目的 总结脑室及脑实质内神经鞘瘤的临床特点.方法 收集2010年6月—2020年6月中南大学湘雅医院诊治的13例脑室及脑实质内神经鞘瘤病例,并分析患者的一般资料、症状、体征、影像学资料、手术记录以及住院治疗经过.结果 13例非颅神经起源的脑实质内或脑室神经鞘瘤,占同期神经鞘瘤的0.45％.患者年龄1～71岁,平均35.7岁;男性9例,女性4例(男∶女=2.25∶1.00).患者症状出现时间从4 d到3年不等,最常见的首发症状是头痛,其次是癫痫发作.肿瘤位于额叶最常见,其次为小脑半球和颞叶.囊变、瘤周水肿是该肿瘤常见影像学特征,1例病例出现钙化.该13例术前均误诊为其他类型肿瘤,多数诊断为胶质瘤或脑膜瘤.结论 脑室及脑实质内神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤,术前难以与实质性肿瘤鉴别.该肿瘤起因不明,手术为首选治疗方式,除恶性神经鞘瘤外预后均较好.

目的:探讨神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤的临床疗效。方法:回顾性分析2020年1月至2021年6月扬州大学临床医学院神经外科采用神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤患者的临床资料，共15例。其中表皮样囊肿3例，脑膜瘤5例，神经鞘瘤6例，神经纤维瘤1例；后颅窝型9例，中后颅窝骑跨型6例；肿瘤最大径为2.1~4.8 cm。观察术后的疗效及并发症的发生情况。结果:15例患者中，肿瘤全切除10例，次全切除5例。术中1例患者发生滑车神经损伤，无一例患者出现小脑挫伤。术后无一例患者发生颅内感染及死亡。术后随访时间为6~24个月，平均12个月。1例患者出现眼球外下活动受限，其余患者均无新增神经功能缺损症状；MRI随访未见肿瘤复发或快速进展。结论:神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤具有创伤小、手术视野广等优点，是治疗岩斜区病变及侵袭中颅窝病变安全、有效的手术方式。

目的:探讨SMARCE1在透明细胞型脑膜瘤（CCM）中的表达情况，并评估其在与CCM形态学相似疾病中的鉴别诊断价值。方法:收集2000年1月至2018年12月福建医科大学附属第一医院、山东省立医院、首都医科大学宣武医院、湖北省十堰市太和医院CCM共13份标本/11例，以及伴有透明细胞样形态的脑膜瘤17例、其他类型脑膜瘤782例，和其他具有透明细胞样形态的颅内肿瘤。将纳入病例石蜡组织制作成组织芯片，行SMARCE1、SSTR2、上皮细胞膜抗原（EMA）、Ki-67、p53的免疫组织化学染色以及过碘酸-雪夫反应（PAS）、淀粉酶消化PAS（D-PAS）组织化学染色。结果:CCM肿瘤细胞呈片状生长，无特殊排列方式，未见典型旋涡状结构，细胞多角形，胞质透亮，富含糖原，间质及血管周见多少不等的红染的胶原成分。免疫组织化学染色CCM均显示SMARCE1表达缺失（13/13），其他类型脑膜瘤（782/782，100%）均显示SMARCE1细胞核不同程度阳性，其中7例为部分弱阳性。伴有透明细胞样形态的脑膜瘤（17/17）均显示SMARCE1细胞核阳性。颅内转移性透明细胞性肾细胞癌（10/10）、血管母细胞瘤（10/10）、中枢神经细胞瘤（10/10）、少突胶质细胞瘤（10/10）、室管膜瘤（13/13）、胶质母细胞瘤（42/42，100%）、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（35/35，100%）均无SMARCE1的丢失。CCM中SSTR2、EMA均阳性表达，Ki-67阳性指数1%~5%，p53阳性率0~40%。PAS染色显示CCM（13/13）以及伴有透明细胞样形态的脑膜瘤（17/17）均为胞质颗粒状阳性，D-PAS染色均阴性。结论:SMARCE1可以作为CCM诊断及鉴别诊断有实用价值的重要参考标志物。

方法:回顾性分析2012年1月至2022年2月南京医科大学附属脑科医院神经外科经扩大翼点入路行肿瘤切除术的41例大型(直径≥4.0 cm)蝶骨嵴内侧型脑膜瘤患者的临床资料。术后24 h内复查头颅CT和MRI，采用Simpson分级评估肿瘤的切除程度。所有患者于术后3~24个月通过门诊或电话进行随访，评估Karnofsky功能状态评分(KPS)。术后3~60个月复查头颅MRI，评估肿瘤有无复发或进展。采用重复测量的方差分析比较术前、出院、末次随访时的KPS。结果:41例患者中，SimpsonⅠ~Ⅲ级切除38例(92.7%)，Ⅳ级3例(7.3%)。术后出现颅内血肿3例(死亡1例)，急性脑梗死2例，脑水肿加重3例，颅内感染2例，神经功能障碍13例。40例患者的中位随访时间为36.5个月(3~60个月)。随访期间，患者的神经功能均恢复良好，基本恢复正常工作和生活。至末次随访，肿瘤复发2例，进展4例。40例患者术前、出院时及末次随访时的KPS呈逐渐升高趋势[分别为(78.2±8.5)分、(85.3±8.9)分、(91.4±9.6)分， F＝69.46， P＝0.033]。 结论:经扩大翼点入路手术切除大型蝶骨嵴内侧型脑膜瘤的疗效较好，并发症较少，术后生命质量改善。

发生在小脑半球的胶质母细胞瘤少见，影像学表现不典型，易被误诊为脑膜瘤；目前首选手术治疗，且术后辅以放、化疗，其总体生存率与小脑幕上胶质母细胞瘤相似。本文报道丽水市中心医院神经外科2020年2月收治的1例左侧小脑半球不典型胶质母细胞瘤患者，术前诊断后颅窝占位，脑膜瘤的可能大，行"左侧小脑半球肿瘤切除术+颅骨成形术"治疗，术后病理学检查结果显示为胶质母细胞瘤；术后辅以放、化疗；术后1年随访时，患者生存状态较好，且肿瘤未复发。

目的:探讨以颅内自发性出血起病的脑膜瘤主要临床特征、影像学特点、诊断及治疗。方法:回顾性分析2011年1月至2020年12月汕头大学医学院第一附属医院收治的以颅内自发性出血首发的脑膜瘤患者19例的临床、影像学、治疗及随访资料。结果:19例患者中，男6例，女13例；年龄（53±14）岁；起病表现为突发剧烈头痛、呕吐6例，意识障碍渐至昏迷4例，偏瘫9例。脑膜瘤影像学表现：15例肿瘤形态不规则，CT呈混杂高密度，4例呈均匀高密度；18例见瘤周水肿灶；3例见瘤内钙化灶，1例见瘤内液平征。14例T 1WI呈中、低信号，T 2WI呈中、高信号；5例T 1WI呈等、高信号，T 2WI呈混杂低、高信号。增强扫描18例呈不均匀强化，15例瘤内见囊变坏死，16例见脑膜尾征。术前影像学误诊4例。患者均行手术切除肿瘤及清除血肿，无手术死亡病例，术后肌力均较术前改善。随访时间为（46.5±28.4）个月，肿瘤复发2例，末次随访时、出院时、术前等Karnofsky功能状态评分（KPS）分别为（73.7±3.4）分、（61.1±5.5）分、（49.5±5.6）分（ F=21.06， P < 0.01）；末次随访时的KPS评分较出院时、术前均有升高（ F=13.13， P < 0.01）。 结论:脑膜瘤自发性出血少见，临床起病急骤，术前容易误诊，头颅CT、头颅CT血管成像（CTA）结合MR增强检查可提高术前确诊率，及早行手术切除肿瘤及清除血肿，可取得良好的临床疗效。

目的:探讨血流重建技术在神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤中的适应证及应用效果。方法:回顾性分析2019年7月至2021年7月天津市环湖医院内镜颅底外科中心及神经外科采用神经内镜手术治疗的6例累及颈内动脉的复杂颅底侵袭性肿瘤患者的临床资料。其中，复发性侵袭性垂体腺瘤2例，复发性鼻咽癌、复发性斜坡软骨肉瘤、复发性颅内外沟通脑膜瘤、复发性骨化纤维瘤各1例。根据病变的侵袭范围、颈内动脉受累的特点，分别采用颈外动脉－颈内动脉搭桥术(2例)或颈内动脉－颈内动脉搭桥术(4例)，完成血流重建后再行神经内镜手术切除肿瘤。术后通过门诊或电话随访，明确并发症的发生情况。术后及随访期间行头颅数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)以评判肿瘤切除程度和吻合血管的通畅性。结果:6例患者顺利完成搭桥手术，术后即刻DSA或CTA结果均证实吻合血管通畅。肿瘤全切除4例，大部切除1例，部分切除1例。1例术前合并鼻出血的患者术后鼻出血消失。无一例出现新发神经功能障碍。1例术后出现脑脊液鼻漏，行二次手术修补后治愈。6例患者的随访时间为6~36个月，无新发缺血性卒中发生，复查CTA及DSA证实桥血管通畅。结论:采用神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤时，根据病变的侵袭范围、颈内动脉的受累特点选择不同的血流重建技术，有利于尽可能切除病变，降低术中大出血及术后脑缺血的风险。

目的:探讨以三叉神经痛或面肌痉挛为首发症状的桥小脑角区肿瘤的临床特点。方法:将国家卫健委中日友好医院神经外科自2015年5月至2018年11月收治的以三叉神经痛或面肌痉挛为首发症状、术前影像学检查或术中发现为桥小脑角区肿瘤的70例患者纳入病例组，将同期收治的无三叉神经痛或面肌痉挛表现的66例桥小脑角区肿瘤患者纳入对照组，对比分析2组患者间性别、年龄、病程、肿瘤性质、肿瘤大小等临床资料的差异。结果:病例组中首发症状为三叉神经痛者54例，首发症状为面肌痉挛者16例。病例组中男女比例约1∶2.18，与对照组(1∶3.00)相比差异无统计学意义( P>0.05)。病例组的中位病程[36(24，84)个月]明显长于对照组[6(2，24)个月]，差异有统计学意义( P<0.05)。病例组中胆脂瘤34例(48.6%)、脑膜瘤24例(34.3%)、听神经瘤8例(11.4%)、脂肪瘤2例(2.9%)、颈静脉球瘤2例(2.9%)，对照组中听神经瘤39例(59.1%)、脑膜瘤18例(27.3%)、胆脂瘤5例(7.6%)、颈静脉球瘤3例(4.5%)、脂肪瘤1例(1.5%)。病例组的肿瘤大小[2.00(1.60，4.25) cm 2]明显小于对照组[5.60(4.00，8.50) cm 2]，差异有统计学意义( P<0.05)。病例组术中发现有明确责任血管压迫相应颅神经者53例(75.7%)，其中表现为三叉神经痛者的责任血管均为小脑上动脉，表现为面肌痉挛者中14例为小脑前下动脉、2例为小脑后下动脉。病例组中责任血管明确者均在肿瘤切除后加行显微血管减压术，术后随访2~48个月示三叉神经痛或面肌痉挛症状均消失。 结论:以三叉神经痛或面肌痉挛为首发症状的桥小脑角区肿瘤患者中以女性多见，且表现为三叉神经痛者远远多于面肌痉挛，肿瘤性质中以胆脂瘤最常见；与无三叉神经痛或面肌痉挛表现的桥小脑角区肿瘤相比，其病程更长、肿瘤体积更小；大多数患者存在责任血管压迫相应颅神经，肿瘤切除+显微血管减压术是此类患者安全、有效的治疗方法。

目的:探讨脑膜瘤自发性出血的临床表现、影像学特征、治疗方法以及预后。方法:回顾性分析宁波市医疗中心李惠利医院神经外科2008年3月至2017年3月连续收治并行手术治疗的497例脑膜瘤患者的临床资料，其中脑膜瘤自发性出血患者共15例(占3.0%)，总结其临床表现、影像学特征、治疗方法以及预后。结果:15例患者的临床症状为慢性头痛、一侧肢体乏力、视力下降或癫痫等前期症状突然加重(6例)，亦可表现为突发剧烈头痛、偏瘫、癫痫发作等类似卒中发作表现(9例)。头颅CT和MRI上显示为血肿、肿瘤占位和瘤周水肿征象。根据肿瘤与血肿的位置关系，脑膜瘤自发性出血可分为单纯瘤内出血型(7例)、单纯瘤周出血型(6例)和瘤内外混合性出血型(2例)3个类型。所有患者同期行肿瘤切除和血肿清除。肿瘤切除程度达Simpson Ⅰ级9例，Ⅱ级2例，Ⅲ级3例，Ⅳ级1例。15例患者术后随访48个月，3例术后存在神经功能后遗症，余12例均无明显的神经功能障碍。影像学随访结果提示，15例患者中，2例肿瘤进展或复发；余13例未见肿瘤复发。结论:脑膜瘤自发性出血的发生率较低，其临床表现与卒中急症相似。通过术前头颅CT结合MRI检查可明确诊断，根据出血的影像学特征可分为单纯瘤内出血型、单纯瘤周出血型和瘤内外混合性出血型。基于患者的临床特征选择相应的治疗策略，患者多可获得良好的预后。

原发性第四脑室脑膜瘤(FVMs)是极为罕见的第四脑室内肿瘤。脑膜瘤占所有颅内肿瘤的13%~20%，其中0.5%~3.0%位于脑室内，而只有5%的脑膜瘤发生于第四脑室。目前国内外文献中关于FVMs的病例报道较少，临床工作者对其临床表现、影像学特征、术中发现以及预后等方面还缺乏全面的了解。本文围绕近年来国内外关于FVMs的病例报道及研究进展，对FVMs的临床特征及治疗方法进行综述，以期为FVMs的诊断与治疗提供有益的参考。