冠状动脉不适窦起源（anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA）是一种罕见的冠状动脉先天发育畸形，属于冠状动脉起源异常，指冠状动脉异位开口于对侧冠状动脉窦。该病临床表现隐匿，不同类型临床表现差异较大，异常起源的冠状动脉走行于主肺动脉间（合并壁内段走行）,可导致运动诱发的心绞痛、晕厥，甚至猝死。冠状动脉CT血管造影能清晰显示冠状动脉起源位置及走行，是诊断的有效手段。有心肌缺血证据及潜在风险时,推荐手术矫正治疗，术后远期预后好。AAOCA为罕见病，发病率低，医师诊治经验有限，但高危型潜在危险性高，早期诊治有重要临床意义。该文对AAOCA病理生理、临床表现、诊断与治疗的研究进展进行综述，旨在提高儿科医师对AAOCA的认识，减少误诊漏诊以及由此造成的儿童心源性猝死的发生。

目的 探讨不同部位上消化道黏膜下肿瘤(SMT)内镜治疗的必要性及内镜治疗术式选择.方法 回顾2012年1月至2013年10月在上海长海医院消化内镜中心接受内镜治疗的306例上消化道SMT患者的临床资料,重点分析SMT的部位分布特征、病理类型、内镜术式选择等关键问题.结果 306例病灶中,食管SMT 55例(18.0％),胃SMT 244例(79.7％),十二指肠SMT 7例(2.3％).病理类型:平滑肌瘤142例(46.4％),胃肠间质瘤(GIST)114例(37.3％),异位胰腺15例(4.9％),脂肪瘤14例(4.6％),神经内分泌肿瘤7例(2.3％),其他类型14(4.6％).食管SMT中平滑肌瘤比例为85.4％,GIST比例为5.4％;贲门SMT中平滑肌瘤比例为78.8％,GIST比例为12.1％;胃底SMT中平滑肌瘤比例为28.7％,GIST比例为69.0％;胃体SMT中平滑肌瘤比例为38.6％,GIST比例为45.5％;胃窦SMT中平滑肌瘤比例为25.7％,GIST比例为14.3％;十二指肠SMT中平滑肌瘤比例为14.3％,GIST比例为28.6％.306例病灶中,接受内镜黏膜下挖除术(ESE)治疗242例(79.1％),内镜黏膜下隧道切除术(STER)28例(9.2％),内镜全层切除术(EFR)25例(8.2％).食管SMT治疗中ESE 54.5％、STER 40％,胃SMT治疗中ESE 84.4％、STER 2.5％、EFR 10.2％,十二指肠SMT均行ESE.STER主要应用于食管(78.6％),EFR主要应用于胃底(72.0％)、胃体(24.0％).结论 食管、贲门、胃窦部位SMT以良性居多,如无明显相关症状,可定期内镜随访.胃底、胃体SMT以GIST为主,且存在中危、高危病灶,应选择内镜治疗.食管SMT选择STER较为安全,但不适合较大的病变;胃SMT以ESE为主,起源较深的胃底、胃体病变必要时应选择EFR;十二指肠SMT以ESE为主.当内镜治疗风险高或切除困难时,应选择腹腔镜或外科手术治疗.

目的 探讨前颅窝底硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的临床特点及显微手术治疗效果.方法 回顾性分析南京军区南京总医院神经外科2008年5月至2018年5月连续收治的21例行经翼点或单侧额下入路前颅窝底DAVF切除术患者的临床及影像资料(CT、CT血管成像、MRI、MR血管成像、DSA),其中出血患者8例,非出血患者13例.根据Cognard分型法对21例患者进行Cognard分型.DAVF位于一侧的患者采用翼点入路显微手术,DAVF靠近中线的患者采用单侧额下入路显微手术.采用格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分评估出血患者术前及术后的意识状态.术后定期进行临床及影像学随访.结果 8例出血患者中,脑内出血5例,蛛网膜下腔出血1例,脑内出血合并蛛网膜下腔出血2例,均以自发性颅内出血引起的头痛伴意识不清为首发症状;CognardⅢ型3例,Ⅳ型5例.13例非出血患者中,1例有明确的眼部外伤史并以突眼为首发症状,8例以头晕为首发症状,3例以头痛为首发症状,1例以突眼为首发症状.3例术前头部CT检查仅表现为前颅窝底占位性病变;9例术前头部MRI或MR血管成像检查表现为前颅窝底杂乱增粗的异常血管流空影;6例术前头部CT血管成像检查表现为前颅窝底硬脑膜起源的扩张静脉;17例术前DSA检查示瘘口均位于筛板处,供血动脉为眼动脉发出的筛动脉或颌内动脉的终末支,7例有脑膜中动脉的分支参与供血,引流静脉均为皮质静脉并汇入上矢状窦.4例初期仅完善头部CT检查并误诊,2例误诊为前颅窝底肿瘤,2例误诊为动脉瘤,均在DSA检查后确诊.所有患者术后无明显并发症,临床症状较术前均有不同程度的好转,术后复查DSA均未发现异常的瘘口及迂曲扩张的引流静脉.8例出血患者术后(11±3)d GCS评分示患者的意识状态较术前明显改善[术前、术后分别为:(7±2)、(9±1)分,t=-4.646,P<0.05],其中4例患者术后定期随访无不适主诉及复发.13例非出血患者中5例术后定期随访无不适主诉及复发.结论 前颅窝底DAVF有较高的出血倾向和特殊的血管构建形式.显微手术是治疗前颅窝底DAVF安全、有效的方法,对出血患者意识状态的改善非常重要.

患者男性,55岁,因胸闷、心悸不适10年,加重1周入我院治疗.入院时心电图示窦性心律,可见部分频率为60～75次/分,P波消失,窄的畸形QRS波(88 ms),不完全左束支传导阻滞图形,缓慢起始,缓慢终止,与窦性心律交替出现,临床诊断为加速性室性自主心律(AIVR).动态心电图(Holter)检查显示室性早搏负荷为57％,经心脏超声、心肌酶学、冠状动脉造影、同位素心肌显像等检查排除器质性及继发性因素后决定行电生理检查.EnSite NAVX三维标测系统激动标测和起搏标测均提示AIVR起源于右室后侧壁,于此处标测到理想靶点(单极电图呈QS型且领先体表QRS波42 ms),行导管射频消融获得成功.术后患者症状改善,3个月后随访Holter未再出现AIVR.

患者男,56岁,2个月前无明显诱因出现上腹部不适,伴疼痛,呈阵发性隐痛,无放射痛,饱餐及空腹时为著.查体未见异常.胃镜:胃窦前壁见约1.5cm×1.5 cm隆起,表面黏膜光滑,触之硬,不活动;镜下超声示病变似起源于胃壁固有肌层,呈不均匀低回声.腹部CT:平扫示胃窦区类圆形软组织结节,密度略低于肌肉组织,边界清(图1A);增强扫描病灶呈渐进性强化,包膜强化程度略高(图1B、1C);CT诊断为胃肠道间质瘤.行胃窦肿瘤切除术,术中见胃窦前壁约2 cm×3 cm肿物,未侵及浆膜,质硬,边界清,与周围无粘连.免疫组织化学:CD117(-),DOG-1(-),CD34(-),SMA(部分+),Vimentin(+),S-100(+,图1D).病理诊断:神经鞘瘤(胃窦).

胃癌起源于胃黏膜上皮,发病率和病死率均居中国恶性肿瘤的第2位,严重威胁着人类的生命健康[1].胃癌多发于胃窦部、胃大弯和胃小弯,绝大多数属于胃腺癌,患者的发病年龄大多在50岁以上.其发生不仅与多种癌基因激活、染色体杂合缺失、抑癌基因失活等有关,还与吸烟、盐分过度摄入、长期摄入含有亚硝胺的食品及饮用水以及微生物感染等有关,其中微生物感染包括幽门螺杆菌、人乳头瘤病毒等相关病毒感染[2-3].早期胃癌患者往往没有明显症状,或者只有上腹部不适、食欲减退、饱胀、嗳气等症状,少数可能会有黑便或呕血.而一旦症状较明显,往往说明已进入中晚期.

患者,男性,75岁,以"上腹部不适伴返酸6个月,间断呕血10 d,再发1 d"为主诉于2017 年6 月25 日入鞍钢集团总医院治疗.患者于6个月前无明显诱因出现上腹部不适伴返酸,进食后无缓解,于当地医院行胃镜检查提示在胃小弯胃窦后壁靠近幽门口有隆起型肿物,约1.5 cm×1.5 cm,边界清楚,病理提示胃黏膜腺体增生,间质炎细胞浸润.初步诊断:胃窦部黏膜下占位,考虑间质瘤可能性大,建议行超声胃镜检查,患者拒绝并出院自行口服"胃药治疗",期间仍间断上腹部不适.10 d 前患者无明显诱因出现呕血,共4 次,暗红色,总量约400 ml,伴有返酸、胸闷、胸骨后疼痛等不适,血红蛋白尚处于正常范围,急诊来鞍钢集团总医院消化内科就诊,给予抑酸、止血治疗,患者病情稳定后不同意胃镜、CT检查及进一步治疗,自动出院.1 d 前患者再次呕血,量约100 ml,再次以"消化道出血"入院.入院查体:体温36.5 ℃,脉搏72次/min,呼吸19次/min,血压111/66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神清语明,皮肤巩膜无黄染,球结膜无水肿,口唇无发绀,非贫血貌,颈无强直,颈静脉无怒张,未触及浅表肿大淋巴结,呼吸平稳,肋间隙均等,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心律齐,无杂音,腹平坦,上腹部深压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,移动性浊音(-),肠鸣音正常,双下肢无水肿.患者入院后给予禁食水、抑酸、止血、补液治疗,腹部CT检查(图1)提示:胃窦部扩张积液.增强CT(图2)提示:胃窦部囊性病变,考虑胃窦壁囊肿.胃镜(图3)提示:胃窦部小弯侧后壁见一隆起,约5.0 cm×5.0 cm,表面有一凹陷性溃疡,大小0.6～0.8 cm, 表面覆厚苔,呈类圆形,表面黏膜充血肿胀,考虑胃隆起样病变伴表面溃疡,病理提示胃黏膜慢性炎症.内镜超声(图4)提示:胃窦部小弯侧起源于固有肌层的囊性肿物,考虑胃囊肿.心电图、胸片、血常规、肝功能、肾功能、血糖、离子均未见明显异常,入院诊断:胃囊肿壁溃疡出血.患者择期在全麻下行腹腔镜腹腔探查术,术中见胃窦部小弯侧囊性包块,位于浆膜下,表面光滑,边界清楚,胃周淋巴结略肿大,无融合,考虑性质为良性.

1 病例资料男,39岁,歼击机飞行员,总飞行时间1600 h.2020年9月9日在某疗养中心大体检时心电图示T波异常,心得安试验结果阴性.结论:飞行暂不合格,转体系医院诊治.9月12日至体系医院就诊,以"心电图异常"收入院,患者无不适主诉,查体未见异常.心电图示:Ⅱ导联T波低平,Ⅲ、AV F导联T波倒置.平板运动试验阳性.冠状动脉(简称冠脉)CT血管成像(CTA)示:右冠状动脉起源于左冠窦,近段管腔受压变窄.考虑冠脉先天畸形,右冠脉受压缺血,为进一步诊治及航空医学鉴定于9月23日转诊到空军特色医学中心.入院后行冠状动脉造影示:右冠脉起源于左冠窦,主干及分支未见明显狭窄;血管内超声可见右冠脉近段呈椭圆形,管腔面积9.6 mm2,远端相邻参考节13.3 mm2,未见明显斑块负荷;多巴酚丁胺负荷超声心动图:多巴酚丁胺负荷试验达峰值时,无明显新发室壁运动节段性异常,左室收缩储备功能良好;心脏磁共振平扫未见异常;除外冠心病诊断.结论:飞行合格.

脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一种临床上罕见的脾脏良性肿瘤,起源于脾血窦网状内皮细胞系统的窦岸细胞,最早于1991年由Falk等[1]报道并命名.大多数患者无临床症状,只是查体时偶然发现;少部分可有左上腹隐痛不适等.术前很难与其他良性或恶性脾肿瘤相鉴别,最终诊断主要依靠病理学检查.治疗以脾切除为主.目前对该肿瘤了解较少,临沂市人民医院2009年11月30日至2021年1月1日共收治 4 例LCA 病例,2例行开放脾切除术,2例行腹腔镜下脾切除术,总结报道并文献复习如下.

患儿男性,4岁11个月,4余年前因脊柱侧弯于当地医院行超声心动图检查时发现心脏病变,诊断为冠状动脉瘘.规律监测,患儿无明显不适,无心悸、晕厥、胸痛等症状,无活动后气促、多汗,未特殊处理.为行骨科手术就诊于我院门诊.骨科手术前行超声心动图检查明确心脏情况:各心房室及大血管内径均在正常范围内,左右心室功能良好,未探及明显瓣膜反流信号;探查冠状动脉时二维超声心动图显示左冠状动脉起自主动脉左冠窦,左冠状动脉主干及分支内径增宽,左主干内径约5.0mm,前降支内径约4.0mm,回旋支内径约3.2mm,彩色多普勒引导下左冠状动脉内血流为朝向探头的红色血流;右冠状动脉似开口于主动脉右冠窦(图1A),彩色多普勒超声心动图显示于肺动脉主干右侧壁探及宽约2.7mm异常红色血流束(图1B),且室间隔及右心室前壁可探及丰富由左冠向右冠供血的侧枝血管.