目的 验证运用有机溶剂/去污剂(S/D)处理法和膜过滤法对人凝血因子Ⅸ中辛德毕斯病毒(Sindbis virus)和猪细小病毒(porcine parvovirus,PPV)的灭活/去除效果.方法 采用S/D处理法灭活人凝血因子Ⅸ中添加的Sindbis virus,噬斑滴定法检测灭活前后的病毒滴度;膜过滤法去除添加的PPV,细胞病变法检测去除前后的病毒滴度.结果 经S/D处理法灭活后,3 批人凝血因子Ⅸ中Sindbis virus降低量分别为>4.62 lgPFU/mL、>4.64 lgPFU/mL、>4.50 lgPFU/mL.经Planova 15N膜过滤后,3 批人凝血因子Ⅸ中PPV降低量分别为≥4.50 lgTCID50/0.1 mL、≥4.56 lgTCID50/0.1 mL、≥4.38 lgTCID50/0.1 mL.结论 通过对指示病毒的验证效果评估,证明运用S/D法和膜过滤法对人凝血因子Ⅸ中的Sindbis virus和PPV均有较好的灭活/去除效果.

输血在心脏手术中难以避免且已被证实对患者总体预后产生不利影响，但患者血液管理（PBM）作为一种基于循证医学的以患者为中心的系统化方案，能够减少不必要的血制品暴露，改善患者预后。文章综述了心脏外科患者围手术期PBM的研究进展，包括术前、术中和术后的不同阶段，旨在为临床医师提供参考。术前阶段重点关注高危出血风险患者的评估以及贫血管理；术中PBM策略的优化涵盖了微创技术、逆行自体血预充、自体血回输、凝血因子浓缩物、抗纤溶剂及粘弹性凝血试验的应用；术后则采取限制性输血策略。

活化部分凝血活酶时间（APTT）延长混合血浆纠正试验用于鉴别凝血筛选试验中APTT延长的原因——凝血因子缺乏或存在凝血抑制物。该试验有助于医生结合患者临床表现初步判断患者APTT延长异常的原因，以及针对性选择下一步实验室检查项目，所以是有重要价值的凝血试验。目前，因该试验的操作流程及结果解读暂无统一标准，实验室应用较为混乱，结果缺乏可比性，也限制了其应用和普及。本共识参考国内外相关文献，结合出凝血检验领域专家的实践经验，致力于推进APTT延长混合血浆纠正试验的标准化。

目的:探讨江苏省采供血机构的成分血制备现状。方法:于2019年12月30日至2020年1月30日，选择江苏省14家采供血机构的成分制备科为研究对象。通过电子邮件向上述14家机构的成分制备科负责人发送江苏省输血协会血液制备专业委会制定的《江苏省血站成分血制备情况调查表》，对其工作模式、设备配制、工作关键控制点(CCP)信息化开展、人员配置情况，以及2017-2019年主要成分血制备量进行调查。结果:对这14家采供血机构成分制备科的调查结果如下。①工作模式：以血液制备+待检库为主要工作模式，占7/14。②血液制备设备配置：离心机、血液成分分离机、速冻机、融化箱、红细胞处理机、无菌接驳机的配置率均为14/14，而病毒灭活柜、白细胞过滤监测仪、贴标签机的配置率分别为13/14、5/14和4/14。③成分血制备流程中，CCP信息化开展情况：全血离心、全血分离、血浆速冻、血浆融化4个CCP信息化开展率均为14/14，其余CCP信息化14家均未完全开展。④成分血制备：2018和2019年这14家机构的去白细胞悬浮红细胞、病毒灭活冰冻血浆、冷沉淀凝血因子及洗涤红细胞的制备量的年增长率分别为5.59%和6.84%、3.85%和1.38%、4.97%和8.34%、11.88%和19.10%。⑤人员配制：截至2019年12月，这14家机构成分制备科在职工作人员总计为179人，其中以初级专业技术职称(63.7%，114/179)、本科学历(65.4%，117/179)、20～35岁的年轻(66.5%，119/179)及女性(84.9%，152/179)工作人员为主。结论:江苏这14家采供血机构的成分血制备量逐年增加，成分血制备全流程CCP信息化建设尚未完全开展。为满足当前江苏省采供血机构的成分血制备工作需要，应提高工作人员学历及专业技术职称水平。

1例78岁女性患者因淋巴瘤复发给予奥布替尼100 mg口服、1次/d，用药第2天患者粪潜血呈弱阳性，3 d后纤维蛋白原0.61 g/L，经冷沉淀凝血因子和冰冻血浆静脉滴注治疗后，纤维蛋白原略有恢复，患者未按医嘱规律服用奥布替尼，纤维蛋白原恢复至1.71 g/L。再次给予规律奥布替尼治疗，纤维蛋白原降至0.74 g/L，并出现双下肢内侧皮肤多处不规则瘀斑及出血点。停用奥布替尼，给予2次冷沉淀凝血因子10 U静脉滴注后，患者纤维蛋白原恢复至2.17 g/L。再次给予奥布替尼治疗后，纤维蛋白原降至0.94 g/L，再次间断输注冷沉淀凝血因子治疗3次，患者纤维蛋白原恢复至3.82 g/L。考虑患者纤维蛋白原降低为奥布替尼所致。

一例28岁女性，孕期常规体检发现凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）<1%、血管性血友病因子抗原（VWF∶Ag）<1%。二代测序未发现其VWF基因外显子区域存在致病变异。由于该患者临床表现与Ⅲ型血管性血友病（VWD）临床特征不符，因此采用三代测序技术对该患者及其家系成员进行全基因组测序，发现该患者父系家族中有多位成员中携带VPS33B基因杂合变异c.869G>C，携带该变异的家系成员均有不同程度的VWF水平降低（39%～56%）。同时，先证者还检出GP1BA基因杂合变异c.1474dupA，ACMG及Clinvar数据库判断该变异与"血小板型假性VWD"相关。VPS33B基因杂合变异导致的VWF水平降低家系为国际首次报道，VPS33B基因与GP1BA基因双重杂合变异引起血浆VWF水平严重降低病例之前也未见报道。

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病，多于儿童时期确诊，超早产儿血友病少见。本文报道1例血友病A超早产儿，以皮下瘀斑及出血点起病，回顾、总结患儿诊疗经过，为超早产儿出血性疾病的诊断提供新思路。

目的:探讨血栓弹力图（TEG）评估接受肿瘤细胞减灭术（CRS）和腹腔热灌注化疗术（HIPEC）患者术中凝血功能的应用价值。方法:选择2020年1月至2022年12月接受CRS和HIPEC患者55例，记录患者围手术期的一般情况；记录术前（T1）、CRS时（T2，即肿瘤切除下来的即刻）、HIPEC前（T3）、HIPEC后（T4）、手术结束时（T5）TEG检测参数[包括反应时间（R）、动力学时间（K）、凝固角度（A角）、最大振幅（MA）]并绘制参数变化趋势图，对参数进行Wilcoxon秩和检验。根据R值将患者分为高凝组（29例）和非高凝组（26例），对两组患者围手术期信息进行组间比较并进行多因素logistic回归分析。结果:CRS期：与T1比较，T2时K增大、A角减小、MA减小，差异有统计学意义（均 P<0.05），R增大，但差异无统计学意义（ P>0.05）；与T1比较，T3时K增大、A角减小、MA减小，差异有统计学意义（均 P<0.05），R减小，但差异无统计学意义（ P>0.05）。HIPEC期，与T3比较，T5时R减小、K减小、A角增大、MA增大，差异有统计学意义（均 P<0.05）。整个手术期：与T1比较，T5时R减小、MA减小，差异有统计学意义（均 P<0.05），K增大，A角减小，但差异无统计学意义（均 P>0.05）；与T1比较，T4时R减小、K增大、A角减小、MA减小，差异有统计学意义（均 P<0.05）。与非高凝组比较，高凝组患者术中白蛋白输注量减少，差异有统计学意义（ P<0.05），两组患者其他指标差异均无统计学意义（均 P>0.05）。多因素logistic回归分析提示，术中白蛋白输注量、术中血浆输注量、术中红细胞输注量、术中晶体液输注量及出血量均不是高凝的危险因素。 结论:接受CRS和HIPEC的患者，与术前相比，在肿瘤细胞减灭阶段，纤维蛋白原呈低水平，血小板功能弱；在腹腔热灌注阶段，凝血因子活性增强。

目的:探讨我国部分地区基本医疗保险的差异化门诊报销政策对成人血友病A患者治疗水平与医疗费用的影响。方法:系统梳理与比较5个城市(NB、XM、TJ、SY和ZZ)的血友病A门诊报销政策，回顾性收集5个城市2018年成人血友病A患者基本特征、凝血因子处方用量以及医疗费用，探讨门诊报销政策差异对患者治疗水平与医疗费用的影响，并分析按需治疗和预防治疗患者的医疗费用差异。结果:不同地区门诊报销政策差异较大，NB医保待遇最好，主要体现在报销比例高，城镇职工报销金额不设封顶线，可衔接大病保险；XM和TJ相对较好，SY和ZZ较不理想。患者享受的报销待遇受其参保类型影响，ZZ和SY多为城乡居民基本医疗保险参保者，其医保待遇相对较差。就治疗水平而言，NB患者接受预防治疗的比例最高(21例，72.4%)，其次为XM(8例，26.7%)、TJ(10例，20.0%)、SY(5例，10.2%)，ZZ无患者接受预防治疗。门诊报销政策好的地区也相应伴随着较高的门诊治疗费用，且各城市预防治疗组费用均显著高于按需治疗组。结论:目前我国部分地区血友病A患者门诊报销待遇存在明显差异，患者接受治疗的规范性受各地医保报销水平的影响较大；报销待遇的提升会显著提升患者治疗水平，同时也伴随着更高的医疗费用，预防治疗组费用高于按需治疗组。建议进一步缩小各地报销水平的差异，同时采用衔接大病保险等方式提高患者治疗水平，降低血友病A患者负担。

1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)是血管加压素的合成类似物，可以增加血浆中血管性血友病因子(VWF)和凝血因子FⅧ的水平。与凝血因子相比，DDAVP具有价格便宜，可避免凝血因子抑制物的产生和血源性病原体的传播等优势。此外，皮下注射与鼻腔给药方式使得这类疾病患者可以居家使用DDAVP。对于轻、中间型血友病A，获得性血友病(AH)A，部分血管性血友病(VWD)，以及遗传性血小板疾病等出血性疾病患者，DDAVP是一种有效止血剂。笔者拟就DDAVP治疗出血性疾病及其相关不良反应等方面的最新研究进展进行阐述，旨在提高临床医师对DDAVP的认识，以及为DDAVP在出血性疾病中的临床应用提供参考。