中枢/脑室外神经细胞瘤是WHO Ⅱ级伴神经元分化的中枢神经系统肿瘤。中枢神经细胞瘤发生于脑室内，脑室外神经细胞瘤可发生于整个中枢神经系统。中枢神经系统外神经细胞瘤非常罕见。该文报道1例27岁女性起源于卵巢成熟性畸胎瘤的神经细胞瘤。镜下肿瘤由一致的小圆细胞构成，位于纤丝背景内，并与衬覆室管膜样细胞的囊肿相邻。免疫表型：突触素、神经元特异性烯醇化酶阳性，神经元核抗原及神经胶原酸性蛋白阴性，Ki-67阳性指数1%。细胞遗传学分析未发现染色体1p及19q共缺失。中枢神经系统外神经细胞瘤非常罕见，大多起源于畸胎瘤，相较发生于中枢神经系统内的肿瘤，两者免疫表型存在轻度差异。

目的:探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）磁共振成像（MRI）检查的影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为（43±5）岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标：（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x± s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位：8例患者中，肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例，左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小：8例患者有13个病灶，瘤体最大径为9.1（3.5~20.0）cm；其中单发肿瘤5例，多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限：8例患者中，4例肿瘤呈膨胀性生长，4例肿瘤呈侵袭性生长；5例瘤内坏死囊变，4例瘤内出血，4例瘤内见斑点状钙化，3例瘤周渗出改变（同1例患者可合并多种影像学表现）。④MRI平扫检查影像学特征：8例患者中，MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例，低信号中夹杂斑点状高信号（伴出血）4例；T2加权成像（T2WI）呈均匀高信号3例，边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例；T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例，呈高、低信号3例；弥散加权成像呈均匀高信号3例，呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征：8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化，其中2例动脉期实质部分显著强化，门静脉期持续强化，延迟期强化程度略降低；4例动脉期实质部分中度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出；2例动脉期实质部分轻度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出。8例患者中，3例肿瘤呈环形强化，瘤内见条索状或网格状强化，3例瘤周见血管增多增粗。⑥肿瘤侵犯周围组织与转移：8例患者中，肿瘤侵犯肠管4例，侵犯周围组织2例，侵犯左肾、脾脏及胰尾1例，侵犯左输尿管下段1例。8例患者中，腹腔、腹膜后及腹股沟淋巴结肿大5例，腹膜多发结节状增厚及腹水4例，肝、肺转移2例，肋骨、股骨及骶骨转移1例（同1例患者可合并多处肿瘤转移）。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。8例患者中，3例肿瘤界限清晰行完整切除术；3例肿瘤与周围血管紧密粘连行部分肿瘤切除术；2例腹膜、网膜、肠系膜及周围肠管广泛转移仅取肿瘤组织行病理学检查。8例患者经显微镜检查、电镜检查、免疫组织化学染色检测、细胞遗传学检测结果确诊为DSRCT。（3）随访情况。8例患者均获得术后随访，随访期间均死亡。结论:腹盆腔DSRCT MRI检查特征为单发或多发分叶状肿瘤，界限不清晰，常侵犯网膜、系膜、腹膜及邻近组织；信号混杂，增强扫描检查呈不均匀轻中度强化。

目的:探讨白血病病毒整合基因1 (FLI1)、NKX2.2在儿童骨外尤文肉瘤病理诊断及与其他小圆细胞肿瘤鉴别诊断中的价值。方法:回顾性分析西安市儿童医院和空军军医大学西京医院病理科2014年1月至2020年12月诊断的儿童骨外尤文肉瘤及其他小圆细胞肿瘤病例资料，采用免疫组织化学染色法观察FLI1、NKX2.2的表达情况。结果:1．骨外尤文肉瘤27例；其他小圆细胞肿瘤145例，包括分化差型及未分化型神经母细胞瘤40例，横纹肌肉瘤34例，胚芽为主型肾母细胞瘤30例，淋巴瘤25例，恶性横纹肌样瘤10例，髓系肉瘤2例，促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例，BCOR重排肉瘤1例，CIC重排肉瘤1例，婴儿黑色素性神经外胚瘤1例。2.FLI1在骨外尤文肉瘤中的敏感性为88.9%(24/27例)，特异性为5.5%(8/145例)，阳性预测值为14.9%(24/161例)，阴性预测值为72.8%(8/11例)；NKX2.2在骨外尤文肉瘤中的敏感性为92.6%(25/27例)，特异性为97.9%(142/145例)，阳性预测值为89.3%(25/28例)，阴性预测值为98.6%(142/144例)；FLI1和NKX2.2联合检测的敏感性为85.2%，特异性为97.9%，阳性预测值为88.5%，阴性预测值为97.3%。结论:NKX2.2在儿童骨外尤文肉瘤中有较高的敏感性和特异性，可作为一线抗体用于其诊断和鉴别诊断；FLI1敏感性高，但特异性差，可作为一线抗体用于诊断，但在鉴别诊断时应联合其他抗体以及分子检测，以免误诊。

目的:探讨NKX3.1和NKX2.2在间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma，MC）中的免疫组织化学表达情况及两者在MC和其他类型小圆细胞恶性肿瘤中的鉴别诊断价值。方法:收集解放军东部战区总医院2001—2020年诊断的12例MC和97例其他小圆细胞恶性肿瘤，进行NKX3.1和NKX2.2免疫组织化学检测，其中在12例MC中采用两种NKX3.1抗体［兔多克隆抗体和兔单克隆抗体（克隆号EP356）］进行检测，在97例其他小圆细胞恶性肿瘤中采用一种NKX3.1抗体（兔多克隆抗体）进行检测，并复习相关文献。结果:12例MC患者女性7例，男性5例，平均年龄33岁（范围14~54岁）。其中9例来源于骨，3例来源于软组织。12例MC患者8例术后出现复发或转移，其中3例死亡。12例MC组织学上均具有典型的双向分化特征。免疫表型上，NKX3.1两种抗体在MC中的阳性比例均为12/12；NKX3.1（兔多克隆抗体）在12例软骨肉瘤（3级）、5例腺泡状横纹肌肉瘤、5例胚胎性横纹肌肉瘤和5例孤立性纤维性肿瘤中各1例局灶弱阳性，余70例其他小圆细胞恶性肿瘤均阴性。NKX2.2在MC、尤文肉瘤和嗅神经母细胞瘤中阳性比例分别为12/12、15/15和4/5；在12例软骨肉瘤（3级）、5例低分化滑膜肉瘤、5例腺泡状横纹肌肉瘤和5例孤立性纤维性肿瘤中各1例局灶弱阳性，余50例其他小圆细胞恶性肿瘤均阴性。结论:NKX3.1和NKX2.2蛋白表达是MC诊断中有意义的指标，联合检测NKX3.1和NKX2.2有助于鉴别MC和其他大多数小圆细胞恶性肿瘤。

目的:观察PHOX2B在儿童神经母细胞瘤(NB)中的表达并探讨其在NB及其他儿童肿瘤中的鉴别诊断价值。方法:病例系列研究，回顾性分析2014年1月至2021年12月西安市儿童医院和空军军医大学第一附属医院病理科诊断的NB、副神经节瘤及其他儿童小圆细胞肿瘤病例资料，免疫组织化学染色观察PHOX2B的表达情况。不同类型肿瘤中PHOX2B阳性率的比较采用 χ2检验。NB不同临床病理特征间，PHOX2B表达量比较采用单因素方差分析。NB和副神经节瘤中PHOX2B表达量的比较采用独立样本 t检验。 结果:NB 104例，其他肿瘤180例，包括9例副神经节瘤和171例其他儿童小圆细胞肿瘤。104例NB均弥漫表达PHOX2B。无节细胞样分化的神经母细胞呈强阳性表达，有节细胞样分化的神经母细胞染色强弱不定，施万细胞呈阴性反应。其中，93例分化差型及未分化型的神经母细胞呈均质弥漫强阳性着色，11例分化型神经母细胞呈异质性阳性染色模式。180例其他肿瘤中，9例副神经节瘤异质性表达PHOX2B，其他小圆细胞肿瘤均为阴性。PHOX2B在NB中的敏感度为100%(104/104)，特异度为95.0%(171/180)，阳性预测值为92.0%(104/113)，阴性预测值为100%(171/171)。结论:当肿瘤以小圆细胞为组织学特征时，PHOX2B对NB及其他形态相似的肿瘤具有良好的鉴别诊断价值。PHOX2B染色模式的不同有助于NB和副神经节瘤的鉴别：均质强阳性染色模式是分化差型和未分化型NB的特点，异质性表达更常见于分化型NB和副神经节瘤。

目的:探讨SMARCB1（INI1）缺失型鼻腔鼻窦癌（SDSC）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断以及预后相关因素。方法:收集首都医科大学附属北京同仁医院病理科2016年1月至2020年9月间确诊的SDSC 16例，并以头颈部小圆细胞型恶性肿瘤99例作为观察对照，包括鼻腔鼻窦的低分化鳞癌10例，低分化腺癌5例，未分化癌4例，睾丸核蛋白癌（NUT癌）5例，神经内分泌癌10例，嗅神经母细胞瘤10例，横纹肌肉瘤10例，NK/T细胞淋巴瘤10例，黑色素瘤10例，尤文肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤（EWS/PNET）5例，非角化型未分化鼻咽癌20例。分析16例SDSC的临床及病理学特点，并行免疫组织化学染色标记广谱细胞角蛋白（CKpan）、细胞角蛋白（CK）7、CK8/18、CK5/6、p63、p40、INI1、NUT及神经内分泌标志物（突触素、嗜铬粒素A、CD56），EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交检测以及荧光原位杂交（FISH）检测INI1基因缺失。结果:16例SDSC患者占本时间段鼻腔鼻窦全部恶性肿瘤的1.3%（16/1 218），全部恶性上皮性肿瘤的2.4%（16/657）。镜下缺乏明确的鳞状及腺样分化，常可见“横纹肌样”细胞。免疫组织化学染色结果SDSC瘤细胞CKpan、CK8/18均阳性，INI1均阴性；EBER原位杂交结果均阴性；共有11例SDSC进行了FISH检测，均可见INI1基因缺失。随访12例，随访时间3~47个月，有1例于诊断后半年死于肿瘤相关疾病，余病例均带瘤存活，存活时间最长者为47个月。结论:SDSC需与鼻腔鼻窦分化差的多种肿瘤相鉴别。无明确分化的镜下形态，特征性的基底样及横纹肌样细胞、非特异性空泡、透亮或空泡状的细胞核、明显的核仁及坏死灶、免疫组织化学染色INI1阴性以及FISH检测INI1基因缺失等为其病理改变特点，并为其诊断及鉴别诊断依据，临床预后尚不明确。其生物学行为及治疗方式有待深入探讨。

孕妇，32岁，孕2产1，孕36 +2周，常规产前超声检查发现胎儿后纵隔一43 mm×38 mm×34 mm实性占位，内部回声不均匀，周边见点状高回声(图1A)，占位沿椎管走形，压迫脊柱，胎儿左心房和降主动脉均受压。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)示肿块内测及来源于胸主动脉的条状血流信号(图1B)，肝脏超声检查未见明显异常。孕妇于39 +4周自然分娩娩出一体重3 700 g男婴，产后患儿腹部超声显示后纵隔实性肿块，周围伴钙化斑块，降主动脉受压，与产前超声表现一致。CDFI：肿块内可测及来自胸主动脉条状彩色血流信号(图1C)。CT和CT血管造影(CT angiography，CTA)检查均于后纵隔显示伴有钙化的实性占位，降主动脉受到推挤向前移位，病灶沿胸7椎体水平左侧椎间孔突入椎管内(图1D，E)。出生后第20 d患儿行超声引导下穿刺活检，病变呈灰褐色，体积3 mm×2 mm×1 mm，镜下检查肿瘤为小圆形细胞片，染色质粗糙，稀疏细胞浆，快速石蜡病理诊断为后纵隔神经母细胞瘤(未分化型，图1F)。CD45、CD99、NSE、S100、CKP、EMA、GFAP、HMB45、Desmin均为阴性；Ki67(+)、Syn(+)；考虑为神经母细胞瘤。患儿出生1个月后随访行超声检查，肝脏内多发结节，考虑肝脏转移(图1G)。N-mycNB基因扩增研究结果为阴性，提示预后良好，患儿正接受化疗，目前情况良好。

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）特别是高级别ONB的病理诊断，一直是病理工作中的难点，为提高ONB的病理诊断水平以更好地指导临床治疗，中华医学会病理学分会头颈疾病组牵头组织专家研讨提出了本共识意见：ONB的病理诊断应基于临床、影像学、形态学、免疫组织化学染色等方面综合分析诊断；诊断ONB典型形态特征为伴有分叶状生长模式、不等量原纤维样细胞质和神经突起的小圆细胞肿瘤；部分ONB具有神经内分泌分化特点、黏膜内原位瘤变、多向分化特征、支持细胞包绕瘤巢模式等形态特征；针对性的免疫组织化学染色组合是ONB诊断与鉴别诊断的必要手段；ONB分级建议应用Hyams分级系统4级分法；充分取材寻找低级别区域有助于高级别ONB的诊断；对有挤压改变的活检组织，ONB与神经内分泌癌或未分化癌鉴别困难时，建议描述性诊断，出具倾向性诊断报告。

糖尿病纹状体病的临床与影像学分析;CT血管成像联合CT灌注成像参数和血清生物学对卒中复发事件的预测价值;MR 3D-ASL、DWI联合 MGMT在高级别脑胶质瘤术后复发与假性进展鉴别诊断中的价值;产前MRI对胼胝体缺如及颅内伴随异常的评价;高分辨率MRI对椎动脉夹层致后循环缺血性卒中患者的评估;鼻腔鼻窦不同类型小圆细胞肿瘤CT及 MRI表现;能谱CT定量分析对肺黏液性和非黏液性腺癌的价值研究;竖脊肌CT参数与老年慢性阻塞性肺疾病患者肺功能的相关性及对预后的预测价值;影像组学鉴别诊断小细胞肺癌与非小细胞肺癌的Meta分析;人工智能辅助下高分辨率CT对亚实性结节样早期肺腺癌浸润程度的预测价值;急性心肌梗死再灌注后发生微循环阻塞的危险因素研究;乳腺 MRI简化序列与全数字化乳腺X线摄影、乳腺MRI全序列在非钙化表现早期乳腺癌诊断中的价值;MR扩散加权成像序列表观扩散系数值变化预测原发性肝细胞癌射频消融术预后的价值;基于MRI的肝表面结节曲率值对肝硬化患者肝功能评估的价值;超声与CT检查对急性阑尾炎的诊断价值;多层螺旋CT联合血清炎症指标动态列线图术前预测肝细胞癌微血管侵犯的价值;急性钝性或穿通性肠管损伤的CT征象分析;经阴道超声与斜轴T2WI对子宫骶韧带深部内膜异位症的诊断价值;Likert和EPE grade评分对前列腺癌包膜外侵犯的诊断价值;卵巢成熟性畸胎瘤恶变的影像学表现分析;膝关节前交叉韧带扭伤及慢性损伤的MRI定量分析及与关节镜的对照研究;手足骨巨细胞瘤影像学征象分析;对于X线难以鉴别的胸腰椎压缩骨折的人工智能预测模型的构建;三维磁化强度预备梯度回波评估痉挛型脑瘫儿童胼胝体形态学改变;肛门直肠畸形骶椎侧位片与正位片测量骶骨指数的相关性研究;MRI正中矢状面对儿童胼胝体径线的测量研究;C臂CT导引下经皮肝穿刺胆道引流术中特制体表栅栏的应用价值;肺结节同期活检联合微波消融策略的实施;个体化弹簧圈栓塞在肾动脉瘤介入治疗中的临床应用;小剂量测试法结合可变螺距技术在下肢动脉CT血管成像中的应用评价;俯卧位优化体位在甲状腺CT检查中减少带状伪影的初步研究;3.0T甲状腺TSE T2WI Fast Dixon、Dixon和BLADE序列的比较研究;基于Cuda的改进体绘制算法在CT血管图像三维重建的应用价值;影像组学在结直肠癌诊断、疗效评估及预后预测中的研究进展;深度学习评估椎体骨折影像学研究进展;MR T2 mapping技术在心血管疾病中应用的研究进展;静息态功能MRI动态分析方法在癫痫中的研究进展.

患者 女,46岁.因头晕而入我院检查.头颅CT示左侧小脑半球混杂密度影,中央密度较周围明显减低.后行MRI检查:平扫示左侧小脑半球软组织影,呈稍长T1稍长T2信号,内部见更长T1长T2信号以及条索状短T1信号,DWI病灶实体部分未见信号增高,ADC值为0.828×10-3 mm2/s,增强检查呈轻度强化,周围水肿不明显(图1～4).术后病理报告:(小脑半球)密集的小圆细胞肿瘤,其间可见散在的脂肪细胞;免疫组化:S100(+)、Vim(+)、NES Syn(+)、Ki-67(+6％) 、NenN(+) 、GFAP(部分 +).