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面神经血管瘤20例诊治特点分析
编辑人员丨3天前
目的:总结面神经血管瘤的临床特点、手术策略、面神经修复方法及效果。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的面神经血管瘤患者的临床资料。根据患者临床表现、面神经功能、影像特征,选择合适的手术策略。术后进行面神经功能随访并评估治疗效果。结果:共纳入20例面神经血管瘤患者,男10例,女10例,年龄18~56(36.4±10.7)岁。主要临床症状依次为面神经麻痹(18例,90.0%)、听力下降(11例,55.0%)、耳鸣(8例,40.0%)、面肌痉挛(4例,20.0%)等。根据术前影像学检查结果及听力情况选择合适的手术入路,其中经乳突-上鼓室入路5例,经迷路入路5例,经中颅窝入路10例。术中探查见65.0%(13/20)的患者为多节段受累,面神经膝状神经节(16例,80.0%)、水平段(11例,55.0%)及迷路段(7例,35.0%)最常受累。对19例患者同期行面神经修复或减压术,其中面神经改道吻合2例,耳大神经桥接移植8例,面神经-舌下神经吻合2例,面神经减压7例。术后随访时间17~159(81.9±39.3)个月,无失访。术前面神经功能House-Brackmann(HB)分级:Ⅰ级2例(10.0%),Ⅳ级5例(25.0%),Ⅴ级7例(35.0%),Ⅵ级6例(30.0%);术后面神经功能:Ⅰ级1例(5.0%),Ⅲ级10例(50.0%),Ⅳ级8例(40.0%),Ⅴ级1例(5.0%)。患者术后面神经功能好于术前( H=13.683, P<0.001)。 结论:对于原因不明的周围性面瘫、听力下降、面肌痉挛的患者应考虑到面神经血管瘤的可能。特征性的颞骨CT表现有助于面神经血管瘤的诊断与鉴别诊断。肿瘤切除后可根据面神经缺损情况选择合适的方式修复面神经,术后可获得较好的面神经功能。
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编辑人员丨3天前
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左肾原发性吻合状血管瘤1例报告
编辑人员丨3天前
吻合状血管瘤是新近报道的一种毛细血管瘤变异亚型,其生物学行为多为良性。本文报道1例原发于肾的吻合状血管瘤,患者行肾切除术,术后随访13个月,未见复发与远处转移。
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编辑人员丨3天前
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肝血管肉瘤18例临床病理学特征分析
编辑人员丨3天前
目的:探讨肝血管肉瘤的临床病理特征和治疗预后。方法:回顾性收集18例肝血管肉瘤患者的临床病理信息和预后情况,Kaplan-Meier法计算无复发生存率和总生存率,Cox回归分析探索生存相关风险因素。结果:患者男性12例,女性6例,平均年龄57(37~70)岁。肿瘤平均直径8.40 (2.00~18.00)cm,多发肿瘤7例,2例有大血管瘤栓。镜下肿瘤组织排列呈不规则吻合状血管腔隙样或实性束状编织状,组织形态上可模拟毛细血管瘤、海绵状血管瘤或血管外皮瘤。瘤细胞可呈梭形或上皮样,呈靴钉样衬覆于管腔或在管腔内形成乳头状结构。高、中、低分化肿瘤占比为4∶8∶6,6例肿瘤边界清晰,8例有微血管瘤栓,16例见血湖形成。全部病例不同程度表达CD31、CD34、成红细胞转化特异性相关基因、Fli-1标志物,P53突变病例4例,Ki-67 > 10%病例6例。随访0.23~114.20个月,5年无复发生存率为16.7%,5年总生存率为37.2%。Cox回归多因素分析提示,术前有症状、多发肿瘤为无复发生存的显著风险因素,术前有症状、Ki-67 > 10%为总生存的显著风险因素。结论:肝血管肉瘤是一种罕见的肝脏间叶源性肿瘤,恶性程度高,预后差,确诊需结合病理形态和免疫组织化学标志物情况。复杂的组织和细胞学构象以及与良性血管源性肿瘤、肉瘤、癌在病理特征上的重叠是血管肉瘤鉴别诊断的难点。早期发现和根治性手术切除是延长生存期仅有的有效方法。
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编辑人员丨3天前
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肾上腺吻合状血管瘤1例报告
编辑人员丨3天前
肾上腺吻合状血管瘤临床罕见,术前误诊率高。本文报道1例中年男性,因外院治疗消化系统疾病过程中发现左侧肾上腺区类圆形囊实性肿物,收入本院。术前腹部CT检查初步考虑肾上腺嗜铬细胞瘤,行腹膜后入路腹腔镜左侧肾上腺病损切除术,术后病理诊断为肾上腺吻合状血管瘤。
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编辑人员丨3天前
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肌内血管瘤毛细血管型16例临床病理学特征
编辑人员丨3天前
目的:探讨肌内血管瘤毛细血管型(intramuscular hemangioma capillary type,IHCT)临床病理学特征、遗传学特征、诊断及鉴别诊断。方法:收集河南省人民医院2012年1月至2022年4月手术切除且明确诊断为IHCT的病例共16例,对其采用免疫组织化学法检测相关蛋白表达,荧光定量聚合酶链反应(PCR)、二代测序检测相关基因突变情况,并文献复习。结果:男性7例,女性9例,年龄1~36岁,平均年龄12岁。临床表现为无明显诱因发现局部肿物或受累肌肉疼痛。镜下见病变组织在骨骼肌纤维之间密集生长,边界欠清;低倍镜下可见小的圆形或弯曲的毛细血管形成团块、片状和小叶结构,小血管相互吻合形成管腔;高倍镜下显示内皮细胞肥胖,细胞形态温和,缺乏核的多形性和异型性,伴少量核分裂象,未见病理性核分裂象。8例行PIK3CA、BRAF、KRAS基因检测,均未见突变。4例行二代测序检测,1例存在MAP2K1基因突变(p.Q56P)。结论:IHCT是一种少见且暂未归类的血管源性良性肿瘤,呈实性肿块样,存在血管内皮细胞增殖和新生血管形成,诊断需与动静脉畸形、婴儿性血管瘤、分叶状毛细血管瘤等鉴别。
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编辑人员丨3天前
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吻合状血管瘤临床病理及分子遗传学特征分析
编辑人员丨3天前
目的:探讨吻合状血管瘤的临床病理特征、免疫组织化学特征、分子遗传学特征并讨论其诊断与鉴别诊断及预后。方法:收集2015年6月至2021年8月苏州大学附属独墅湖医院和浙江省人民医院诊断的吻合状血管瘤5例,观察其临床及组织病理学特点,采用自动免疫组织化学仪进行CD34、CD31、ERG、广谱细胞角蛋白、PAX8、S-100蛋白、HMB45、抑制素、CD117的免疫组织化学染色,Sanger测序法分析GNAQ的突变状态,分析随访结果并结合文献进行复习。结果:5例吻合状血管瘤中1例为会诊病例,基础临床资料未知,其余4例中3例男性,1例女性,发病年龄48~63岁。1例位于肾脏,4例位于肾外,其中4例无相关症状,1例表现为皮疹。影像学检查均显示境界清楚的实性低密度影肿块。肿瘤最大径0.6~3.7 cm,形态学特征为肿瘤由紧密排列的毛细血管大小的血管组成,无或呈模糊的小叶结构,血管腔相互吻合呈交织状,衬覆单层内皮细胞,内皮细胞扁平至靴钉样,无或轻微异型性,未见或罕见核分裂象。其中4例见胞质内外的嗜酸性透明小体,2例见髓外造血,4例见纤维素性血栓。免疫组织化学染色特征为:内皮细胞标志物CD34、CD31及ERG阳性。Sanger测序法3例中1例显示GNAQ突变(c.627A>C,p.Q209H)。4例术后随访2~71个月,无复发和转移。结论:吻合状血管瘤是一种罕见的良性血管肿瘤,好发于腹膜后泌尿生殖区,形态学上具有诊断难度和陷阱,需精确的鉴别诊断避免误诊。
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编辑人员丨3天前
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罕见肝巨大吻合状血管瘤一例
编辑人员丨3天前
本文报道了1例2020年8月6日天津市第一中心医院收治的罕见肝巨大吻合状血管瘤患者的诊疗过程。患者女性,59岁,主因"查体发现肝占位1周"入院,查腹部增强CT及普美显增强核磁提示肝Ⅳ、Ⅷ段富血供肿物,考虑血管肉瘤可能。行肝部分切除术,术后病理证实为肝吻合状血管瘤。
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编辑人员丨3天前
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肾窦交织状血管瘤1例
编辑人员丨2023/8/12
交织状血管瘤(Anastomosing hemangioma,AH)是毛细血管瘤中的一种特殊亚型,又称吻合性血管瘤,临床罕见发病.2009年两位美国的病理学家家Epstein和Montgomery首次报道并命名了该疾病[1].AH可多器官发病,其优先涉及泌尿生殖系统和椎管旁区域,肾脏是AH较为好发的器官.多在体检或其他疾病检查时偶然发现[2-3],临床一般无特异性表现.AH的组织病理学特点是一种良性的血管源性肿瘤[4],类似于分化良好的血管肉瘤.肾AH的影像学表现缺乏特异性,临床常被误诊为肾细胞癌而接受手术治疗,对病人机体造成不必要的损伤.本文通过我院收治的1例经手术、病理确诊的肾脏AH,结合相关文献,探讨肾AH的组织病理学、影像学特点,以期增加对肾脏AH的影像学认识.
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编辑人员丨2023/8/12
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经单纯前切除术治疗直肠脱垂23例
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨单纯直肠前切除术治疗直肠脱垂的安全性及疗效.方法 回顾性分析2010年2月至2017年5月兰州军区兰州总医院结直肠肛门外科23例行单纯直肠前切除术治疗脱垂长度>4 cm的直肠脱垂患者临床资料.结果 23例患者均顺利完成手术,手术时间45~120(80±25)min,术中出血20~240(50±18)ml.全组患者通过电话或门诊随访,平均随访时间48(2~84)月.所有患者均未出现肛门坠胀、粪便排出困难、排粪不净感等症状;亦未出现排尿困难及性功能障碍等并发症.1例患者于术后2月复查发现仍有约2 cm长的直肠脱垂,行10号丝线肛门紧缩加经肛门后侧括约肌折叠术,后再结合生物反馈治疗治愈.2例患者分别于术后5月、2年时出现轻度直肠黏膜脱垂,经吻合器痔上黏膜环切钉合术(PPH)治愈.1例患者术后1年复发,但较手术前明显减轻(术前脱垂长度为13 cm,复发时长度为3 cm),复查发现该患者合并直肠黏膜蔓状血管瘤.手术治愈率91.3%(21/23).随访中患者对治疗的满意率为100%.结论 单纯直肠前切除术治疗直肠脱垂手术操作简单,疗效确切,并发症少,但其远期疗效还需要进行长期的、多中心、大样本随机对照研究.
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编辑人员丨2023/8/6
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胰腺海绵状血管瘤一例
编辑人员丨2023/8/6
患者,女,71岁,因左上腹疼痛不适3d入院.腹部B超:胰腺32 mm×30 mm不规则低回声实性占位病变.上腹部CT:胰腺颈体部可见一截面约3.3cm×2.5 cm不均质低密度病灶,边界较清楚,增强扫描后病变可见明显强化,主胰管未见扩张.患者既往无腹部外伤、手术及急慢性胰腺炎发作病史,无口服避孕药史.查体无异常.剖腹探查见肿瘤位于胰腺颈、体部交界处,大小约4cm×3cm×3cm,包膜完整,触之囊实性,活动度可;肝十二指肠韧带及肠系膜根部未见肿大淋巴结.距离肿瘤0.5 cm行胰腺颈体部肿瘤切除+远端胰体空肠吻合术.术后病理:病变切面灰白灰红色,蜂窝海绵状;免疫组化CD34(+)、CD31(+)、D2-40(-).诊断为胰腺血管瘤(图1).术后出现胰瘘(B级),经保守治疗痊愈.随访一年,一般状况良好,未见肿瘤复发.
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编辑人员丨2023/8/6
