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儿童Abernethy畸形1例报告并文献复习
编辑人员丨4天前
Abernethy畸形又称先天性肝外门腔静脉分流畸形,其主要的特征为门静脉部分或全部缺失,原门静脉血未经肝脏直接汇入腔静脉,从而使肝功能异常及胃肠道静脉血运障碍.该病于1793年由John Abernethy在女婴尸检中首次发现,于1997年命名为Abernethy畸形[1].该畸形十分罕见,全世界仅有百余例报道,临床医生对于该畸形认识不够深入,容易误诊.现将宁夏医科大学总医院小儿外科收治的1例Abernethy畸形患儿报告如下:
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编辑人员丨4天前
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380例特殊门静脉高压症-Abernethy畸形的临床特征分析
编辑人员丨4天前
目的:总结国内外报道的特殊门静脉高压症—Abernethy畸形的临床特征。方法:收集1989年1月至2021年8月国内外公开发表的相关Abernethy畸形文献，分析患者的临床特点、影像及实验室检查结果、诊断治疗及预后情况。结果:纳入国内文献60篇，国外文献202篇，共380例患者资料。其中Ⅰ型共200例，男性86例、女性114例，年龄（17.08±19.42）岁；Ⅱ型共180例，男性106例、女性74例，年龄（14.85±19.60）岁。门静脉高压导致的呕血、便血等消化系统症状（70.56%）是Abernethy畸形患者首次就诊的主要原因。45.00%Ⅰ型和37.80%Ⅱ型患者合并多发畸形，以先天性心脏病（62.22%、73.53%）最常见。127例Ⅰ型和105例Ⅱ型患者有Abernethy畸形相关的并发症，肝脏病变分别为74.02%（94/127）、39.05%（42/105），肝肺综合征分别为33.07%（42/127）、39.05%（41/105）。Ⅰ型和Ⅱ型Abernethy畸形影像学诊断主要依靠腹部X线计算机断层摄影术（59.00%、76.11%），实验室检查中血氨升高89.06%、87.50%，甲胎蛋白升高29.63%、40.00%。Ⅰ型和Ⅱ型患者经内科保守或手术治疗后死亡9.76%（8/82）、6.92%（9/130），好转84.15%（61/82）、88.46%（115/130）。结论:Abernethy畸形是一种先天性门静脉发育异常导致显著门静脉高压症和门体分流的少见病，患者多因消化道出血、腹痛就诊，Ⅰ型好发于女性，常合并多发畸形，易继发肝脏内肿瘤，肝脏移植是主要治疗方法；Ⅱ型好发于男性，首选分流血管阻断术。Ⅱ型总体治疗效果好于Ⅰ型。
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编辑人员丨4天前
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Abernethy畸形患者临床特征的研究现状
编辑人员丨2023/8/12
Abernethy畸形是一种由于胚胎脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉缺失或发育不良,门静脉系统与腔静脉系统之间出现异常分流的疾病,其发病机制尚未明确.由于该病临床上以呕血、便血和高氨血症等门静脉高压症为突出表现,临床实践中患者常被误诊为肝硬化门静脉高压等疾病.本文总结了 Abernethy 畸形患者的临床特点,以增强临床医师对该疾病的诊断和治疗能力.
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编辑人员丨2023/8/12
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儿童Abernethy畸形1例报告并文献复习
编辑人员丨2021/1/16
Abernethy畸形又称先天性肝外门腔静脉分流畸形,其主要的特征为门静脉部分或全部缺失,原门静脉血未经肝脏直接汇入腔静脉,从而使肝功能异常及胃肠道静脉血运障碍.该病于1793年由John Abernethy在女婴尸检中首次发现,于1997年命名为Abernethy畸形[1].该畸形十分罕见,全世界仅有百余例报道,临床医生对于该畸形认识不够深入,容易误诊.现将宁夏医科大学总医院小儿外科收治的1例Abernethy畸形患儿报告如下:
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编辑人员丨2021/1/16
