见的先天性心脏病,Uhl畸形患儿预后较差,手术治疗为目前主要治疗方法.现回顾既往相关文献,总结Uhl畸形患儿临床表现、诊断方法及手术治疗的方法及疗效,探讨Uhl畸形患儿的最佳诊治方法.
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编辑人员丨2023/10/28
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部分型Uhl畸形一例
编辑人员丨2023/8/6
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编辑人员丨2023/8/6
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三尖瓣替换术
编辑人员丨2023/8/5
总结1979年7月至1993年10月期间，31例原发三尖瓣病变病人施行三尖瓣替换术的经验。病人中男18例，女13例。年龄10~42岁，平均23岁。三尖瓣病变包括下移畸形23例、严重发育不良6例、Uhl's病1例、感染性心内膜炎1例。术前心功能Ⅱ级者6例、Ⅲ级19例和Ⅳ级6例。三尖瓣替换术后5例死亡，手术死亡率16.1%；26例顺利康复出院。4例分别于出院后48天、4年半、6年和11年晚期死亡，晚期死亡的主要原因为心力衰竭。术后5年生存率为66.6%，10年生存率63.6%。
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编辑人员丨2023/8/5
