别嘌醇是治疗高尿酸血症的一线用药，但存在导致药物超敏反应综合征的风险，尤其对于起始剂量高、有肾功能损害或HLA-B*5801基因（+）的患者。药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状（drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms，DRESS）是一种罕见但可致命的药物所致超敏反应，临床表现为皮疹、嗜酸性粒细胞增多、淋巴结肿大和肝肾损害。我们报道1例服用别嘌醇2周后引起DERSS的病例，同时总结了本院近10年来11例DRESS伴间质性肾炎病例的临床特点。

药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状（DRESS），即药物超敏反应综合征，是一种少见但严重的、具有潜在致命风险的、全身性的药物不良反应。任何年龄均可发病，儿童发病率及病死率低于成人。抗生素及抗惊厥药物是儿童DRESS常见的致敏药物。与成人相比，抗生素比例更高，潜伏期可小于2周。肝脏是最常见的受累器官。早期识别致敏药物并停用、早期诊断后立即治疗非常关键。系统应用糖皮质激素是中重度DRESS的一线治疗方法，生物制剂及小分子靶向药物应用前景广阔，但儿童应用的有效性及安全性仍需进一步研究支持。

药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状(DRESS)是一类以发热、皮疹、淋巴结大、血液系统异常和内脏器官受累为临床特征的重症药疹，同时还具有发病延迟、症状迁延及人类疱疹病毒再活化等临床特点，使其区别于其他药物反应，具有高度临床异质性、可变性和不可预测性。发生在儿童群体的DRESS具有不同于成人的独特之处，如致敏药物、皮疹特点、受累系统及脏器类型均异于成人；且病程短、程度轻，发病率和死亡率均低于成人，预后更好等。现就儿童DRESS的临床特征及诊疗进展进行综述。

目的 卡马西平易致皮疹,文中探讨卡马西平致药物超敏反应综合征及其可能机制.方法 收集1例卡马西平致药物超敏反应综合征病例的临床资料,结合文献复习进行讨论.结果 患者,68岁男性.因“单纯疱疹病毒性脑炎,继发性癫(癎)”规律服用卡马西平0.2 g,bid,抗癫(癎)治疗.服用后第28天,患者出现全身多发皮疹伴发热,3d后至复旦大学附属中山医院就诊,立即停用卡马西平,予以甲泼尼龙静脉滴注,症状较前好转.后续独立加用左乙拉西坦、氯硝西泮治疗,皮疹再次加重,复查血常规示嗜酸性粒细胞3.10×109/L(14％),异型淋巴细胞12％.临床诊断为药物超敏反应综合征,遂停用所有抗癫(癎)药物,激素加量并辅以口服抗过敏药物和对症支持治疗,患者病情好转后出院.随诊1年,皮疹未再复发,且未再有癫(癎)发作.结论 药物超敏反应综合征严重可致命,临床上需要紧急施以治疗,尽管左乙拉西坦、氯硝西泮所致皮疹的文献报道较少,且通常被认为在对芳香族类抗癫(癎)药物过敏患者的使用中是安全的,临床上替代治疗时需谨慎,小剂量起始、缓慢加量、密切监测.

药物超敏反应综合征( DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应(DRESS),是一组以发热、皮疹、内脏受累(肝脏、肺脏、肾脏)为特点,伴嗜酸性粒细胞增多及异常淋巴细胞增多等血液学异常的严重全身性药物反应[1].常伴病毒感染且与病毒感染症状相似,往往被误诊或漏诊.近年来,随着药物种类不断增多,已报道有50多种药物可诱发DIHS[2].2016 年,DIHS 发生率约为1/1000 ～1/10000[3], 2019年,拉莫三嗪所致药物过敏反应发生率为1/300,儿童为1/100[4].毛细血管渗漏综合征(CLS)以突发的、可逆性毛细血管高渗透性为临床特点,导致血浆迅速从血管渗透到组织间隙,引起进行性全身水肿、低蛋白血症、低血压及中心静脉压降低、体质量增加、血液浓缩,严重时可发生多器官功能衰竭[5].呼吸窘迫综合征及败血症是CLS常见病因[6] ,此外,机体应激状态、药物过敏、体外循环术、重度窒息、川崎病、病毒感染[7-10]均是婴幼儿CLS的常见原因.2019 年12 月,我科收治1例布洛芬所致超敏反应综合征并发CLS的患儿,经精心治疗与护理后患儿康复出院,现报道如下.

患者,男,80岁,因"血肌酐水平升高8个月、皮疹6个月、水肿2个月"于2020年3 月13 日入院.8 个月前患者因浮肿查血肌酐126 μmol/L (括号内为正常参考值范围,以下相同, 57～97μmol/L),血尿酸594 μmol/L(208 ～428 μmol/L),白细胞、血红蛋白、血小板、尿常规检查结果均正常.6个月前在外院因高尿酸血症、肾结石采用别嘌醇治疗,3周后出现全身瘙痒,颜面肿胀,伴颜面、躯干、四肢广泛充血样皮疹,融合成片、部分突出表面,体温37. 4℃,考虑为"过敏性皮疹",予氯雷他定抗过敏、复方倍他米松注射联合地奈德乳膏外用治疗,症状无缓解,仍全身潮红伴周身米粒大小红斑、丘疹,查白细胞29. 7 × 109/L (3.5～9.5 ×109/L),嗜酸性粒细胞2. 40 × 109/L(0. 02 ～0. 05 × 109/L) ,血尿酸719μmol/L,血肌酐348μmol/L,间断予醋酸泼尼松40 mg每日1次静脉滴注联合抗过敏治疗后,皮疹减轻.5个月前患者尿量逐渐减少,约100 ～400 ml/天,伴乏力、双下肢可凹性水肿,查血肌酐922. 4 μmol/L,尿素氮58. 7 mmol/L (3. 2～8. 2 mmol/L),钾6. 49 mmol/L(3. 50～5. 30 mmol/L),考虑"急性肾损伤",予降钾、利尿联合醋酸泼尼松治疗.

1临床资料病例1:患儿男,16月,主因"发热4 d,伴全身弥漫性斑丘疹3 d"入院,体温最高39.6℃.3周前因肺炎予静脉注射头孢曲松及氨溴索治疗6 d.否认传染病接触史,否认食物、药物过敏史,既往史和家族史无特殊.查体:神志清楚,全身弥漫红色斑丘疹,伴痒感,颈部及腹股沟可触及数枚直径大于1 cm肿大淋巴结,可活动,无触痛,双肺呼吸音粗,心脏查体无异常,腹软,肝、脾未触及,脊柱及四肢无水肿,神经系统无异常.

2022年5 月24日,加拿大卫生部网站发布信息,警示含伐昔洛韦药品的嗜酸性粒细胞增多症及全身症状(DRESS)药物反应的潜在风险.DRESS是一种罕见但严重的且可能危及生命的药物反应,包括发热、严重皮疹或身体大面积皮肤脱落、面部肿胀和白细胞计数升高,并影响一个或多个器官.DRESS 也称为伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药疹、药物超敏反应综合征或DRESS综合征.

2022年5月24日,加拿大卫生部网站发布信息,警示含伐昔洛韦药品的嗜酸性粒细胞增多症及全身症状(DRESS)的药物反应的潜在风险.DRESS是一种罕见的但严重的且可能危及生命的药物反应,包括发热、严重皮疹或身体大面积皮肤脱落、面部肿胀和白细胞计数升高,并影响一个或多个器官.DRESS也称为伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药疹、药物超敏反应综合征或DRESS综合征.

药物超敏反应综合征(drug reaction with eosi-nophilia and systemic symptoms,DRESS),又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹,是一种致命的全身性药物过敏反应,死亡率为 10％左右,表现为发热、淋巴结肿大、皮疹和多器官受累.系统糖皮质激素是目前的主要治疗方法,但其治疗经验主要基于病例报告和病例系列报告,缺乏临床试验研究.糖皮质激素和环孢素等免疫抑制剂治疗的失败率高,易复发,严重感染等不良反应发生率高.因此,进一步确定DRESS 适合的治疗靶点,研究更加精准有效的治疗方法显得十分重要[1].