目的:探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）磁共振成像（MRI）检查的影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为（43±5）岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标：（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x± s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位：8例患者中，肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例，左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小：8例患者有13个病灶，瘤体最大径为9.1（3.5~20.0）cm；其中单发肿瘤5例，多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限：8例患者中，4例肿瘤呈膨胀性生长，4例肿瘤呈侵袭性生长；5例瘤内坏死囊变，4例瘤内出血，4例瘤内见斑点状钙化，3例瘤周渗出改变（同1例患者可合并多种影像学表现）。④MRI平扫检查影像学特征：8例患者中，MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例，低信号中夹杂斑点状高信号（伴出血）4例；T2加权成像（T2WI）呈均匀高信号3例，边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例；T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例，呈高、低信号3例；弥散加权成像呈均匀高信号3例，呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征：8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化，其中2例动脉期实质部分显著强化，门静脉期持续强化，延迟期强化程度略降低；4例动脉期实质部分中度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出；2例动脉期实质部分轻度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出。8例患者中，3例肿瘤呈环形强化，瘤内见条索状或网格状强化，3例瘤周见血管增多增粗。⑥肿瘤侵犯周围组织与转移：8例患者中，肿瘤侵犯肠管4例，侵犯周围组织2例，侵犯左肾、脾脏及胰尾1例，侵犯左输尿管下段1例。8例患者中，腹腔、腹膜后及腹股沟淋巴结肿大5例，腹膜多发结节状增厚及腹水4例，肝、肺转移2例，肋骨、股骨及骶骨转移1例（同1例患者可合并多处肿瘤转移）。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。8例患者中，3例肿瘤界限清晰行完整切除术；3例肿瘤与周围血管紧密粘连行部分肿瘤切除术；2例腹膜、网膜、肠系膜及周围肠管广泛转移仅取肿瘤组织行病理学检查。8例患者经显微镜检查、电镜检查、免疫组织化学染色检测、细胞遗传学检测结果确诊为DSRCT。（3）随访情况。8例患者均获得术后随访，随访期间均死亡。结论:腹盆腔DSRCT MRI检查特征为单发或多发分叶状肿瘤，界限不清晰，常侵犯网膜、系膜、腹膜及邻近组织；信号混杂，增强扫描检查呈不均匀轻中度强化。

目的·分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特征及预后因素.方法·通过检索Medline和Embase数据库,收集2003年11月—2012年7月发表的140例DSRCT患者临床资料并进行回顾性分析,观察指标为无进展生存期(progression-free survival,PFS)或总生存期(overall survival,OS).采用Kaplan-Meier法计算生存率,并使用对数秩检验进行组间比较;采用Cox模型进行多变量分析,确定影响预后的因素.结果· 患者中位年龄为(23.2±12.7)岁(4~74岁),男女比例3.12:1;最常见的症状是腹痛(35.7%)和腹部包块(20.0%);腹腔或盆腔肿瘤106例,其余34例为腹腔外肿瘤;接受常规化学治疗(简称化疗)、减瘤手术、新辅助化疗、辅助化疗或一线化疗的患者分别占76.4%、52.1%、17.1%、47.9%和38.6%,部分患者接受辅助放射治疗(17.1%)、高温腹腔化疗(4.1%)和骨髓移植(7.3%).单因素分析结果显示男性、无转移、有效减瘤术、化疗和多模式治疗与OS延长相关(均P<0.05);原发肿瘤部位、腹腔外肿瘤、无转移和有效减瘤手术与PFS改善相关(均P<0.05);Cox回归分析结果显示,有效减瘤手术和化疗是独立的良性预后因素.结论·可通过手术、辅助治疗清除肿瘤的多模式治疗方式来提高DSRCT患者生存水平.

促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种高度恶性、预后极差的罕见恶性软组织肿瘤,主要发生于腹、盆腔,好发于青少年男性,易发生肝、肺等远处转移;病理组织学表现为小圆蓝细胞巢被促结缔组织间质包绕分隔,共表达上皮源性、神经源性及间质源性标志;分子特征为t(11;22)(p13;q12)染色体易位,EWS-WT1基因融合.主要治疗手段包括根治性切除或最大限度减瘤术、高强度全身化疗、局部放疗及腹腔热灌注化疗.

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床、影像学及病理学特征.方法:回顾并分析经复旦大学肿瘤医院病理学检查证实的30例DSRCT患者的临床资料、影像学及病理学特特征,并对其表现进行特征性分析.结果:30例患者中男性22例,女性8例,发病年龄17～49岁,中位年龄32岁.临床首发症状为腹部肿块11例(36.7％),30例患者中20例为首发患者,9例为术后复发,1例仅肿块切除术后未随访.此29例中,因1例患者以正电子发射体层成像(positron emission tomography,PET)为首诊方式,故选取28例中有计算机体层成像(computed tomography,CT)或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)影像学资料的患者进行评估,CT及MRI检查肿块分布于大网膜22例(78.6％)、小网膜12例(42.9％)、系膜间隙13例(46.4％);累及脏器包膜者,肝包膜下17例(60.7％)、脾包膜下6例(21.4％),其他脏器包膜6例(21.4％).28例患者中有25例行CT增强检查,13例患者肿块内出现液化坏死(52.0％),6例患者肿块内出现钙化灶(24.0％).肿块液化坏死区CT值为-4.9～40.5 HU(平均值17.8 HU),实性成分增强扫描前后CT值分别为17.8～41.6 HU(平均值38.6HU)及41.6～105.4 HU(平均值73.5 HU);6例患者行MRI检查,腹盆腔无明显脏器起源多发结节及肿块影,以网膜系膜居多,T1加权成像(T1-weighted imaging)呈等低信号,T2加权成像(T2-weighted imaging)呈混杂高信号,液化坏死呈高信号,弥散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)呈高信号,动态增强呈轻中度不均匀强化.免疫组织化学分析显示弥漫强阳性表达广谱细胞角蛋白AE1/AE3(76.7％)、波形蛋白Vimentin(56.7％)及结蛋白Desmin(76.7％).结论:DSRCT好发于青年男性,影像学检查多表现为腹腔网膜系膜或脏器间隙内多发弥漫性的肿块、膀胱直肠间隙肿块,无明确脏器起源,可囊变坏死、钙化,增强扫描呈轻中度不均匀延迟强化.临床、影像学及病理学相结合有助提高对这种罕见疾病的认识.

病例 男,15岁,发现腹部肿物6月.体格检查见右侧腹壁略高,轻度压痛,可触及肿物,边界不清.实验室检查和肿瘤标志物未见异常.腹部CT平扫+增强:腹腔右侧可见一类圆形不均质软组织肿物,平扫CT值为33 HU,大小约13.1 cm×12.5 cm×7.1cm,与升结肠、回盲部及右侧腹直肌分界不清(图1);增强后动脉期呈不均匀轻度强化,内可见多发细小血管影源自肠系膜上动脉及右前腹壁小动脉分支,静脉期及延迟期呈持续强化,三期CT值分别为46 HU、54 HU、54 HU(图2～5).