目的:总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法:收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料，其中男15例，女5例。肝外门体分流9例，肝内门体分流9例，肝外合并肝内门体分流2例。4例患儿合并先天性心脏病，2例合并肝脏良性肿瘤。治疗方法采用血管内介入、手术结扎、介入与手术结合以及肝移植。分析患儿围手术期及术后随访的临床数据。结果:介入封堵分流以及手术结扎共14例，肝移植手术6例。9例肝外门体分流中，门腔分流6例，门-左肾静脉分流2例，肠系膜下静脉与髂内静脉分流1例。其中，6例一次手术结扎，2例延迟分次结扎，1例肝移植。9例肝内门体分流中，单纯封堵3例，手术结扎2例，手术加封堵1例，肝移植3例。2例肝外合并肝内门体分流均行肝移植。所有患儿术前症状均得到改善，1例肝移植术后出现脑出血。随访2~82个月，没有死亡病例，患儿生长发育较好。结论:儿童先天性门体分流应按个体化方案进行治疗，血管介入治疗为首选方式，手术结扎也是重要手段，特殊病例最终需要肝移植。

目的:探讨门体分流结扎术治疗小儿先天性肝外门体分流(Abernethy畸形)的可行性及效果。方法:回顾性分析2014年5月至2019年11月首都儿科研究所普外科12例Abernethy畸形患儿的外科手术过程和结果，主要临床表现：便血9例，血清转氨酶升高和黄疸2例，低氧血症1例。当阻断引流后门静脉压力≤26 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)时，完全结扎门体分流；当阻断引流后门静脉压力>26 cmH 2O时，行门体分流部分结扎术，保持门静脉压力在26 cmH 2O左右，二期手术再行完全结扎分流血管。术后随访5～70个月(平均35.2个月)。 结果:本组12例Abernethy畸形患儿中6例行引流一期完全结扎，5例行分期结扎，1例行部分结扎术治疗，其中3例患儿因门静脉主干发育纤细，在行结扎同时施行Rex手术。9例便血患儿的便血症状较前明显好转。1例出生后黄疸和血清转氨酶升高患儿术后血清胆红素和转氨酶降至正常。1例血清转氨酶升高患儿术后恢复正常，1例低氧血症患儿术后血氧饱和度恢复正常。结论:门体分流结扎术是治疗Ⅱ型Abernethy畸形的有效方法。

目的:探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法:回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料，其中男1例，女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流；2例智力下降，2例紫绀伴轻度活动后气促。所有病例均先通过导管技术进行血管造影，并尝试用球囊封堵，术中测出封堵后门静脉压过高，改为手术结扎，分别采用分次结扎及部分结扎后再封堵的技术进行治疗。结果:3例患儿术中采用部分结扎异常分流血管，术后B型超声监测门静脉血流，分别在术后7、10 d再次在床边完全结扎异常血管。2例采取部分结扎或缩小分流血管直径，再次通过血管介入技术，进行异常分流血管的封堵。2例术前智力下降孩子得到明显改善；2例紫绀患儿术后氧合也得到改善，并且肺动脉压力也明显下降。所有患儿空腹及餐后2 h血氨浓度下降至正常水平。随访2个月~3年，生长发育较好。结论:采用分次结扎和部分结扎后再封堵异常分流血管方法治疗儿童先天性门体静脉分流（特别是门静脉发育不良患儿）是一种较好的选择。

目的:总结先天性肝内门体分流（congenital intrahepatic portosystemic shunt，CIPSS）患儿的治疗策略。方法:回顾性分析2017年8月至2022年12月期间于首都儿科研究所就诊的25例CIPSS患儿的临床资料。结果:12例接受门体分流结扎术治疗；13例产前超声发现肝内门体分流患儿接受保守治疗。CIPSS的产前超声诊断率为72%（18/25）。高血氨发生率为80%（20/25）。黄疸和肝功能异常发生率分别为77.8%（14/18）和55.6%（10/18）。12例手术患儿术后血氨恢复正常，术后超声和CT检查显示门体分流消失。13例保守治疗患儿，5例超声随访显示门体分流消失；分流血管自发闭合率为38.5%（5/13）。所有保守治疗患儿的黄疸和肝功能异常治愈率为100%，治愈时年龄为1~8个月；高血氨治愈率为90.9%（10/11），治愈时年龄为1~7个月。结论:CIPSS是一种可治愈的畸形。生后黄疸、肝功能异常和高血氨多可在1岁以内恢复。CIPSS患儿应保守治疗至1岁，1岁以上仍未闭合者可选择外科手术或介入治疗。

目的:结合文献探讨儿童先天性肝内门体分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunts，CIPSVS)的临床表现及治疗策略。方法:回顾性分析湖南省儿童医院收治的1例以肺动脉高压为首发症状的先天性肝内门体分流V型静脉导管未闭(patent ductus venosus，PDV)患儿临床资料及术后随访情况，并进行相关文献复习。结果:本例患儿表现为反复呼吸道感染及肺动脉高压，行静脉导管结扎术，术后随访半年未发生呼吸道感染，且肺动脉高压较前降低。同时对国内外相关文献进行分析，共纳入41例患儿，行介入手术4例，开腹手术17例，腔镜手术3例，术后临床症状均缓解，但有17例未报道治疗方案。结论:CIPSVS临床罕见，且临床表现高度多样化，当患儿出现肝门静脉血灌注不足导致肝功能受损、代谢异常以及心肺系统异常灌注时，应考虑此病的可能，治疗需要个体化。

目的:总结Abernethy畸形合并肝脏局灶性结节增生(FNH)的临床治疗经验。方法:以2010年1月至2018年12月解放军总医院第一医学中心肝胆外科收治的3例Abernethy畸形合并FNH患者临床资料为研究对象，其中男性1例，35岁；女性2例，分别为21岁与3岁9个月。患者行数字减影血管造影(DSA)球囊扩张、分流血管结扎术、门静脉(PV)测压等，分析治疗前后PV压力变化。结果:DSA提示患者先天性门体分流分别为Abernethy畸形Ⅱ型和Ⅰb型，术前均合并FNH。其中1例5年前因FNH行肝部分切除术，再发腹痛症状入院。3例患者经门腔分流血管缩窄术/门静脉结扎术、脾动脉结扎术/门体分流结扎术处理后PV压力分别由8.5、9.0、20.0 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)升至15.0、21.0、25.0 cmH 2O，入肝PV血流明显增多，术后DSA造影提示分流血管闭塞，随访至2019年11月均生存良好。 结论:门腔(体)分流血管结扎或缩窄术可显著改善Abernethy畸形合并FNH患者PV入肝血流，对远期生存获益。

目的:总结国内外报道的特殊门静脉高压症—Abernethy畸形的临床特征。方法:收集1989年1月至2021年8月国内外公开发表的相关Abernethy畸形文献，分析患者的临床特点、影像及实验室检查结果、诊断治疗及预后情况。结果:纳入国内文献60篇，国外文献202篇，共380例患者资料。其中Ⅰ型共200例，男性86例、女性114例，年龄（17.08±19.42）岁；Ⅱ型共180例，男性106例、女性74例，年龄（14.85±19.60）岁。门静脉高压导致的呕血、便血等消化系统症状（70.56%）是Abernethy畸形患者首次就诊的主要原因。45.00%Ⅰ型和37.80%Ⅱ型患者合并多发畸形，以先天性心脏病（62.22%、73.53%）最常见。127例Ⅰ型和105例Ⅱ型患者有Abernethy畸形相关的并发症，肝脏病变分别为74.02%（94/127）、39.05%（42/105），肝肺综合征分别为33.07%（42/127）、39.05%（41/105）。Ⅰ型和Ⅱ型Abernethy畸形影像学诊断主要依靠腹部X线计算机断层摄影术（59.00%、76.11%），实验室检查中血氨升高89.06%、87.50%，甲胎蛋白升高29.63%、40.00%。Ⅰ型和Ⅱ型患者经内科保守或手术治疗后死亡9.76%（8/82）、6.92%（9/130），好转84.15%（61/82）、88.46%（115/130）。结论:Abernethy畸形是一种先天性门静脉发育异常导致显著门静脉高压症和门体分流的少见病，患者多因消化道出血、腹痛就诊，Ⅰ型好发于女性，常合并多发畸形，易继发肝脏内肿瘤，肝脏移植是主要治疗方法；Ⅱ型好发于男性，首选分流血管阻断术。Ⅱ型总体治疗效果好于Ⅰ型。

患儿1，女，母孕5个月时超声检查发现门静脉纤细，生后2 d超声发现门静脉-下腔静脉分流。腹部增强CT检查发现门静脉主干与下腔静脉间存在异常分流（图1），诊断为Ⅱ型Abernethy畸形 [1]。超声显示异常分流血管直径4.2 mm，血流速度约为0.44 m/s，显著高于门静脉主干的直径（3.4 mm）和血流速度（0.21 m/s）。血氨明显升高，达60.32 μmol/L（正常值：11~40 μmol/L）。血生化显示天冬氨酸转氨酶（56.5 U/L）、 γ-谷氨酰转肽酶（177 U/L）、总胆红素（223.5 μmol/L）、直接胆红素（12.7 μmol/L）和总胆汁酸（11.8 μmol/L）均明显升高。对于存在临床症状（包括高氨血症、黄疸和肝损伤）或分流量较大（一般分流>30%出现临床症状）的患儿需手术治疗或介入治疗 [2-4]。因此，该患儿于生后10 d接受手术治疗。

目的:探讨弥散性血管内凝血(DIC)为首发表现先天性肝内门体静脉分流(CIPSVS)新生儿临床特点、诊疗及预后特征。方法:选择2022年4月17日、18日武汉儿童医院诊治的2例DIC为首发表现CIPSVS新生儿(患儿1、2)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料，并对国内外数据库中关于新生儿CIPSVS相关研究文献进行复习。本研究遵循的程序经武汉儿童医院医学伦理委员会审核同意(审批文号：2021R050-E01)。患儿监护人对诊治均知情同意，并签署临床研究知情同意书。结果:①患儿1、2均以生后即发现全身皮肤淤斑或出血点等DIC临床症状为首发表现，经腹部彩色多普勒超声(CDUS)及腹部CT/MRI检查，分别诊断为门静脉-肝中静脉瘘(CIPSVS Ⅱ型)、静脉导管未闭(PDV)(CIPSVS Ⅴ型)。患儿1、2病程中均出现进行性肝功能受损，并且均合并动脉导管未闭(PDA)。对其进行内科抗DIC、护肝等对症治疗后，均好转出院，院外定期随访，CIPSVS Ⅱ型、PDV均预后良好。②文献复习结果：对包括本研究患儿1、2在内的28例CIPSVS新生儿(患儿3～28)的病例资料进行文献复习的结果显示，新生儿CIPSVS的主要实验室检查结果为肝功能异常及代谢异常，包括转氨酶异常或胆汁淤积(78.6%)、高氨血症(32.1%)、低血糖(14.3%)等，其他包括凝血功能异常(25.0%)、呼吸困难(21.4%)、血小板计数(PLT)减少(21.4%)及肺动脉高压(PH)(17.9%)等。CDUS检查，可在产前和生后作为该病胎儿、新生儿的初步诊断手段，腹部血管造影检查是诊断该病的金标准。53.6%该病新生儿经内科对症治疗后，异常分流可减少或自发关闭，35.7%的患儿采取手术干预。大多数患儿预后良好，仅3例(10.7%)患儿死亡。结论:新生儿CIPSVS临床罕见，其主要临床表现与肝脏合成及代谢功能异常相关。当新生儿出现不明原因严重DIC时，应考虑该病的可能性，治疗应个体化。