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儿童肝移植术后早期血小板减少症的危险因素分析
编辑人员丨5天前
目的:探讨儿童肝移植术后2周内发生血小板减少症(thrombocytopenia,TCP)的危险因素及对预后的影响。方法:回顾性分析2021年1月至2021年11月于天津市第一中心医院行肝移植手术并符合纳入标准的不满4周岁的162例儿童受者的临床资料。根据术后2周血小板计数最低值是否<100×10 9/L,将受者分为TCP组(90例)和非TCP组(72例),分析比较两组儿童受者术前一般情况、手术情况、术后并发症、术后常用抗生素种类及抗凝剂应用、预后等情况,采用单因素和多因素分析儿童肝移植受者术后发生TCP的独立危险因素。应用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析独立危险因素诊断TCP的临界值,并评估该疾病对儿童受者预后的影响。 结果:162例儿童受者中有90例(55.56%)术后2周内发生TCP,25例(15.43%)术后当天发生TCP。术前血小板计数中位数为178×10 9/L,术后3(1,4)d达到最低值,为65×10 9/L;术后6(4,7.25)d受者血小板计数恢复至正常范围。单因素分析结果显示TCP组和非TCP组手术时间[(574.43±80.53)min比(526.75±72.42)min]、术中失血量[400(300,550)ml比320(300,400)ml]、输注红细胞量[2(2,3)U比2(1.5,2.0)U]、术前血小板计数[178.5(141.75,242.5)×10 9/L比257 (209.75,357.00)×10 9/L]、术后感染发生率[27.8%(25/90)比13.9%(10/72)]、哌拉西林钠他唑巴坦钠应用率[8.9%(8/90)比25.0%(18/72)]比较,差异均有统计学意义( P值均<0.05)。多因素Logistic回归分析结果示手术时间( P=0.008)、输注红细胞量( P=0.01)、术前血小板计数( P<0.01)、术后感染率( P=0.02)是TCP发生的独立危险因素。ROC曲线分析结果示手术时间、输注红细胞量、术前血小板计数的最佳临界值分别为535 min、2.75 U和183.5×10 9/L。TCP组ICU住院时间4(3,5)d较非TCP组3(3,4)d长,差异有统计学意义( P=0.006)。 结论:4岁以下肝移植儿童受者术中输注红细胞量大于2.75 U、手术时间大于535 min、术前血小板计数小于183.5×10 9/L,更易发生移植后TCP。发生TCP将延长儿童受者的ICU住院时长。
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编辑人员丨5天前
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儿童再次肝移植病因及预后分析
编辑人员丨5天前
目的:探讨儿童再次肝移植的病因、临床特征及预后。方法:回顾性收集2014年1月至2019年12月于天津市第一中心医院儿童器官移植科接受肝移植治疗的1 024例患儿(<18岁)的临床资料,其中再次肝移植25例(26例次)。二次肝移植24例,三次肝移植1例。25例患儿中,男13例,女12例。再次移植手术时中位年龄[ M( Q R)]为12.9(20.5)个月(范围:5.8~134.8个月),体重为8.0(5.6)kg(范围:5.0~30.0 kg),儿童终末期肝病(PELD)评分为17.0(21.3)分(范围:0~45分)。再次肝移植的病因:胆道并发症(7例次)、移植肝原发无功能(5例次)、抗体介导排斥(4例次)、肝动脉血栓形成(3例次)、门静脉血栓形成(3例次)、肝动脉血栓形成合并门静脉血栓形成(2例次)、下腔静脉闭塞(1例次)、窦状隙梗阻综合征(1例次)。按两次移植间隔时间30 d为界线,早期(≤30 d)再移植8例次,晚期(>30 d)再移植18例次。比较两组患者再次肝移植的病因、术前PELD评分、与前次肝移植间隔时间、手术情况、主要并发症及生存情况。符合正态分布的计量资料采用 t检验进行比较分析;非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U检验进行比较分析。计数资料采用χ2检验进行比较分析。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,并进行Log-rank检验。 结果:本组病例的中位随访时间为26.8(30.2)个月(范围:1 d至85.7个月),再次肝移植的发生率为1.9%(19/998)。早期再移植组手术时间为(439.8±151.0)min,供肝重量与受者体重比为5.0(1.8)%(范围:3.6%~6.1%),再移植病因主要为移植肝原发无功能及血管并发症;晚期再移植组手术时间为(604.4±158.0)min,供肝重量与受者体重比为3.4(2.1)%(范围:1.4%~5.3%),再移植病因主要为胆道并发症、抗体介导的排斥反应及血管并发症。早期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率均为62.5%;晚期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率分别为100%、93.8%、93.8%;两组差异有统计学意义( P=0.019)。 结论:血管并发症、胆道并发症、移植肝原发无功能及抗体介导的排斥反应是儿童再次肝移植的主要原因。早期再次肝移植患儿的PELD评分较高,晚期再次肝移植手术相对困难。晚期再次肝移植与首次肝移植受者的术后生存率无差异,优于早期再次肝移植。感染及多器官功能衰竭是儿童再次肝移植术后死亡的重要原因。
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编辑人员丨5天前
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全球儿童不明原因严重急性肝炎流行概况
编辑人员丨5天前
2022年4月英国首先报告该国不同地区监测到74例儿童严重急性肝炎,病因不是常见的甲型-戊型肝炎病毒感染。该病病因不明且重症率高,世界卫生组织正在密切监测报告,并警告可能会出现更多病例,至2022年5月1日全球20个国家共报告228例患儿。现简要介绍本次疫情的概况。
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编辑人员丨5天前
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12例儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病的诊治经验
编辑人员丨5天前
目的:总结和探讨儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病的诊治要点。方法:对2013年6月至2019年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的12例肝移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)儿童受者的临床资料进行回顾性分析。对发病特点、病理特征、治疗方案及转归情况进行整理分析。结果:12例受者中10例原发病为胆道闭锁,1例为隐源性肝硬化,1例为尿素循环障碍。11例行亲属活体肝移植术(LDLT),1例接受心脏死亡器官捐献(DCD)肝移植,术后均采用他克莫司为基础的免疫抑制方案。所有儿童受者均经病理明确诊断,6例为PTLD传单样病变,1例为滤泡增生型PTLD,1例为多形性PTLD,2例为Burkitt淋巴瘤,1例为弥漫大B细胞淋巴瘤,1例为经典霍奇金淋巴瘤。发病时间为术后11.5个月(5~32个月)。临床表现主要包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、黄疸、腹泻、腹痛、肠梗阻和肠穿孔。12例儿童受者的血液EBV-DNA水平均为阳性。治疗措施主要包括减少或停用免疫抑制剂,11例接受抗CD20单抗(利妥昔单抗)治疗,4例接受了化学药物治疗(R-CHOP,ABVD,COPP/ABV方案),1例联合放射治疗。2例儿童受者因肠穿孔行手术治疗。11例经治疗达到完全缓解,好转出院并规律随访。1例因PTLD复发死亡。结论:EBV-DNA的监测和影像学检查有助于PTLD的早期诊断,根据不同的病理分型采用减低免疫抑制剂、抗CD20单抗、手术、化疗和放疗等治疗可以改善儿童肝移植受者的预后。
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编辑人员丨5天前
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实体器官移植受者术后可逆性后部白质脑病综合征3例并文献复习
编辑人员丨5天前
本研究对华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的1例儿童肝移植及2例成人肾移植术后并发可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床资料进行回顾性总结,分析其发病特点、诊疗经过并复习相关文献,为临床诊疗提供参考。
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编辑人员丨5天前
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Alagille综合征13例患儿特征分析
编辑人员丨5天前
目的:探讨Alagille综合征(ALGS)患儿的特征,为临床早期诊断提供依据。方法:回顾性分析2014年2月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医院诊断为ALGS的13例患儿的临床资料,并对部分患儿进行随访。结果:13例患儿中12例(92.3%)存在胆汁淤积,8例(61.5%)存在心脏畸形,5例(38.5%)存在特征性面容,5例(38.5%)伴有皮肤瘙痒,1例(7.7%)有阳性家族史;7例眼科就诊患儿中,2例发现眼部病变;7例行脊柱摄片,1例有典型蝴蝶椎;9例患儿肝脏病理中4例存在部分肝窦受压或闭塞,1例存在部分汇管区未见小胆管,4例存在小胆管增生,5例曾行胆道探查术。12例ALGS患儿行基因检测发现8例存在 JAG1基因突变,4例存在 NOTCH2基因突变。随访11例患儿,其中8例病情稳定,1例进展为肝硬化已行肝移植登记,1例死于肝衰竭,另1例于4月龄时合并药物性肝损伤进展为肝衰竭,行肝移植后黄疸逐渐消退。 结论:ALGS可表现为多系统受累,且存在表现度差异和不外显现象,给临床诊断带来一定困难,小婴儿时期易误诊为胆道闭锁。基因检测可协助明确诊断。
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编辑人员丨5天前
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儿童肝移植的挑战与展望
编辑人员丨5天前
随着儿童肝移植手术技术和围手术期管理水平的快速发展,儿童肝移植受者存活率得到显著提高,如何进一步扩大供肝来源、降低等待期病死率和围手术期并发症发生率、提高移植受者术后长期生活质量成为未来的研究重点。通过手术技术创新和机械灌注提高供肝利用率和术后恢复速度、采用微创手术和基因编辑技术将肝移植治疗从巨创转变为微创、建立肝移植术后免疫抑制剂个体化用药方案、寻找规范有效的免疫耐受诱导方法将成为未来儿童肝移植领域的重要研究方向。
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编辑人员丨5天前
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中国儿童肝移植的现状与挑战
编辑人员丨5天前
历经20余年的发展,儿童肝移植在我国已成为一种常规外科技术,目前年手术量已经位列世界第一。进一步提升肝移植技术水平、提高术后管理工作使肝移植患儿回归正常社会生活是学界需要面对的挑战。当代医学在精准外科、微创技术、大数据信息互联以及人工智能领域的发展也带给研究者新的机遇。笔者从中国儿童肝移植适应证、手术技术、术后管理体系、免疫抑制和免疫耐受、社会人文和伦理5个方面开展深入讨论,以期推动我国儿童肝移植相关领域的发展。
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编辑人员丨5天前
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儿童急性肝衰竭的病因及临床管理进展
编辑人员丨5天前
儿童急性肝衰竭是儿童重症监护病房中较为严重的致死性疾病之一,发病率虽低,但病死率高。儿童急性肝衰竭在病因、临床管理等方面均与成人有所区别,诊断管理相对困难。因此,掌握儿童急性肝衰竭的病因及临床管理策略,早期诊断、有效管理有助于改善患儿的预后,提高存活率,并为需进行肝移植的患儿争取更多的生存机会。
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编辑人员丨5天前
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血浆置换治疗儿童亲属活体肝移植术后抗体介导排斥反应的疗效分析
编辑人员丨5天前
目的:探讨血浆置换(plasma exchange,PE)治疗儿童亲属活体肝移植术后出现抗体介导排斥反应(antibody mediated rejection,AMR)的疗效。方法:以湖南省儿童医院1例因胆道闭锁、胆汁性肝硬化接受血型相合亲属活体肝移植,术后发生AMR的7月龄患儿为研究对象。该患儿肝移植术后一直使用他克莫司+泼尼松二联抗排斥治疗,术后1个月内出现以胆红素升高为主的肝功能异常,行移植肝穿刺活检,完善人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen,HLA)抗体检测,并予血浆置换治疗。结果:肝穿刺活检结果提示急性排斥反应、补体C4d染色阳性,结合人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen,HLA)Ⅱ类特异性抗体阳性这一结果,确诊为供体特异性抗体(donor specific antibody,DSA)导致的AMR。确诊后予甲泼尼龙静脉冲击+静脉丙种球蛋白+吗替麦考酚脂口服治疗,并调整相关免疫抑制药物剂量,效果不理想,后加用血浆置换治疗,每2日1次,共5次,治疗1个月后患儿肝功能逐步恢复正常。截至目前已随访3年,复查过程中行移植肝穿刺活检5次,显示排斥反应逐步减轻,肝功能基本维持正常,未出现AMR复发。结论:血型相容的儿童亲属活体肝移植也可发生术后AMR,确诊后尽早联合血浆置换辅助治疗可能更有利于肝移植术后急性AMR的恢复。
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编辑人员丨5天前
