目的 探讨不典型肾脏血管瘤临床特点及影像学表现,以提高对本病的诊断.方法 回顾性分析3例经手术病理证实肾脏血管瘤的临床资料,术前均接受检查,均诊断为肾脏肿瘤性病变,接受肾脏切除术.结果 病灶在CT上呈圆形、类圆形或椭圆形等低密度灶,边界欠清,突向皮质外或肾窦,增强扫描实性成分早期边缘不均匀强化,静脉期不均匀延迟强化,中央或周围有不强化区域.MRI扫描在T1WI上呈稍低信号,T2WI呈不均匀高信号,正反相位图像区别不大,DWI呈等或稍高信号,增强扫描强化同CT相似.病理切片肿块呈灰褐色,细胞无异型性.免疫组化检查CD31(+)CD34(+),KI-64呈低增值,符合肾脏血管瘤.术后,患者均恢复良好,12月内无出现复发或转移.结论 不典型肾脏血管瘤临床少见,具有一定的影像学特征,但较典型血管瘤相比,容易误诊为肾脏富血供良恶性肿瘤.最终确诊依赖病理学检查.治疗以手术切除或介入栓塞为主.

目的 探讨肾脏血管球瘤的临床病理学特征和鉴别诊断要点.方法 收集北京大学第三医院、天津医科大学第二医院、宁波市鄞州第二医院以及浙江省人民医院2012年1月至2017年6月间诊治的4例肾脏血管球瘤,观察其临床及影像学特点、组织病理学、免疫组织化学、超微结构特征以及预后,并结合相关文献进行复习.结果 2例男性,2例女性.发病年龄37～66岁(平均55岁).3例患有高血压病(Ⅱ级,3～10年).肿瘤最大直径3.0～4.0 cm(平均3.6 cm),切面灰白至灰黄灰褐.镜下,肿瘤均与周围肾实质分界清楚,无包膜.1例组织学上表现为血管球瘤伴广泛的黏液变性,1例为富于细胞的实体性血管球瘤,1例为球血管瘤伴局灶的肌周细胞瘤,1例为共质体性血管球瘤伴部分肌周细胞瘤.2例瘤细胞胞质稀少,核形态温和,大小一致,未见核分裂象;1例瘤细胞胞质丰富呈上皮样,胞膜相对清楚,核形态温和,核分裂象约4/50 HPF,未见不典型核分裂象.1例瘤细胞部分可见多形性核,未见核分裂象.免疫组织化学染色,4例肿瘤均表达至少3种肌样分化标志物(平滑肌肌动蛋白、h?Caldesmon、肌特异性蛋白、Calponin),3例弥漫强表达Ⅳ型胶原,2例弥漫强表达CD34,1例局灶表达结蛋白.4例均不表达上皮、神经内分泌、肾源性、黑色素性、STAT6、S?100蛋白、CD117以及β?catenin等标志物.2例行超微结构分析均显示胞质内丰富的肌丝束和细胞间基底膜物质,未见菱形肾素小体.术后3例高血压患者血压均未见明显变化,4例随访6～64个月(平均44个月)均未见肿瘤复发或转移证据.结论 血管球瘤罕见的可发生于肾脏,预后较好,组织学观察联合免疫组织化学染色和超微结构分析可助于其诊断和鉴别诊断.

原发性肾脏血管肉瘤(PRA)是一种罕见的恶性肿瘤.PRA发病率仅占血管肉瘤的％,好发于男性,发病年龄较大.PRA常累及左肾.PRA病因及发病机制目前尚不明确,可能与职业暴露、吸烟及遗传因素有关.PRA常表现为多个和不规则的吻合血管空间或通道,由离散且较大的内皮细胞排列,主要由梭形细胞和上皮样细胞构成.PRA没有具体官方分类,可分为经典PRA或上皮样肾血管肉瘤、PRA的发散性和罕见性表现.PRA的主要临床表现为腰部疼痛、肉眼血尿和腹部可触及的肿块,并伴有非特异性发热、体质量减轻和咯血,超声检查可见中心无血管且周围多血管的肿瘤组织,增强CT扫描可见肾脏皮质期病灶边缘出现斑片、结节样边缘强化,髓质期及排泄期强化灶逐渐扩散至中心区.磁共振T2加权像上存在条纹状改变是PRA的典型影像特征.PRA应与吻合肾血管瘤和血管平滑肌脂肪瘤鉴别.手术切除是治疗PRA的主要方法,术后辅助放疗可能有助于控制PRA的病情进展.

目的 探讨肾脏吻合状血管瘤(anastomotic angioma,AH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集 5 例原发AH的临床及病理资料,切片行HE 和免疫组化EnVision法染色,并复习相关文献.结果 4 例AH为体检偶然发现,1 例AH因腰部不适就诊.肿瘤最大径 1～4.6 cm,平均为2.3 cm.AH无包膜,但境界较清,局部浸润邻近组织.肿瘤由窦隙状小血管相互吻合构成,内皮细胞肥胖、鞋钉状、无多层化,细胞可轻度非典型,未见明确核分裂象,部分区疏松水肿,局灶区域可见血栓,胞质内常见嗜酸性小球.免疫表型:肿瘤细胞CD34、CD31、ERG及血管周围的肌周细胞SMA均阳性.5 例AH均行根治性手术切除,平均随访 29 个月,患者均无瘤生存、无复发及转移.结论 AH具有特征性的组织学、免疫表型和遗传学,患者预后较好,尚未见复发及转移.AH与高分化血管肉瘤有重叠,小标本难以明确诊断,易造成误诊及过度治疗.