【视频简介】肾上腺是人体重要的内分泌器官，位于肾脏内上方，左侧为半月形，右侧为三角形，腺体分为皮质和髓质两部分。肾上腺分泌盐皮质激素、糖皮质激素、性激素、肾上腺素及去甲肾上腺素等，对人体生理功能具有重要的调节作用。肾上腺从解剖上可分为内侧支、外侧支和体部，靠近腹壁的为外侧支，靠近腹部血管的为内侧支，内外侧支交汇处为体部[1-2]。肾上腺原发性肿瘤依据是否存在内分泌功能进行分类，可以分为非功能性腺瘤和功能性腺瘤，依据组织学分类可分为肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、良性嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、髓样脂肪瘤、性索-间质肿瘤及血管肉瘤等[3]。近年来，随着肾上腺肿瘤的发病率越来越高，肾上腺肿瘤手术的方式也趋于多样性，包括开放肾上腺肿瘤切除术、经腹腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术、经后腹腔腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术以及机器人辅助腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术等。随着腹腔镜技术的发展，以及泌尿外科医师对肾上腺局部解剖层面的认识和经验的积累，与开放手术相比，腹腔镜手术具有创伤小，出血少，恢复快等优点，已成为肾上腺肿瘤治疗的金标准[4-5]。理论上，大多数的功能性肾上腺肿瘤都需要手术切除，非功能性肿瘤根据肿瘤大小、进展及有无临床症状决定是否进一步干预[6]。本视频介绍了一例典型的原发性肾上腺醛固酮腺瘤的手术治疗过程，探讨后腹腔镜下肾上腺肿瘤手术治疗的技巧和注意要点，具体手术治疗体会如下：（1）多数学者认为直径<6 cm的肾上腺肿瘤可采用后腹腔入路进行手术，本例患者肿瘤最大径3 cm，故采用经后腹腔途径手术。除肿瘤大小以外，肿瘤的性质、位置、有无粘连以及术者的经验，也是制定手术入路时要考虑的重要因素；（2）术前仔细阅片，确定肿瘤位置及手术切除范围，肿瘤较小或位于肾上腺一侧支时，可仅切除肿瘤，对正常肾上腺组织进行保留；（3）本例手术采用张旭[7]推广的"三层面法"，利用肾上腺周围三个潜在解剖间隙进行分离，充分暴露肾上腺与周围组织的关系，并确定病变部位及范围；（4）本例患者肿瘤位于内侧支，按照术前计划，在分离过程不游离肾上腺中央静脉，这样即可减少损伤下腔静脉的风险，又可节约手术时间，钝性和锐性游离相结合，充分游离肿瘤后，以Hem-o-lok在正常肾上腺侧夹闭后，切除肿瘤；（5）本例患者比较瘦（BMI=20.2 kg/m2），对于肥胖患者（BMI≥24 kg/m2），在手术过程中，可通过穿刺孔将腹膜外脂肪，以及肾周脂肪分别取出，扩大腹膜后间隙，再对肾上腺进行精细解剖，能够降低严重手术并发症的发生。

目的 探讨原发性肾脏肉瘤的特征性CT表现.方法 回顾性分析经手术、病理证实的12例原发性肾肉瘤临床资料和多期增强CT表现.结果 12例中血管肉瘤、平滑肌肉瘤各1例,滑膜肉瘤2例,尤文肉瘤3例、脂肪肉瘤5例.直径约5.2～ 15.7cm,平均10.2cm.除3例高分化脂肪肉瘤外,均表现为密度不均匀的囊实性肿块;钙化1例,出血3例.1例滑膜肉瘤伴肾门淋巴结转移,4例侵犯周围结构.增强扫描尤文肉瘤轻度强化,脂肪肉瘤中度强化,余呈较明显强化;除血管肉瘤实质期强化程度下降,余实质期强化程度等于稍高于皮质期.实质期强化范围增大.2例脂肪为主的脂肪肉瘤未见明显强化.各类型病变具备一些相对特征性表现.结论 肾脏原发性肉瘤具有一定CT特征性表现,CT检查对其诊断具有重要价值.

原发性肾肉瘤来自胚胎中胚层组织,可向多种间叶组织分化,是肾脏原发肿瘤中的少见类型,占肾脏恶性肿瘤的1％～2％[1].对于早期原发肾肉瘤的治疗大多以根治性手术切除为主[2].由于肉瘤的侵袭性高,易发生血行转移,术后较易出现局部复发或转移,故术后生存并不理想.对于术后复发或转移患者的放化疗模式及标准治疗方案目前仍存争议.我院尝试性使用抗血管生成小分子靶向药物阿帕替尼联合化疗(吉西他滨+替吉奥)治疗晚期低分化肾肉瘤获得较好的疗效,现将诊治经过报告如下.

报道1例肾脏巨大肿瘤,影像学误诊为肾细胞癌,病理学确诊为血管肉瘤,患者9个月后死亡.

目的:探讨原发性肾平滑肌肉瘤的临床表现、影像学及病理特点、治疗方式和远期预后.方法:回顾性分析1例原发性肾平滑肌肉瘤患者的临床资料,该患者为70岁女性,主要表现为腰部疼痛症状.双肾彩超和CT均提示左肾占位性病变,密度不均一.予以左肾根治性切除术.术后随访.结果:术后病理回报(左肾脏)高度可疑为平滑肌肉瘤(直径8 cm);左侧肾盂、输尿管、肾门血管断端未见癌;腹主动脉旁淋巴结3枚,未见癌转移(0/3).HE及免疫组化结果支持平滑肌肉瘤(直径8 cm),Desmin(++),Caldesmon(+++),CD10(-),Ki67(40％～60％),p53(弥漫++).患者术后2个月未见局部肿瘤复发和肺转移.结论:原发性肾平滑肌肉瘤在临床上十分罕见,其恶性程度高,预后差.临床表现和影像学检查无特异性,术后病理诊断为其金标准.手术根治切除为目前主要治疗方法,辅助性放化疗当前仍存在争议.

脂肪肉瘤是最常见的软组织肉瘤之一,而原发性腹膜后脂肪肉瘤临床较少见.我科于2018年3月收治1例腹膜后巨大脂肪肉瘤患者,并成功进行手术切除.患者,女,63岁,因"发现左侧腹部包块8 d"于2018年3月入院.体格检查:体温 36.7°C ,脉搏86次／min ,呼吸 21次／min ,血压171／93 mm Hg ,消瘦,皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结未扪及肿大.心肺未见明显异常.左侧腹部扪及一大小约12 cm×11 cm的实质性包块,质硬,活动度差,按压肿块无血压变化.双侧肾区无明显叩击痛,输尿管走行区无压痛.双下肢无水肿.生理反射存在,病理征阴性.入院后检查血红蛋白106 g／L ,尿、大便常规及生化全套未见明显异常.心电图及胸片正常.颈部血管未见明显斑块形成.泌尿系CT平扫+增强+三维重建提示左肾或腹膜后巨大占位,其内散在钙化灶及多发分隔,伴邻近结构(左肾、胰腺和胃等)受压移位,增强扫描可见分隔强化并内部多发迂曲增粗的血管影,考虑肿瘤、占位(图1) .后在全麻插管下行剖腹探查术.术中取左侧12肋缘下斜切口约15 cm ,联合剑突下正中切口约10 cm ,探查见肿瘤位于腹膜后,直径约20 cm ,有完整包膜,邻近器官如胃、脾脏、胰腺及肾脏明显被推移位,与左肾分界不清,致密粘连,左肾实质明显受压,左肾萎缩,左肾动脉萎缩,腹主动脉旁可见肿大淋巴结1枚.后沿肿瘤包膜外侧缘游离,仔细剥离肿瘤后完整切除肿瘤及左肾,清除腹主动脉旁肿大淋巴结1枚.术后大体标本(图2) :肾脏切面肾被膜下见一巨大肿物,大小约20 cm×12 cm× 8 cm ,表面光滑,挤压破坏肾脏,与肾组织分界不清,肿物切面灰白灰黄,实性质软,胶冻状,累及肾被膜,未侵及肾盂及肾窦脂肪.显微镜下见瘤实质由脂肪细胞构成,细胞大小不一,有纤维包膜,可见纤维性分隔,其内可见大小不一、核深染、轻度异型的梭形及多极向间质细胞.术后病理诊断:左侧腹膜后高分化脂肪肉瘤累及肾脏,腹主动脉旁淋巴结未见肿瘤浸润.患者术后恢复可,未见相关并发症发生,复查彩超提示未见明显积液及异常团块,术后第6天痊愈出院,目前正在随访中.

目的 探讨肾脏间叶性软骨肉瘤(renal mesenchymal chondrosarcoma,RMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2例RMC的临床病理学特征、影像特点及免疫表型等并复习相关文献.结果 2例患者年龄分别为17岁和45岁,临床表现为腰痛、血尿和发热.肿瘤均位于右肾.影像学检查显示边界清晰、高密度的肿瘤内见斑驳钙化.眼观:肿瘤切面灰白色,质地软硬不均,点缀着不规则钙化物.镜检:肿瘤由未分化的小细胞和透明软骨岛构成,两种成分截然分界或相互混杂.小细胞圆形～短梭形,胞质稀少,呈片状或血管外皮瘤样排列;软骨区细胞相对成熟,局灶骨化.免疫表型:小细胞及软骨区vimentin及Sox-9均呈弥漫阳性,小细胞CD99呈不同程度胞膜阳性,S-100和D2-40主要表达于肿瘤软骨区.结论 RMC是一种具有软骨分化的罕见恶性肿瘤,其具有独特的组织学特点.病理形态特征结合免疫表型有助于诊断和鉴别诊断.

原发性肾脏血管肉瘤(PRA)是一种罕见的恶性肿瘤.PRA发病率仅占血管肉瘤的％,好发于男性,发病年龄较大.PRA常累及左肾.PRA病因及发病机制目前尚不明确,可能与职业暴露、吸烟及遗传因素有关.PRA常表现为多个和不规则的吻合血管空间或通道,由离散且较大的内皮细胞排列,主要由梭形细胞和上皮样细胞构成.PRA没有具体官方分类,可分为经典PRA或上皮样肾血管肉瘤、PRA的发散性和罕见性表现.PRA的主要临床表现为腰部疼痛、肉眼血尿和腹部可触及的肿块,并伴有非特异性发热、体质量减轻和咯血,超声检查可见中心无血管且周围多血管的肿瘤组织,增强CT扫描可见肾脏皮质期病灶边缘出现斑片、结节样边缘强化,髓质期及排泄期强化灶逐渐扩散至中心区.磁共振T2加权像上存在条纹状改变是PRA的典型影像特征.PRA应与吻合肾血管瘤和血管平滑肌脂肪瘤鉴别.手术切除是治疗PRA的主要方法,术后辅助放疗可能有助于控制PRA的病情进展.

患者 男,75 岁.无明显诱因出现左侧腰部疼痛不适 10 d余入院,呈间断发作的胀痛及隐痛为主.既往高血压病史 10余年,十二指肠溃疡病史 5 年.查体:左肾区叩击痛,无压痛.辅助检查:超声提示左肾上份巨大混合回声团,周边可见血流信号(图 1 ).动态增强 CT示:左肾上份团块占位,大小约为8.5 cm×10.3 cm,实性成分为主,平扫呈等密度影,增强后皮质期病灶呈斑片状、条絮状强化,髓质期强化范围增大,但仍可见大片无强化区域,邻近肾窦受累及;肿块直接由腹主动脉发出的细小动脉供血(图 2～5).

上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是罕见低度恶性血管肿瘤,其临床和组织学介于血管瘤和血管肉瘤之间.可在全身各部位发病,以软组织居多,也可原发于肺脏、肝脏、骨骼等器官,其中肾脏原发的报道罕见.本研究结合青岛大学附属青岛市市立医院收治的1例EHE患者,针对其临床病理特点、诊断及治疗,进行相关文献复习和总结.