-
系统性红斑狼疮合并低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征一例
编辑人员丨2023/8/6
患者男,8岁,因“面颊部红斑、反复发热伴牙龈出血1个月”就诊.2016年9月无明显诱因出现双面颊红斑,日照后明显,无瘙痒,伴反复发热,体温38℃左右,反复牙龈出血,无咳嗽咳痰、腹痛腹泻、关节肿痛、皮肤等其他组织出血表现,应用抗生素效果欠佳,于同年10月3日入院.体格检查:双面颊蝶形红斑,右下牙龈渗血,双肺无干湿哕音,腹软,无压痛及反跳痛,关节无明显肿胀,双下肢无水肿.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/6
-
儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例并文献复习
编辑人员丨2023/8/5
低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrom-binemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是一种特殊罕见的病症,主要见于儿童,表现为狼疮抗凝物(LA)阳性的患儿体内具有非中和性的抗凝血酶原抗体(antiprothrombin, aPT),该抗体与凝血酶原(prothrombin,FⅡ)结合后被清除,进而引起低凝血酶原血症.LA常见于SLE患者,LA可通过激活血小板聚集、干扰血栓调节蛋白功能、阻碍蛋白C对凝血因子Ⅴ及凝血因子Ⅷ的灭活、抑制纤溶酶活性等引起血栓,而出血情况罕见.我们发现1例儿童HLAS病例,因反复鼻衄于我院就诊,现报道如下.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/5
-
低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例实验室检查结果分析
编辑人员丨2023/8/5
低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(HLAS )是一种狼疮抗凝物(LAC)阳性同时伴有凝血酶原(凝血因子Ⅱ)降低的疾病,该病典型临床表现为出血.近年来关于 HLAS的相关报道甚少,一方面由于该病是一种罕见的疾病,临床医生对该病的诊断和治疗缺乏经验,另一方面部分该病患者临床表现不典型,容易与其他疾病混淆,造成误诊.本文对本院诊断的1例HLAS患者的实验室检查结果进行分析,以期为临床诊疗提供参考依据.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/5
-
2岁男孩反复鼻衄伴凝血功能异常
编辑人员丨2023/8/5
2岁5个月男孩,反复鼻衄,凝血功能发现活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长,进一步实验室检查提示APTT纠正试验为即刻不能纠正,狼疮抗凝物检测阳性,凝血酶原活性低,诊断为低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征.予激素、丙种球蛋白、维生素K1治疗后病情好转,随访至今已6个月,未再出现鼻衄,凝血酶原活性恢复正常,狼疮抗凝物检测仍为阳性.该病较罕见,临床上有出血症状伴凝血功能异常者,建议积极完善APTT纠正试验、狼疮抗凝物、凝血因子稀释试验等检查,可提高该病的检出率,从而早期诊断,早期合理治疗,更好地改善患儿预后.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/5
