动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cysts，ABC）好发于儿童和青少年的长骨，原发于颅面骨的ABC相对罕见。本文报道1例发生于6岁儿童下颌骨的囊肿性病变，描述其影像学、病理形态学特征以及分子检测发现USP6基因重排，最后确诊为下颌骨ABC。第5版WHO骨和软组织肿瘤分类把ABC归属于富于破骨巨细胞的病变，多伴有USP6基因重排，是一种良性肿瘤。发生于手足小骨的巨细胞病变也具有USP6基因重排，第5版WHO将其也归于ABC。本文关注颌骨富于巨细胞的几种病变的诊断与鉴别诊断，强调组织形态学、分子检测和影像学相结合正确诊断ABC的重要性。

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）是一种常染色体显性遗传综合征，其特征是神经系统发育缺陷和受累器官发生良性肿瘤。颌骨纤维性病变可为TSC的表型之一，本文报道1例因下颌骨牙源性纤维瘤就诊的TSC患者。

患者男，62岁，主诉颌面部间断疼痛、肿胀伴发热、张口受限5年，再发加重10 d。实验室检查：血常规、尿常规及肝肾功能、血肿瘤标志物等均未见明显异常；平扫CT及增强MRI提示下颌骨及右侧髁突骨质破坏，周边伴少许软组织密度影形成，增强扫描病灶呈不均匀性轻度强化，考虑为肿瘤病变可能性大；进一步行 18F－FDG PET/CT显像，结果示右侧颞下颌关节病变部位FDG代谢明显增高(图1)，余全身其他部位FDG代谢未见异常改变，考虑恶性肿瘤性病变不除外。而后患者行外科手术，术中大体组织为质硬的骨样组织，切面灰白色，质韧，病理诊断为焦磷酸钙沉积症(calcium pyrophosphate deposition disease, CPPD；图2)。患者术后临床症状消失、恢复良好，随访3年无复发。颞下颌关节CPPD较为罕见，鲜见 18F－FDG PET/CT检查的报道。本例FDG代谢明显增高，与文献报道的腰椎CPPD病例较一致 [3]。 18F－FDG PET/CT对原发性和继发性骨肿瘤的鉴别诊断具有明显的优势，但对CPPD的诊断价值尚有待探究。

目的:探讨颅面部良性纤维-骨性病变（benign fibro-osseous lesions, BFOL）的临床、影像学、病理学特征及与其他颅面部相似骨性病变的异同。方法:收集四川省人民医院2010年1月至2019年3月的65例颅面部BFOL、8例外周性骨化性纤维瘤（ossifying fibroma,OF）及1例低级别中央型骨肉瘤的病例资料及存档切片。所有病例采用HE及免疫组织化学染色，5例疑难交界性病例采用荧光原位杂交（FISH）检测MDM2基因扩增。结果:65例BFOL中包括50例纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD），12例OF，3例幼年性OF（均为幼年性沙砾体样OF亚型）。患者平均年龄FD为31.7岁，OF为39.2岁；幼年性OF为26.0岁；BFOL病例男女比为1.0∶1.8。外周性OF患者平均年龄47.0岁，男女比为1∶7；FD样低级别中央型骨肉瘤为48岁男性。发病部位FD为颌骨27例、颅面骨23例；经典型OF为颌骨9例、鼻腔3例；幼年性沙砾体样OF为鼻腔鼻窦2例、颌骨1例；外周性OF均发生于牙龈；低级别中央型骨肉瘤为下颌骨肿块。影像学特征FD为边界不清、轻度膨胀的骨内丝瓜瓤样或毛玻璃样密度影；OF为边界清楚的毛玻璃样肿块；幼年性OF及低级别中央型骨肉瘤均为骨内膨胀性生长且局灶浸润性边界的结节状肿块。组织学特征：BFOL镜下均为纤维及不规则骨性混合增生性病变，其中FD与宿主骨相互移行，骨小梁周围无骨母细胞围绕；OF骨小梁周围可见骨母细胞环绕，与宿主骨界清，FD及OF均可见牙骨质样形态。幼年性沙砾体样OF及低级别中央型骨肉瘤局部推挤式累及宿主骨，前者细胞密度高，后者见细胞不典型性。外周性OF为骨外病变。FISH检测结果显示低级别中央型骨肉瘤存在MDM2基因扩增。结论:BFOL为颅面部一组形态学相似的纤维-骨性增殖性病变，其各自的临床特征及预后不同，影像学改变及组织学特点也有细微差异。BFOL需要特别注意与低级别骨肉瘤的鉴别诊断，疑难病例可分子检测辅助诊断。

目的 分析超声造影检查对下颌骨良性病变的诊断能力.方法 选择经病理检查证实为下颌骨良性病损的患者,回顾其超声造影检查,观察病损的位置、大小、边界及内部回声的特征、血流分布情况、造影增强信号强度等,结合CBCT进行比较分析.结果 病理证实牙源性角化囊性瘤7例、成釉细胞瘤6例、颌骨囊肿4例、骨化纤维瘤2例、牙源性黏液瘤1例、脉管畸形1例、朗格汉斯组织细胞增生症1例.超声造影均能以无回声至低回声对上述病变进行显示,造影结果证实所有含有实性成分的病灶内均有明显在增强.相比于CBCT,超声造影依赖回声均匀度、血流信号及造影后增强信号可对部分的囊实性病变作出判断.结论 与CBCT相比,超声造影检查除了能够清晰显示颌骨内病灶边界外还能够显示病灶内软组织内容物和血流情况,提供更多的诊断信息.

目的 探讨颅外原发下颌骨脑膜瘤的临床病理和影像学特征,以及诊断和治疗方法.方法 回顾性分析2017年10月无锡市第二人民医院收治的1例57岁女性颅外原发下颌骨脑膜瘤患者的临床资料.在PubMed、中国知网、万方数据及维普数据库中,以"下颌骨(mandibular)"和"原发性脑膜瘤(primary meningioma)"为关键词,检索截至2017年10月有关下颌骨原发性脑膜瘤的相关文献,共纳入7篇8例颅外原发下颌骨脑膜瘤的报道,均为英文文献;结合本例诊治过程,总结该病临床及影像学表现、组织学形态、免疫组织化学特征、治疗方法及临床预后特点.结果 本文1例中年女性下颌骨无痛性膨胀性病变,CT为境界清楚的透射影,组织学梭形肿瘤细胞伴有局部旋涡状结构,免疫组织化学瘤细胞上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vimentin)支持脑膜瘤的诊断;手术完整切除下颌骨肿瘤,术后随访9个月无复发.结合文献报道的8例共9例颅外原发下颌骨脑膜瘤,男2例、女7例,年龄20～74岁;多以下颌骨局部膨胀为主要临床表现;影像学为下颌骨境界清楚的溶骨性病变,多为透射影,也可透射和非透射混合影像;组织学同颅内脑膜瘤,为纤细梭形瘤细胞束状或旋涡状排列,细胞间丰富胶原,部分细胞多边形上皮样,胞界不清,片状分布,可见砂粒体,细胞无异形;免疫组织化学瘤细胞EMA、Vimentin均阳性,孕激素受体、广谱细胞角质蛋白、肌动蛋白结合蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、β-微管蛋白-3、CD34、B淋巴细胞瘤-2和尤因肉瘤标记物均阴性,Ki-67增殖指数1％.治疗以肿块切除及下颌骨切除自体骨片移植为主要手术方式.组织学良性者预后好,手术切除可治愈.结论 颅外原发下颌骨脑膜瘤非常罕见,需结合临床及影像学、病理组织学进行鉴别诊断和诊断.手术完整切除肿块及下颌骨重建可治愈.

骨化纤维瘤是发生在颌面骨的一种良性骨纤维性病变,多见于青年人,以下颌骨多见.本文报道1例下颌骨骨化纤维瘤切除术后缺损应用3D打印技术修复重建的病例.1 病例资料患者男,18岁,9年前行右侧下颌支肿物切除术,术后病理回报“青少年骨化纤维瘤”,近年来自觉面部再次膨隆,并逐渐加重,于2017-08-08来中国医科大学附属口腔医院口腔颌面外科门诊就诊,拍摄上下颌骨3D-CT发现下颌支肿物,门诊以“右下颌骨肿物”为诊断收入院.

目的 探讨总结异位下颌第三磨牙及其伴发病变的临床、影像学特点和治疗方法.方法 收集自2012年1月—2017年12月就诊于南京医科大学附属口腔医院的下颌第三磨牙相关病例,经过全景片或CBCT诊断纳入异位下颌第三磨牙临床病例资料,分析其临床表现、影像学特点、伴发病变的病理表现以及治疗策略.结果 共计46例(47颗)异位下颌第三磨牙符合纳入标准,主要好发于喙突、下颌支、下颌角及下颌骨体部.局部肿胀、疼痛及张口受限是其主要的临床症状,其中局部肿胀的发生与牙齿异位的解剖部位相关(P＜0.05). 89.37%异位下颌第三磨牙常伴有牙源性囊肿或肿瘤.多数病例采用口内入路行牙拔除术同期去除伴随病变,术后并发症较少.结论 异位下颌第三磨牙较为少见,临床诊断主要依赖于影像学,常伴有牙源性囊肿或肿瘤性病变,手术治疗总体预后良好.

目的 探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点.方法 回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后.结果 12例伴口腔颌面部受累的LCH患儿中,8例(67％)伴有多系统受累,7例(58％)伴危险器官受累.受累部位以骨最常见(11例,92％),主要累及下颌骨(7例).口腔软组织受累表现为牙龈溃疡或增生(4例)、活动牙齿(5例)、口腔黏膜病变(2例)及结节性病变(1例).病理检查11例CDla阳性,12例CD207、CD68、S-100、LCA均阳性.治疗以手术联合化疗为主,局灶病变可单纯手术切除.痊愈或好转11例,1例放弃治疗并失访,均未见复发.结论 伴口腔颌面部受累LCH患儿易合并多系统受累及危险器官受累,最常累及下颌骨,并伴有牙龈、口腔黏膜、牙齿受累.治疗以手术联合化疗为主,预后良好,不易复发.

中心性巨细胞肉芽肿( central giant cell granulomaof the jaws,CGCG)是一种非肿瘤性病变.国外研究报道中心性巨细胞肉芽肿人群发病率低,约为百万分之一,占下颌骨良性病变的7％,临床相对少见[1].本病可发生于颅颌面部骨,关于颌骨的报道国内少见,我科诊治1例下颌骨中心性巨细胞肉芽肿,现报道如下.