药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状(DRESS)是一类以发热、皮疹、淋巴结大、血液系统异常和内脏器官受累为临床特征的重症药疹，同时还具有发病延迟、症状迁延及人类疱疹病毒再活化等临床特点，使其区别于其他药物反应，具有高度临床异质性、可变性和不可预测性。发生在儿童群体的DRESS具有不同于成人的独特之处，如致敏药物、皮疹特点、受累系统及脏器类型均异于成人；且病程短、程度轻，发病率和死亡率均低于成人，预后更好等。现就儿童DRESS的临床特征及诊疗进展进行综述。

本文报道1例38岁女性经丙硫氧嘧啶治疗约1个月后出现药物超敏反应综合征，经阿达木单抗、糖皮质激素、丙种免疫球蛋白以及血浆置换等方案治疗后好转。丙硫氧嘧啶是引起药物超敏反应综合征的罕见药物，同时在出院后随访过程中观察到该患者甲状腺自身抗体及甲状腺功能的快速变化。通过分析该患者病情演变并对相关文献进行复习，可以提高临床对该类疾病的认识及诊治水平。

目的 分析四环素类药物致伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹综合征(DRESS综合征)的发生情况及特点,为临床安全合理用药提供参考.方法 通过检索中国知网(CNKI)、万方(WanFang)、维普(VIP)、PubMed、The Cochrane Library、Embase 等数据库,查找自建库至2022年11月30日期间四环素类药物导致DRESS综合征的文献,筛选出符合标准的病例进行统计和分析.结果 共收集到有效文献29篇,涉及患者32例,男性9例(28.13％),女性23例(71.87％);30岁以下20例;原发疾病主要为痤疮(19例);致敏药物29例为米诺环素(90.63％),3例为多西环素(9.37％);四环素类药物致DRESS综合征的潜伏期均值为(27.35±13.76)d,24例患者在用药14 d之后出现不良反应;临床症状主要表现为皮疹、发热、面部水肿、淋巴结肿大、嗜酸性粒细胞增高及内脏受累,最常见受累的器官为肝脏(23例),其次是心脏(12例).32例患者中21例在予以皮质内固醇等药物治疗后好转;1例好转后复发,1例好转后皮质内固醇戒断失败;6例患者死亡,其中4例死于DRESS综合征导致的心脏受累,2例死于多器官衰竭;3例患者治愈后出现自身免疫性后遗症,其中2例同时出现甲状腺功能障碍和1型糖尿病,1例出现1型糖尿病.结论 四环素类药物致DRESS综合征的病死率较高,尤其是米诺环素诱发的心脏受累对患者危害极大,临床上应加强用药监测,此外DRESS综合征引发的自身免疫性疾病也需要引起关注.

目的:分析万古霉素致伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹综合征(DRESS综合征)的发生规律及特点,为安全用药提供参考.方法:检索国内外库收载的万古霉素致DRESS综合征文献进行分析.结果:共筛选出有效个案报道15篇,22例患者,其中男14例,女8例,青少年2例.用药至发生DRESS综合征的平均时间为3周.临床表现主要为皮疹、发热、嗜酸性粒细胞增多并累及多器官损伤,最常见受累的器官为肝脏(16例,72.7％).结论:临床医师应了解万古霉素致DRESS综合征的规律和特点,加强用药监测,以便及时发现和处理DRESS综合征.

药物超敏反应综合征(drug reaction with eosi-nophilia and systemic symptoms,DRESS),又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹,是一种致命的全身性药物过敏反应,死亡率为 10％左右,表现为发热、淋巴结肿大、皮疹和多器官受累.系统糖皮质激素是目前的主要治疗方法,但其治疗经验主要基于病例报告和病例系列报告,缺乏临床试验研究.糖皮质激素和环孢素等免疫抑制剂治疗的失败率高,易复发,严重感染等不良反应发生率高.因此,进一步确定DRESS 适合的治疗靶点,研究更加精准有效的治疗方法显得十分重要[1].

重症药疹(severe drug eruption,SDE)是指药物进入人体后出现泛发皮损、明显全身中毒症状、多系统脏器受累的严重药物不良反应,包括重型多形性红斑(stevens-Johnson syndrome,SJS)/ 中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹(drug rash with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS)、药物引起的迟发性多脏器过敏综合征(drug-induced delayed multiorgan hypersensitivity syndrome,DIDMOHS)及急性泛发性发疹性脓疱病(acute generalized exanthematous pustulosis, AGEP)等.国内外对于重症药疹尚无统一治疗指南,传统治疗药物较局限,以大剂量糖皮质激素、免疫球蛋白、环孢素等为主,存在副作用大、减药易复发等缺陷.近年来,随着对重症药疹发病机制研究逐步深入,生物制剂及小分子抑制剂在重症药疹中的应用疗效确切,副作用小.本文就重症药疹生物制剂和小分子靶向抑制剂研究进展进行综述.