自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)是构成星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，具有多种生物学功能，如维持星形胶质细胞形态稳定，参与血脑屏障形成，调节突触功能等 [1]。自身免疫性GFAP星形细胞病以亚急性或隐匿性起病，容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病。GFAP IgG由外周和中枢神经系统浸润性淋巴细胞产生，被认为是自身免疫性GFAP星形细胞病的生物标志物，其在血清或者脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)中阳性能将自身免疫GFAP星形细胞病与其他需要鉴别诊断的疾病区分开 [2]。笔者现报告南京医科大学附属脑科医院神经内科收治的1例曾被误诊为"结核性脑膜脑炎"的自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床对其的认识及其个体化治疗的重视。

本文报道1例发生于青年男性咽旁间隙的结节性筋膜炎（nodular fasciitis，NF）。患者男，35岁，因“咽部异物感、睡眠时打鼾1个月”就诊。术前磁共振（MR）提示右侧咽旁间隙动脉鞘内结节状影，考虑神经鞘瘤。在全身麻醉下行肿物完整切除手术。大体检查示，肿瘤大小3.2 cm×2.3 cm×1.7 cm，无被膜，切面灰白色，质地中等，术后病理诊断为NF。术后1周出院，出院至今复查未见肿物复发，愈后良好。

目的:研究鞘氨醇激酶1（SphK1）过表达在丙烯酰胺（ACR）致神经细胞损伤中的保护作用以及影响。方法:将纯度为99%的ACR用生长液制备成浓度为1.25、2.5 mmol/L溶液；将人神经母细胞瘤（SH-SY5Y）细胞分为对照组（NC组）、实验组和SphK1激活剂组。NC组加入（12-）十四酸佛波酯（-13-）乙酸盐（PMA）溶液[SphK1特异性激活剂，二甲基亚砜（DMSO）配制，终浓度为100 nmol/L]。实验组给予终浓度分别为1.25和2.5 mmol/L的ACR溶液，染毒24 h。SphK1激活剂组在实验组染毒浓度的基础上，每个染毒浓度分别加入PMA溶液，其他处理与实验组一致。各组采用免疫印迹（Western blot）法检测SphK1蛋白的表达含量；CCK-8检测SH-SY5Y细胞的增殖活性；Hoechst33342法观察神经细胞形态学改变；流式细胞术分析细胞的凋亡。结果:与NC组比较，实验组和SphK1激活剂组细胞SphK1蛋白表达均降低，差异有统计学意义（ P<0.05）。与实验组比较，SphK1激活剂组细胞在1.25和2.5 mmol/L浓度的SphK1蛋白表达均增高，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与NC组比较，实验组和2.5 mmol/L浓度SphK1激活剂组的细胞相对生长存活率均更低，差异有统计学意义（ P<0.05）。与实验组比较，SphK1激活剂组细胞相对生长存活率均更高，差异有统计学意义（ P<0.05）。随着染毒剂量的增加，实验组细胞在ACR 1.25 mmol/L浓度时呈现出早期凋亡、在ACR 2.5 mmol/L浓度时呈现出晚期凋亡的形态学特征。与NC组比较，实验组和SphK1激活剂组在ACR 2.5 mmol/L浓度时凋亡率差异均有统计学意义（ P<0.05）；与实验组比较，SphK1激活剂组在ACR 2.5 mmol/L浓度时细胞凋亡率更低，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:SphK1过表达可以对丙烯酰胺引起的神经细胞损伤起到保护作用。

近年来问世的生物制剂为慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）治疗提供了新方法。专家论坛《生物制剂治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉》在分析近期发表的网状Meta分析研究和系统性综述的临床研究数据基础上，重点介绍了生物制剂治疗CRSwNP的适应证、用法、疗效评价、安全性和治疗花费情况。论著《蜗神经动作电位监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用》探讨了蜗神经动作电位（CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。发现脑干听觉诱发电位联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅对预测术后听力保留状态具有一定价值。论著《鼻瓣区静态参数在鼻腔空间三维模型中的研究》应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理，建立鼻腔空间三维模型，定位鼻瓣区并测量其重要参数，以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。论著《MEN2A/MEN2B家系RET胚系突变携带者“分级预警制”与甲状腺预防切除术的研究（附7例报道）》指出，对于有MEN2A/MEN2B家族史的健康人群，应用“分级预警制”的综合判断，在严格筛选和密切监测的基础上，把握合理时机，可开展甲状腺预防性切除术。论著《甲状腺未分化癌临床特征及预后分析：单中心20年回顾性研究》探究甲状腺未分化癌（ATC）患者的临床特征和预后，发现ATC患者中，初诊无喉返神经受累症状、白细胞正常、无远处转移的患者预后相对好，综合治疗有助于改善患者预后。继续教育园地《原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤的临床研究进展》围绕鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤（SNMM）展开讨论，全面分析其发病机制、诊断要点、治疗及预后等，以期帮助临床医生进一步了解SNMM，为该疾病的早期诊断和治疗提供机会，提高患者生存率。

目的:总结枕下乙状窦后入路手术切除前庭神经鞘瘤的术后短期和长期面神经功能情况及面神经保护经验，并分析其影响因素。方法:收集2013年1月至2018年2月在复旦大学附属华山医院由颅底外科小组行显微镜下枕下乙状窦后入路手术的前庭神经鞘瘤患者的临床资料，共纳入308例，其中男性132例、女性176例，年龄17~79岁，平均年龄47.9岁。记录患者临床表现、影像学表现、术中所见及术后面神经功能随访结果。使用SPSS 23.0统计软件，对短期及长期面神经功能及影响其恢复的变量进行单因素和多因素分析。结果:304例肿瘤完全切除，4例近全切除；306例面神经解剖保留，2例面神经离断，术中均予行神经吻合一期重建。300例成功随访，8例失访。随访时间1~60个月（平均52.0个月）。术后2周内面神经功能良好［House-Brackmann（HB）分级Ⅰ~Ⅱ级］96例，功能不良（HB分级Ⅲ~Ⅵ级）212例；术后1年随访共295例，其中198例面神经功能良好，97例功能不良；术后3年随访共294例，其中面神经功能良好者219例，功能不良75例；随访到术后5年者共189例，其中面神经功能良好者155例，功能不良者34例。逻辑回归分析显示，影响术后短期面神经功能的相关因素有肿瘤直径（ P=0.011）和术末面神经刺激阈值（ P<0.001）；影响术后长期面神经功能的相关因素包括肿瘤直径（ P=0.005）、术末面神经刺激阈值（ P=0.005）及面神经康复训练等。 结论:肿瘤直径是与术后面神经功能相关的独立因素，肿瘤越大术后面神经功能更差；术中电生理监测的肌电图微小电流刺激（刺激阈值≤0.05 mA）可以预测短期和长期的面神经功能预后；系统的面部康复训练能有效促进手术后面神经功能的恢复。

目的:探讨颈胸交界处肿瘤的个性化手术治疗方法。方法:回顾性分析2008年3月至2020年5月期间在复旦大学附属中山医院胸外科接受手术治疗的63例颈胸交界处肿瘤患者临床资料，其中男30例，女33例；年龄15～74岁，平均48岁，中位年龄51岁。合并高血压、糖尿病、室上性心动过速等慢性疾病15例，吸烟20例，0.1～2.0包/天。无症状查体发现43例，≥1个症状者20例。术式包括开放性手术36例，胸腔镜根治性切除手术22例，胸腔镜探查联合锁骨上切口3例，胸腔镜探查联合后外侧切口1例，胸腔镜探查联合半蛤壳(Hemiclamshell)切口1例。其中开放性手术包括前路术式24例(锁骨上切口13例，经胸骨切口8例，经锁骨切口2例，胸骨正中劈开1例)、前外侧术式8例(Hemiclamshell切口6例，天窗切口2例)、后路术式1例、后外侧术式2例、锁骨上切口联合后外侧切口1例。分析患者临床表现、手术径路、切除程度及肿瘤类型等。结果:术后病理显示R0切除61例(96.8%)，R1切除2例。神经鞘瘤27例，纤维组织来源肿瘤6例。总体3年生存率88.9%(56/63)，总体5年生存率84.1%(53/63)。结论:颈胸交界处肿瘤位置特殊，解剖复杂，病理类型多样。个体化的手术入路及治疗方法有助于颈胸交界处肿瘤治疗的安全性、规范化。

膀胱恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的恶性肿瘤，常继发于1型神经纤维瘤病(NF-1)，少数为散发病例。本文报道1例行经尿道切除的70岁男性膀胱恶性外周神经鞘膜瘤患者，术后辅助吉西他滨膀胱灌注治疗，随访12个月，无局部复发和远处转移。

目的:探讨基于CT影像特征构建术前鉴别诊断胃神经鞘瘤（GS）与胃间质瘤（GST）（长径2~5 cm）的列线图模型。方法:回顾性分析2009年7月至2023年4月济宁医学院附属医院和2017年6月至2022年9月广东省人民医院49例GS患者和240例GST患者的临床和影像资料。采用多因素Logistic回归分析鉴别GS与GST的独立因素。采用R4.3.1软件构建鉴别GS和GST的列线图模型，绘制受试者工作特征（ROC）曲线，评估列线图模型鉴别GS与GST的效能；通过校准曲线和决策曲线评估列线图模型的预测效能和临床应用价值。结果:GS患者和GST患者有临床症状率、钙化率、溃疡率、肿瘤血管率、长短径比值和动脉期与平扫CT值差值（CTV A-N）比较差异无统计学意义（ P>0.05）。GS患者女性比例、发生于胃中下部率、混合或腔外型生长率、肿瘤相关淋巴结率、明显强化率、静脉期与平扫CT值差值（CTV P-N）、延迟期与平扫CT值差值（CTV D-N）、静脉期与动脉期CT值差值（CTV P-A）和延迟期与静脉期CT值差值（CTV D-P）明显高于GST患者[75.51%（37/49）比58.33%（140/240）、85.71%（42/49）比54.17%（130/240）、75.51%（37/49）比45.00%（108/240）、44.90%（22/49）比5.42%（13/240）、51.02%（25/49）比27.08%（65/240）、32.0（26.0，43.5）HU比29.0（22.0，37.7）HU、（44.59 ± 13.46）HU比（32.94 ± 12.47）HU、20.0（11.5，25.0）HU比10.0（5.0，17.0）HU和9.0（6.0，12.0）HU比4.0（-2.7，7.0）HU]，年龄、形态不规则率、囊变率和不均匀强化率明显低于GST患者[（58.12 ± 12.59）岁比（62.05 ± 11.22）岁、16.33%（8/49）比38.33%（92/240）、18.37%（9/49）比51.25%（123/240）和34.69%（17/49）比56.25%（135/240）]，差异有统计学意义（ P<0.05或<0.01）。多因素Logistic回归分析结果显示，部位、囊变、肿瘤相关淋巴结、CTV P-A和CTV D-P是鉴别GS与GST的独立影响因素（ OR = 3.599、0.201、19.031、1.124和1.160，95% CI 1.184~10.938、0.070~0.578、6.159~58.809、1.066~1.185和1.094~1.231， P<0.05或<0.01）。基于部位、囊变、肿瘤相关淋巴结、CTV P-A和CTV D-P构建鉴别GS与GST的列线图模型。列线图鉴别GS与GST的曲线下面积为0.924（95% CI 0.887~0.951）。校准曲线分析结果显示，列线图模型预测GS曲线与实际GS曲线之间一致性良好（平均绝对误差为0.033），Hosmer-Lemeshow检验提示该列线图模型不存在过度拟合（ χ2 = 2.52， P = 0.961）。临床决策曲线分析结果显示，当列线图模型鉴别两种肿瘤的阈值>0.03时，列线图模型较"所有患者视为GS"方案或"所有患者视为GST"方案获得更多的净收益。 结论:基于CT影像特征的列线图模型可用于术前鉴别GS与GST。

目的:探讨基于改良Samii分型个体化选择手术入路、显微外科手术治疗颈静脉孔区神经鞘瘤(JFS)的临床疗效及术中神经保护策略。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院神经外科收治的28例JFS患者的临床和影像学资料。术前根据改良Samii分型将肿瘤分为A~D型，个体化选择手术入路；6例A型肿瘤采用枕下经乙状窦后入路，2例B1型采用枕下经颈静脉突入路，5例B2型采用枕下经乙状窦后联合经颈静脉突入路，3例B3型采用经颈静脉突-颈外侧入路，4例C型采用颈外侧入路，8例D型采用枕下经乙状窦后入路联合经颈静脉突-颈外侧入路。所有患者于术后3、6、12个月采用门诊复查等方式进行随访。复查头颅MRI评估肿瘤切除程度，采用House-Brackmann(H-B)分级评估面神经麻痹的严重程度，术后12个月评估患者的改良Rankin量表评分(mRS)。结果:28例患者均顺利完成手术，肿瘤全切除25例，次全切除3例。围手术期脑神经并发症主要包括后组脑神经麻痹加重8例，面神经麻痹加重2例，无颅内血肿、二次手术及死亡病例。28例患者的随访时间为(35±9)个月(12~70个月)。术后12个月，mRS为0~1分者16例，2分9例，3分3例。至末次随访，3例肿瘤次全切除的患者肿瘤均无进展；25例肿瘤全切除的患者均未见肿瘤复发；遗留部分后组脑神经麻痹患者5例，H-B分级大于Ⅲ级的面神经麻痹患者3例。结论:基于改良Samii分型个体化选择手术入路，遵循颅底手术微创化的理念，采用显微外科手术治疗JFS可获得满意的临床疗效。

目的:探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤（BSNS）的临床病理、分子遗传学特征及鉴别诊断，并评估PAX3和PAX8抗体在BSNS诊断中的作用。方法:收集2000—2019年东部战区总医院手术治疗的鼻腔鼻窦梭形细胞肿瘤30例（包括3例BSNS、10例腺泡状横纹肌肉瘤、8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤、3例纤维肉瘤、1例蝾螈瘤）。对BSNS标本进行HE、免疫组织化学和荧光原位杂交（FISH）染色，并随访患者。应用免疫组织化学EnVision法检测所有肿瘤标本中PAX3及两种PAX8抗体（包括PAX8鼠单克隆抗体，克隆号OTI6H8，以下简称PAX8-OTI6H8抗体；PAX8兔单克隆抗体，克隆号EP298，以下简称PAX8-EP298抗体）的表达，比较PAX3及两种PAX8抗体在肿瘤组织中的阳性表达率。结果:3例BSNS患者均为老年女性，临床多表现为鼻塞，伴出血。影像学显示鼻腔鼻窦软组织密度影，伴骨质破坏。光镜下观察肿瘤组织界限不清，常衬覆纤毛柱状上皮，并可见黏膜内陷及鳞状上皮化生。肿瘤细胞梭形，呈束状、编织状排列，细胞异型性较小，偶见病理性核分裂象。肿瘤间质血管多为薄壁血管，部分呈鹿角样改变。2例肿瘤组织出现横纹肌分化区域，2例可见骨组织侵犯。免疫组织化学标记，3例BSNS均表达PAX3抗体和PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体，8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤及1例蝾螈瘤均不表达PAX3、PAX8-OTI6H8及PAX8-EP298抗体，10例腺泡状横纹肌肉瘤中8例有PAX3及PAX8-OTI6H8抗体的阳性表达，而不表达PAX8-EP298抗体，3例纤维肉瘤中1例局灶弱阳性表达PAX3及PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体。FISH检测显示3例患者（4份标本）的肿瘤细胞均存在PAX3基因断裂。结论:BSNS是具有神经和肌源性双重分化的独特的鼻腔鼻窦低度恶性肿瘤，易与其他梭形细胞肿瘤相混淆。PAX3基因断裂是诊断该肿瘤的金标准，PAX3在BSNS中阳性表达，但特异性有限。PAX8-OTI6H8抗体也会在BSNS中表达，PAX8-EP298抗体则均为不表达。