患儿 男,出生6天,因呕吐6天,伴皮肤黄染3天,无腹胀,无肛门停止排气排便.查体:全身皮肤、巩膜中度黄染.实验室检查:出生3天测胆红素12. 9 mg/dl.超声检查显示脐水平腹正中横切面探及同心圆状混合回声团,内呈螺旋状回声,向下移动探头呈旋转感,CDFI显示红蓝相间环状血流,向下呈顺时针"旋涡征",PW显示为动静脉血流频谱.

目的:介绍一种"纺锤式"肠扭转复位方式治疗肠旋转不良，分析该方法治疗新生儿先天性肠旋转不良的可行性。方法:回顾性分析湖南省儿童医院新生儿外科2015年1月至2021年6月诊断为先天性肠旋转不良患儿的临床资料。按照纳排标准共收集228例，其中男96例、女132例，年龄8(3，28)d，体重3.5(2.0，4.3)kg。收集患儿围手术期临床资料及随访结果。结果:228例均经造影检查诊断为先天性肠旋转不良，其中174例(174/228，77.6%)因呕吐首次就诊；48例(48/228，21.4%)临床表现为便血；6例(6/228，2.6%)因其他原因行腹部彩超检查发现。手术均在腹腔镜下进行，手术时间(58±15)min，术后开奶时间2.5(1，4)d，住院时间11(9，18)d。44例中转开腹手术，主要原因包括：肠管扩张积气25例(25/44，56.8%)、合并梅克尔憩室15例(15/44，31.8%)、系膜血管破裂腔镜下难以止血4例(4/44，9.0%)。9例术中诊断为肠扭转复发，复发时间最早发生在术后第10天，最晚出现于术后2年6个月。肠扭转复发患儿经二次手术治疗后均治愈出院，末次随访时所有患儿生长发育正常，无一例复发。4例出院后喂养过程中出现呕吐，经保守治疗后好转。结论:腹腔镜下"纺锤式"复位法治疗新生儿先天性肠旋转不良，操作简单，复位时间短，疗效好，手术容易掌握，可作为一种新的肠扭转复位方法推广。

目的:探讨机器人手术系统在新生儿先天性肠旋转不良手术中的应用价值及效果。方法:回顾性分析2020年8月至2021年6月由浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科收治的15例经机器人辅助治疗的新生儿先天性肠旋转不良患儿临床资料、手术相关资料、术后恢复情况以及术后6~12个月的随访资料，分析患儿术前、术中以及预后情况，总结器人手术在肠旋转不良应用的相关经验。结果:15例患儿中男13例，女2例；胎龄36 +2~40 +4周；早产儿2例，足月儿13例；剖腹产7例，顺产8例；手术时日龄(11.7±5.9)d；手术时体重(3 065±377)g；7例术前超声检查提示肠扭转720°，5例术前B超提示肠扭转540°，3例术前B超提示肠扭转360°；12例胆汁性呕吐，3例非胆汁性呕吐；4例合并房间隔缺损，2例合并动脉导管未闭，2例合并室间隔缺损，其余7例未合并心脏畸形。15例均在机器人辅助下完成手术，无一例中转开腹。手术时间(57±8)min，装机时间为(14 ± 3)min。术中气腹压力为(5.6±0.3)mmHg；呼气末PaCO 2为(38.4±4.3)mmHg，估计出血量1~3 mL。术后撤离呼吸机时间为(5.2±1.8)h。初次经口进食时间为术后(3.1±1.2)d，足量进食时间为术后(7.2±1.8)d，住院时间为(12.1±2.7)d。1例术后因局部肠粘连导致肠梗阻再次行手术治疗，1例因肠动力异常住院时间达27 d，其余13例恢复良好，无呕吐、腹胀、切口感染等术后并发症发生。出院后随访结果提示15例均喂养良好，手术切口愈合满意，生长发育正常。 结论:机器人手术系统在新生儿先天性肠旋转不良手术中应用安全、可行，可以取得良好的治疗效果。

目的:探讨新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症的临床特征。方法:回顾性分析湖南省儿童医院新生儿科2010年1月至2020年12月诊断为新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症患儿的临床资料，在PubMed、Web of Science、Embase数据库、万方数据库、中国期刊全文数据库、国家科技图书文献中心、中国科技论文在线检索新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症相关文献，检索时间均为建库至2020年12月31日，总结新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症临床特点及治疗情况。结果:研究期间共确诊7例患儿，男6例，女1例，早产儿6例，足月小样儿1例。反应差6例，发热5例，呼吸困难3例。合并坏死性小肠结肠炎4例，先天性肠旋转不良、先天性空肠闭锁、肠粘连肠狭窄各1例，4例有手术史。白细胞增多3例，白细胞减少1例，均有血小板减少及炎性指标升高。7例患儿均治愈或好转出院。共纳入4篇文献4例新生儿，男3例，女1例，早产儿2例。皮肤潮红、呼吸困难各3例，发热2例，反应差1例。1例因先天性心脏病手术治疗。白细胞减少2例，白细胞增多1例，血小板减少2例，炎性指标升高3例。1例因感染性休克死亡，其余3例均治愈或好转出院。结论:新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症多发生于合并肠道疾患、有手术等侵袭性操作病史、抵抗力低下的早产或足月小样儿以及合并先天性畸形的新生儿，多数抗感染治疗效果好，如合并感染性休克预后不良。

目的:分析导致脐膨出患儿死亡的主要原因，为脐膨出的治疗和预后提供参考和依据。方法:回顾分析2015年6月至2022年6月浙江大学医学院附属儿童医院诊治的15例死亡的脐膨出患儿的资料，其中男8例，女7例；早产儿5例，足月儿10例。收集并分析包括患儿孕周、性别、出生体重、脐膨出分型、合并和(或)伴发异常等资料。结果:15例患儿中，巨型脐膨出13例，小型脐膨出2例。合并肺动脉高压13例，动脉导管未闭13例，房间隔缺损15例，室间隔缺损9例，先天性膈疝1例，心肌致密化不全1例，右室双出口1例，支气管肺发育不良4例，美克尔憩室3例，肠旋转不良9例。治疗期间出现新生儿坏死性小肠结肠炎1例，呼吸道合胞病毒感染2例。因肺动脉高压死亡8例，合并复杂畸形家属放弃治疗2例，先天性膈疝无法修补家属放弃死亡1例，呼吸道合胞病毒感染死亡2例，心肌致密化不全心功能衰竭死亡1例，右室双出口术后心功能衰竭死亡1例。结论:先天性脐膨出患儿死亡病因多样，肺动脉高压是导致患儿死亡的最多见原因。住院治疗期间须积极防治其他疾病和并发症。

目的:分析腹腔镜Ladd's术治疗新生儿肠旋转不良术后近期再手术的原因并提出防范措施。方法:回顾性分析武汉儿童医院新生儿外科2012年1月至2018年6月间一期完成的98例新生儿肠旋转不良腹腔镜Ladd's术后患儿的恢复情况(不包括中转开腹病例)。结果:98例中90例顺利出院，另8例患儿术后1～3周内再次手术。其中7例因胃肠减压持续多量胆汁或喂养增量困难，消化道碘水造影提示十二指肠不全肠梗阻再手术；另1例术后1周行X线片检查发现气腹再手术。此8例患儿二次手术后2周均痊愈出院。术后随访3个月，均恢复顺利。结论:新生儿先天性肠旋转不良经腹腔镜行Ladd's术是一种安全可靠的方法，具有创伤小切口美观的优点。但术者因经验及操作技能不足的原因可能出现松解Ladd's索带不彻底、小肠系膜扩展不充分或其他意外导致患儿再手术。术后2周内胃肠减压持续多量胆汁或喂养增量困难的患儿，应及时行腹部X线立位平片及消化道碘水造影检查，为再次手术提供依据。

目的:总结产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后的临床特点及治疗经验。方法:回顾性分析2011年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的产前诊断为十二指肠梗阻且出生后接受手术治疗的105例患儿临床资料，其中男48例，女57例；首次诊断胎龄在15~39周，出生时胎龄为31 +1~42周；患儿出生时体重为（2 746.9±608.6）g；早产38例；入院时患儿中位年龄为9 h，范围在1 h至21 d。出生后患儿呕吐40例，其中未开奶26例，开奶14例。伴发其他系统畸形80例，其中先天性心脏病69例，36例患儿合并2种及2种以上畸形。所有患儿均接受手术治疗，术中证实患儿病理类型，术后记录患儿开始进食时间、术后住院时间，观察患儿并发症情况。 结果:105例患儿手术均成功完成，其中开腹手术23例，腹腔镜手术80例（中转开腹2例），机器人辅助2例。术中发现病理类型包括环状胰腺78例，十二指肠闭锁15例，十二指肠狭窄10例，肠旋转不良13例，十二指肠前门静脉2例，空肠起始部闭锁1例；其中14例患儿同时存在2处或2处以上梗阻。术后开始进食时间（7.64±3.28）d，术后住院时间（16.66±9.12）d。术后出现并发症3例，其中1例吻合口漏及1例肠梗阻患儿，经保守治疗后好转；另1例十二指肠远端闭锁及空肠近端Ⅲ型闭锁术后吻合口狭窄，再次行肠切除肠吻合联合十二指肠成形术后好转。结论:产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后就诊及治疗时间提前，出生后应禁食及胃肠减压，早期手术治疗后预后良好。环状胰腺为最常见的病理类型。通常伴发合并其他系统畸形，产前需重点筛查染色体及心脏。

目的:分析新生儿消化道畸形的主要临床特点，探讨有效的早期检查方法，以促进消化道畸形的早期诊断与早期干预，改善患儿预后。方法:收集2019年1月至2021年12月经南京医科大学附属儿童医院手术证实为消化道畸形的新生儿资料(包括性别、入院日龄、首发症状时间、出生体重、住院天数)，消化道畸形疾病构成及主要临床特点，术前相关检查及诊断准确率。本研究共收集到资料完整病例507例，包括肛门直肠畸形(166例)、肠闭锁和肠狭窄(93例)、先天性肥厚性幽门狭窄(84例)、肠旋转不良(72例)、环状胰腺(43例)、胃肠重复畸形(11例)、肠神经发育异常症(11例)、先天性胃壁肌层缺损(9例)、脐肠瘘(7例)、胎粪性腹膜炎(7例)、梅克尔憩室(2例)、先天性肠系膜畸形(2例)，其中男376例，女131例，足月儿433例，出生体重为(3157.53 ± 596.50)g。肛门直肠畸形病例共166例，其中27例因原始影像结果测量数据缺失未纳入统计，其余139例肛门直肠畸形患儿按照手术方式分为会阴肛门成形术组(76例)和结肠造口术组(63例)。比较两组腹部倒立侧位X线检查直肠盲端至肛隐窝的距离，并通过受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve，ROC)评估直肠盲端至肛隐窝距离对手术方式选择的指导价值。结果:消化道畸形患儿总体入院日龄为生后2.0 (1.0，8.0) d，首发症状时间为生后1.0 (1.0，4.5) d，住院时间为13.0 (8.0，19.0) d。新生儿消化道畸形以肛门直肠畸形、肠闭锁和肠狭窄、先天性肥厚性幽门狭窄常见，临床表现主要为呕吐(311/507，61.34%)、腹胀(239/507，47.14%)及胎便异常(159/507，31.36%)。术前X线检查阳性479例，总体阳性率达94.48%；腹部超声检查阳性186例，阳性率36.69%；产前超声检查异常116例，阳性率22.88%。ROC分析结果表明，直肠盲端至肛隐窝距离对手术方式的选择具有指导意义，准确率为73.2%，最佳阈值20.5 mm，敏感性为74.6%，特异性为64.5%。结论:新生儿消化道畸形中不同疾病发病时间及临床表现各有特点，临床表现主要为呕吐、腹胀及胎便异常；X线检查准确率高，但产前、产后超声检查对消化道畸形的早期诊断具有重要价值，提倡在消化道畸形早期诊断中应用超声检查。

目的:探讨腹腔镜下十二指肠简化斜形侧侧吻合术治疗新生儿先天性十二指肠梗阻的可行性。方法:回顾分析淮安市妇女儿童医院2015年2月至2018年2月以腹腔镜下十二指肠简化斜形侧侧吻合术治疗的新生儿十二指肠梗阻15例的临床资料。术中腹腔镜探查腹腔，采用5～8 mmHg低压气腹及肝脏悬吊技术，并利用四孔法进行腹腔镜手术：5 mm经脐部trocar放置腹腔镜，另外三个3 mm trocar放置微型操作器械。腹腔镜下游离十二指肠，明确诊断后，远端十二指肠距离梗阻点0.5～1 cm处纵向切开，近端十二指肠距离梗阻处0.5 cm斜形切开，并用5-0 PDS线完成腹腔镜十二指肠"简化""斜形"侧侧吻合术。结果:该组15例，平均年龄2(1～3)d。腹腔镜探查确定十二指肠闭锁4例(Ⅲ型)，环状胰腺11例，其中环状胰腺合并先天性肠旋转不良7例。患儿都采用腹腔镜下十二指肠简化斜形侧侧吻合术进行治疗，其中7例同时在腹腔镜下行Ladd手术。腹腔镜手术时间：均值为115.0 min，标准差25.5 min，区间为70～145 min。术中出血少，无术中输血者，无手术相关的特殊并发症。术后4～10 d(平均6.0 d)进流质饮食，无腹胀呕吐，7～14 d(平均10.6 d)出院，该组无手术死亡，无中转开腹，无术中、术后并发症。患儿获得随访2～36个月(平均15.6个月)，生长发育良好，无特殊并发症。结论:腹腔镜下十二指肠斜形侧侧吻合术治疗先天性十二指肠闭锁和先天性环状胰腺具有手术操作容易、肠功能恢复快等特点，可以在新生儿期安全实施。