背景 儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告.目的 探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识.设计 病例对照研究.方法 收集浙江地区 6 家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析.主要结局指标 MIS-C临床特征.结果 23 例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d.病例组 4 例,男女各 2 例;对照组 19 例,男10 例,女 9 例.两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义.影像学表现中,病例组≥2 个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10 和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义.对照组单用IVIG治疗 8 例(42%),单用糖皮质激素治疗 4 例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗 6 例(32%),病例组 4 例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗.23 例均好转出院,无死亡病例.对照组 1 例并发严重颅内出血患儿,出院时、6 月随访时遗留偏瘫,6 月后失访;1 例并发冠脉扩张患儿出院后 1 个月随访时恢复正常.结论 MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效.

目的:检索分析正常分娩第二、三产程的相关指南，并对高质量指南进行证据总结，为临床实践方案的制订提供参考。方法:以Johns Hopkins循证护理实践模式为理论指导，组建循证团队，系统检索国内外主要的指南发布网站、电子资源数据库、相关的学术团体及指南网等，评价指南并汇总最佳证据，检索时限截至2019年6月1日，由4名经过循证培训的研究人员独立进行文献质量评价与证据提取。结果:本研究共纳入2篇指南，总结出人文支持、分娩陪伴、分娩体位、胎儿监测、延迟用力、会阴保护、宫底加压、预防产后出血、延迟断脐9个方面20条最佳证据。结论:基于现有证据整合了正常分娩第二、三产程护理措施的最佳证据，建议母婴机构结合自身实际情况促进最佳证据转化。

目的:对儿童小麦过敏的临床特征进行分析和总结，提高对儿童食物过敏的认识和诊断水平。方法:对2018年12月至2019年11月在首都儿科研究所附属儿童医院变态反应科就诊的疑似小麦过敏患儿进行病史收集、血清过敏原特异性免疫球蛋白E(IgE)检测、外周血嗜酸性粒细胞检测及新鲜食物皮肤点刺试验。结果:共纳入患儿21例。男15例，女6例；年龄(21.5±12.8)个月。患儿分别在摄食小麦制品或接触小麦面粉后出现过敏症状。临床表现以皮肤症状(20/21例，95.2%)最常见，其他依次为呼吸道症状(7/21例，33.3%)、消化道症状(6/21例，28.6%)及神经系统症状(1/21例，4.8%)。11例患儿曾出现严重过敏反应。21例患儿血清小麦特异性IgE检测水平为1.46 ~100.00 kU/L，当特异性IgE水平在Ⅴ级及以上时，患儿出现严重过敏反应的风险增加( P<0.05)。其中5例患儿行小麦皮肤点刺试验，均呈阳性。患儿外周血嗜酸性粒细胞比例为0.04~0.12。患儿均有其他食物过敏史及家族过敏史。 结论:儿童小麦过敏发病早，临床表现呈多样性，以皮肤症状为主；血清特异性IgE检测对小麦过敏的诊断及病情评估具有重要价值，高度致敏者易发生严重过敏反应。

目的:系统评价周边离焦软性角膜接触镜(PDSCLs)与单焦框架眼镜、单焦角膜接触镜(SVCLs)对儿童青少年近视进展的控制效果。方法:采用Meta分析方法，使用中文检索关键词近视、角膜接触镜、儿童、青少年、近视进展、眼轴、屈光不正和相关自由术语检索中国知网(CNKI)、万方数据和维普网(VIP)等数据库，使用英文检索关键词myopia、contact lens、children、adolescents、myopia progression、axial length、refractive error和相关英文自由术语检索PubMed、Medline、Embase和Cochrane Library。由2名研究人员独立收集数据，纳入将佩戴PDSCLs者作为试验组、佩戴单焦框架眼镜或SVCLs者作为对照组来控制儿童青少年近视的随机对照试验(RCT)研究文献。采用RCTs的Cochrane风险偏倚评估工具评估纳入研究的文献质量。本研究的评级指标为2个组间屈光度变化和眼轴长度变化的差异，合并效应量以加权均数差(WMD)和95%置信区间( CI)表示。采用 I2检验评估各研究的异质性。试验组与对照组间的屈光度及眼轴长度的比较采用 Z检验。将附加度数≤+2.00 D、低像差、低焦深量的试验数据分配至低中附加组，附加度数>+2.00 D、高像差、高焦深量的试验数据分配至高附加组，采用亚组分析的方法探讨不同附加值PDSCLs对近视的控制效果。 结果:共检索到378项研究，最终纳入10项高质量的RCT研究，共14组数据纳入Meta分析。纳入文献中受试者年龄6~18岁，随访时间10~36个月，包括试验组808例和对照组837例。其中有2项交叉试验研究未设置洗脱期，故仅纳入其首次干预后的结果。Meta分析结果显示试验组屈光度变化小于对照组，差异有统计学意义(WMD＝0.22 D，95% CI：0.15~0.30， Z＝5.65； P<0.05)；试验组眼轴长度短于对照组，差异有统计学意义(WMD＝－0.10 mm，95% CI：－0.12~－0.09， Z＝12.28； P<0.05)。亚组分析结果显示，低中附加亚组中，试验组和对照组屈光度变化和眼轴长度变化的WMD分别为0.21 D(95% CI：0.10~0.31)和－0.10 mm(95% CI：－0.13~－0.08)。高附加值亚组中，试验组与对照组屈光度变化和眼轴长度变化的WMD分别为0.26 D(95% CI：0.13~0.38)和－0.13 mm(95% CI：－0.15~－0.10)。 结论:与单焦框架眼镜或SVCLs相比，PDSCLs可更有效地减缓儿童的近视进展，且PDSCLs附加度数较高时，减缓近视进展的效果更明显。

1例3岁男性患儿因腺样体肥大全麻下行腺样体切除术，给予盐酸戊乙奎醚注射液静脉注射抑制腺体分泌；麻醉诱导给予丙泊酚、氯化琥珀胆碱、纳布啡注射液静脉注射；麻醉维持采用七氟烷。术后约7 h患儿出现深茶色尿，下肢酸痛。实验室检查：丙氨酸转氨酶（ALT）256 U/L，门冬氨酸转氨酶（AST）1 706 U/L，肌酸激酶（CK）>16 000 U/L，CK-MB>1 000 U/L，肌红蛋白（MYO）417 μg/L，尿潜血（+）。给予补液、碱化尿液、保护心肌等对症治疗。术后第1天患儿尿色正常，肌痛消失;术后第3天MYO 42 μg/L;术后第7天，实验室检查：ALT 126 U/L，AST 41 U/L，CK 395 U/L，CK-MB 23 U/L。1个月后门诊复查患儿心肌酶、肝肾功能均正常。经查阅文献，盐酸戊乙奎醚注射液、丙泊酚、纳布啡注射液及七氟烷引起横纹肌溶解的可能性较小，考虑本例患儿为氯化琥珀胆碱相关横纹肌溶解可能性大。

目的:探讨初乳口腔涂抹对管饲超低/极低出生体重早产儿唾液中分泌型免疫球蛋白A（secretory immunoglobulin A，sIgA）含量的影响。方法:选择2020年8月至2021年1月南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿重症监护病房收治的出生体重<1 500 g管饲早产儿90例进行前瞻性研究。随机分为观察组和对照组，观察组每次管饲喂奶前使用初乳涂抹口腔黏膜，每3 h一次，至出生后7 d；对照组按照科室常规每次喂奶前予以生理盐水清洁口腔，其余护理措施均同观察组。分别在生后2 h、生后7 d收集并检测患儿口腔唾液中sIgA含量，应用SPSS 26.0统计软件进行数据分析。结果:共有81例早产儿完成研究。观察组（42例）生后7 d唾液中sIgA含量高于生后2 h［15.4（0.6，106.7）μg/ml比0.6（0.0，5.3）μg/ml］，差异有统计学意义（ P<0.05）；对照组（39例）生后7 d唾液中sIgA含量与生后2 h［0.0（0.0，1.4）μg/ml比0.0（0.0，5.2）μg/ml］差异无统计学意义（ P>0.05）；观察组生后7 d唾液中sIgA含量高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）；观察组唾液中sIgA含量与初乳涂抹开始时间成负相关（ r=-0.330， P<0.05），与涂抹完成总次数成正相关（ r=0.388， P<0.05）。 结论:初乳口腔涂抹可以提高管饲超低/极低出生体重儿唾液中sIgA含量。

目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

目的:对1例CHARGE综合征患儿进行遗传学分析，以明确其致病原因。方法:选取2022年9月29日于宁波市妇女儿童医院就诊的1例患儿作为研究对象。收集患儿的临床资料，通过全外显子组测序(WES)分析患儿携带的可疑变异，应用Sanger测序进行家系验证，并对变异进行保守性分析与蛋白结构预测。结果:WES检测结果显示患儿携带 CHD7基因c.2972T>C(p.L991S)杂合错义变异，其父母均为野生型。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南，该变异被判定为可能致病性(PM6＋PM2_Supporting＋PP2＋PP3＋PP4)。经生物信息学相关软件预测，该变异位点编码的第991位亮氨酸在进化上高度保守，变异型CHD7蛋白(p.L991S)第991位丝氨酸与993位精氨酸之间产生了新的氢键。 结论:CHD7基因c.2972T>C(p.L991S)杂合错义变异可能为上述CHARGE综合征患儿的致病原因。上述发现丰富了CHARGE综合征 CHD7基因的变异谱。

目的:探讨术中磁共振成像(iMRI)在儿童后颅窝占位性病变切除术中应用的可行性、安全性及其对病变全切除率的影响。方法:回顾性分析2019年3月至2021年3月复旦大学附属华山医院神经外科采用iMRI辅助后颅窝占位切除术治疗的27例患儿的临床资料，观察iMRI相关耗时、病变全切除率、不良事件及术后并发症的发生情况。将iMRI显示病变无残留定义为全切除；残留病变体积≤20%为大部切除。结果:27例患儿均安全完成手术及iMRI检查。27例患儿单次iMRI的相关总耗时为(58.5±11.6)min(43~87 min)。27例患儿首次iMRI结果显示，24例(88.9%)为病变全切除，3例(11.1%)为大部切除；其中2例进一步切除病变，第2次iMRI显示病变均全切除。应用iMRI后病变全切除率提高至96.3%(26/27)。术中3例患儿发生麻醉相关不良事件，iMRI扫描过程中无不良事件发生。术后无一例发生颅内感染；仅1例(3.7%)发生切口感染、愈合不良。结论:在儿童后颅窝占位性病变切除术中应用iMRI具有可行性，可提高病变全切除率，且不增加手术的相关风险和并发症。

目的:总结分析儿童原发性膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux，VUR)发生突破性发热性尿路感染(urinary tract infection，UTI)的相关因素。方法:回顾性分析2018年1月至2022年11月中国医科大学附属盛京医院经排泄性膀胱尿道造影诊断的儿童原发性膀胱输尿管反流患儿临床资料，总结其临床特点，并对其进行电话随访，收集患儿临床资料及影像学资料，将随访过程中发生突破性发热性UTI的患儿作为研究组，未发生突破性发热性UTI的患儿作为对照组，进行单因素及多因素Logistic回归分析。结果:共140例膀胱输尿管反流患儿纳入本研究，其中女童62例，男童78例；首次发生UTI的中位年龄为4个月；双侧膀胱输尿管反流76例，单侧膀胱输尿管反流64例；高级别膀胱输尿管反流65例(65/140，46.4%)；存在膀胱直肠功能障碍50例(50/140，35.7%);其中68例(68/140，48.6%)至少经历1次突破性发热性UTI，72例(72/140，51.4%)在诊断VUR后口服预防剂量抗生素期间无UTI。单因素分析结果显示，是否为高级别VUR、输尿管远端直径比(ureteral diameter ratio，UDR)及是否存在膀胱直肠功能障碍(bladder-bowel dysfunction，BBD)与突破性发热性UTI相关；Logistic回归分析结果显示，是否高级别VUR( OR＝2.942，95% CI：1.219~7.099， P＝0.016)、UDR( OR＝1 313.746，95% CI：35.720~48 318.362， P<0.001)是VUR发生突破性发热性UTI的相关因素。 结论:高级别膀胱输尿管反流和输尿管远端直径比大于0.330是膀胱输尿管反流患儿发生突破性发热性UTI的相关因素，临床应积极治疗，严密监控，防止发生肾功能损伤。