报告1例孕24+6周孕妇因四维彩色超声提示胎儿左侧胸腔55 mm×50 mm×45 mm均质高回声,瘤头比2.63,腹腔积液,全身皮肤水肿,心脏受压向右移位,提示胎儿隔离肺,经充分沟通及多学科会诊,行超声引导下胎儿隔离肺射频消融术.术后定期复查彩色超声,胎儿情况逐渐好转.术后46 d彩色超声提示瘤头比0.95,无腹腔积液及皮肤水肿.术后49 d(孕32周)胎膜早破,急诊至当地县医院,出现规律宫缩,因臀位急诊行剖宫产术,新生儿出生20 min后死亡.该病例手术效果理想,但新生儿未能存活,考虑与孕周较小、合并隔离肺、地塞米松未能用够疗程等多种因素有关.射频消融术是治疗瘤头比大、伴有腹腔积液隔离肺的有效方法,但仍需进一步研究证实其安全性,也应该加强该类患者术后的管理.

患者 男,43岁.半月前出现四肢及颌面部水肿,全身无力,皮肤变黑,血压升高(157/88 mmHg).入院后发现严重的低钾血症(2. 39 mmol/L)以及血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)升高(227. 00 pg/ml).采用地塞米松抑制试验,监测一天中的ACTH和皮质醇(COR)水平的变化,发现COR水平没有明显变化.鞍区MRI检查未见明显异常.

患者男性,78 岁,因全身起红斑伴瘙痒 2 年,加重伴发热 0.5个月而就诊.皮肤科检查:四肢、躯干可见弥漫性红斑,边界不清,上覆大量细碎皮屑,呈对称分布,肤温高;右小腿及左足外踝见多个圆形黄豆大小凹陷性溃疡,内可见黄白色分泌物;右侧臀部见 1 个巴掌大小黄褐色痂皮,伴少量渗液;双下肢轻度水肿.入院后以红皮病查因给予专科对症治疗,皮损未见明显改善,且于尾骶部、臀部及双侧大腿外侧发现多个散在浅表溃疡面,全身鳞屑明显增多,双下肢水肿明显加重.取皮屑行细菌镜检:镜下发现大量活体疥螨、虫卵及粪便.结合临床最终诊断为:挪威疥疮.患者在院期间共发现与其相关的陪护、医护人员和医学生共 36 例出现皮疹伴剧烈瘙痒.处理:将院内暴发情况上报院感科,患者及陪护单间隔离和治疗,感染者及接触者追踪记录情况,并要求同步进行规范治疗,每日做好环境及物品消杀工作等.1 个月后随访,所有确诊及疑似病例未发生反复,疾病得到有效控制.

目的:观察乌司他丁联合谷氨酰胺对严重烧伤患者早期血流动力学的影响。方法:选择徐州医科大学附属淮海医院2016年1月—2018年12月收治的符合入选标准的32例严重烧伤患者，进行前瞻性随机对照试验。按照随机数字表法将患者分为常规治疗组(男4例、女4例)、乌司他丁组(男5例、女3例)、谷氨酰胺组(男5例、女3例)、乌司他丁＋谷氨酰胺组(男4例、女4例)，其年龄依次为(36±8)、(34±8)、(35±9)、(38±13)岁。从伤后2 d开始，给予4组患者等氮、等热量的营养支持，其中蛋白质每日2.0 g/kg，乌司他丁组患者另每隔8小时静脉注射乌司他丁1次，每次100 kU，连续使用7 d；给予谷氨酰胺组患者的蛋白质中，0.3 g/kg由丙氨酸谷氨酰胺提供，连续使用7 d；乌司他丁＋谷氨酰胺组患者同时接受乌司他丁组和谷氨酰胺组的相应治疗。借助脉搏轮廓心输出量监测技术监测各组患者治疗1、3、7 d的心指数、每搏量指数(SVI)、全心舒张末期容积指数(GEDI)、全身血管阻力指数(SVRI)、血管外肺水指数(EVLWI)、肺血管通透性指数(PVPI)。数据处理采用Fisher确切概率法、单因素方差分析、重复测量方差分析、Bonferroni法。结果:4组患者治疗1 d心指数均处于较低水平、SVI均低于正常值，组间两两比较差异均无统计学意义( P>0.05)，随后均逐渐上升；治疗3、7 d，与常规治疗组比较，其余3组患者心指数、SVI均升高，其中乌司他丁＋谷氨酰胺组患者心指数、SVI显著升高( P<0.05或 P<0.01)。治疗1 d，常规治疗组、乌司他丁组、谷氨酰胺组、乌司他丁＋谷氨酰胺组患者GEDI均处于正常低值水平，分别为(659±58)、(661±79)、(659±88)、(653±71)mL/m 2，组间两两比较差异均无统计学意义( P>0.05)，随后均逐渐上升；治疗3、7 d，与常规治疗组的(684±82)、(742±46)mL/m 2比较，乌司他丁组、谷氨酰胺组、乌司他丁＋谷氨酰胺组患者GEDI均升高，分别为(732±53)、(777±33)，(725±58)、(783±49)，(813±65)、(849±27)mL/m 2，其中乌司他丁＋谷氨酰胺组患者GEDI显著升高( P<0.05)。4组患者治疗1 d SVRI均处于较高水平，组间两两比较差异均无统计学意义( P>0.05)，随后均逐渐下降；治疗3、7 d，与常规治疗组比较，其余3组患者SVRI均升高，其中乌司他丁＋谷氨酰胺组患者SVRI显著升高( P<0.05)。治疗1 d，常规治疗组、乌司他丁组、谷氨酰胺组、乌司他丁＋谷氨酰胺组患者EVLWI均处于正常范围，分别为(6.6±0.6)、(6.3±0.4)、(6.5±0.4)、(6.6±0.6)mL/kg，组间两两比较差异均无统计学意义( P>0.05)，随后均呈上升趋势；治疗3、7 d，与常规治疗组的(7.1±0.9)、(7.9±0.5)mL/kg比较，乌司他丁组、谷氨酰胺组、乌司他丁＋谷氨酰胺组患者EVLWI均降低，分别为(6.2±0.6)、(7.1±0.4)，(6.3±1.0)、(7.2±0.9)，(5.8±0.7)、(6.7±0.6)mL/kg，其中乌司他丁＋谷氨酰胺组患者EVLWI显著降低( P<0.05)。治疗1 d，4组患者PVPI均处于正常范围，组间两两比较差异均无统计学意义( P>0.05)，随后均逐渐下降；治疗3、7 d，与常规治疗组比较，其余3组患者PVPI均降低，其中乌司他丁＋谷氨酰胺组患者PVPI显著降低( P<0.05)。 结论:乌司他丁联合谷氨酰胺治疗严重烧伤患者，可通过提高心指数、SVI、GEDI、SVRI，降低EVLWI、PVPI，从而增加伤后早期心输出量，促进组织器官灌注，减轻肺水肿，显著改善严重烧伤患者早期的血流动力学。

目的:观察口服糖皮质激素治疗急性期非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）的临床疗效。方法:前瞻性临床研究。2017年12月至2020年6月于山东省滕州市中心人民医院眼科检查确诊的急性期NAION患者40例40只眼纳入研究。所有患眼均行最佳矫正视力（BCVA）、视盘光相干断层扫描（OCT）检查；BCVA≥0.1的35只眼同时行视野检查。BCVA检查采用国际标准小数视力表进行，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。采用Humphrey全自动视野计行静态视野检查，获取视野平均缺损（MD）值。采用OCT仪测量患眼视盘周围视网膜神经纤维层（pRNFL）厚度。按照患者意愿分为激素治疗组和对照组。均给予维生素B1、甲钴胺口服治疗。激素治疗组给予口服醋酸泼尼松治疗，60 mg/d（不论体重）；2周后每5天减少5 mg，减量至40 mg后维持至视盘水肿消退；其后快速减量至停药。治疗后3、6个月采用与治疗前相同的设备和方法行相关检查，观察患眼BCVA、视野MD值、pRNFL厚度变化。两组患眼间BCVA、视野MD值、pRNFL厚度比较采用Mann-Whitney U检验；组内患眼治疗前后BCVA、视野MD值、pRNFL厚度比较采用秩方差分析。 结果:40例40只眼中，激素治疗组21例21只眼，对照组19例19只眼；两组患者年龄、性别构成比、病程、伴随全身危险因素、BCVA、视野MD值、pRNFL厚度比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。治疗后3、6个月，激素治疗组、对照组患眼平均logMAR BCVA分别为0.26±0.32、0.26±0.34和0.28±0.30、0.25±0.32；视野MD值分别为（-15.52±6.87）、（-15.55±6.04）dB和（-14.82±7.48）、（-15.18±6.40）dB；pRNFL厚度分别为（70.38±10.22）、（73.79±11.82）μm和（65.67±10.07）、（69.26±10.85）μm。两组患眼治疗后不同时间logMAR BCVA （ Z=-0.014、-0.315， P=1.000、0.768）、视野MD值（ Z=-0.041、-0.068， P=0.979、0.957）、pRNFL厚度（Z=-0.965、-1.112， P=0.347、0.270）比较，差异均无统计学意义。 结论:与对照组比较，口服糖皮质激素治疗急性期NAION，在6个月随访时间内患眼视功能及形态学预后未能获得改善。

目的:比较骨折合并2型糖尿病患者围术期持续皮下胰岛素输注（CSII）与每日多次胰岛素注射（MDII）的疗效及安全性。方法:通过医院信息系统收集北京积水潭医院2017至2021年收治的下肢骨折合并2型糖尿病患者的病历资料进行回顾性分析，提取的临床资料包括患者性别、年龄、体重、体重指数、骨折部位、疼痛评分及分级、骨折距入院时间、2型糖尿病病程、入院实验室检查结果、入院后血糖控制方案和监测情况以及不良事件发生情况。根据患者围术期血糖控制方案分为CSII组和MDII组，比较2组患者临床特征、血糖达标时间、胰岛素使用情况和不良事件发生情况。结果:共有207例患者纳入分析，男性90例，女性117例；年龄（61±15）岁；体重指数（25.5±3.5）kg/m 2；CSII组102例，MDII组105例。2组患者在性别，年龄，体重指数，骨折部位，疼痛评分及分级，骨折距入院时间，2型糖尿病病程，入院实验室检查结果等方面的差异均无统计学意义（均 P>0.05）。CSII组患者空腹血糖达标时间、餐后2 h血糖达标时间以及2者同时达标时间均较MDII组短[（48.7±30.2）h比（78.7±44.5）h， P=0.003；（66.8±31.5）h比（93.3±47.6）h， P=0.001；（68.4±30.5）h比（96.3±48.1）h， P<0.001]。空腹和餐后2 h血糖同时达标时CSII组患者单位体重每日胰岛素总剂量和餐前总剂量均明显少于MDII组[（0.67±0.20）U/kg比（0.73±0.17）U/kg， P=0.030；（0.34±0.10）U/kg比（0.38±0.09）U/kg， P=0.004]。207例患者中，共17例患者发生23例次低血糖，发生率8.2%（17/207）。2组患者低血糖总体发生率差异无统计学意义[4.9%（5/102）比11.4%（12/105）， P=0.319]，CSII组5例低血糖患者无一例发生第2次低血糖，MDII组12例低血糖患者中4例发生2次、1例发生3次低血糖。发生的其他药物不良事件包括过敏、全身水肿、皮下脂肪结节性增生和注射部位持续出血。CSII组有8例患者发生其他不良事件，其中装置故障5例，麻醉期间佩戴胰岛素泵、佩戴胰岛素泵进入磁场环境和佩戴胰岛素泵进入潮湿环境各1例。 结论:CSII治疗有利于骨折合并2型糖尿病患者血糖更快达标，可提供更多的低血糖纠正方式和时机。但实际使用中胰岛素泵需要更多的专业维护，使其临床应用受到了一定的限制。

目的:探讨TAFRO综合征的临床特征、治疗及预后。方法:收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例，分析其中符合TAFRO综合征的6例病例的临床资料，结合国内外文献，总结该病的临床表现、实验室检查、病理学特点、治疗方案及预后。结果:纳入TAFRO综合征诊断的患者6例（男5例），平均年龄41.5岁（27~59岁）。患者表现为急性或亚急性起病，发热、血小板减少、多浆膜腔积液、器官肿大和（或）全身水肿、肾功能损害。1例合并噬血细胞综合征，1例合并甲状腺功能低下，6例（6/6）白细胞介素6均升高，4例行血管内皮生长因子检查均升高，6例HIV均阴性，4例行人类疱疹病毒8检查均阴性，6例病理诊断中浆细胞型3例，混合型2例，透明血管型1例。2例患者行肾脏活检，1例符合血栓性微血管病肾损害伴亚急性肾小管间质肾炎，另1例为继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2例行CHOP方案化疗，1例糖皮质激素治疗，3例糖皮质激素联合单抗类药物治疗，其中1例5年后死于病情进展，另5例患者病情稳定。结论:TAFRO综合征发病罕见，临床表现为多系统受累，早期识别并及时给予针对性的治疗利于改善患者的预后。

患者男，58岁，全身疼痛6个月。2021年8月患者因受凉就诊于当地诊所，臀部肌注药物(具体不详)后出现注射部位疼痛，并逐渐出现双侧小腿、大腿、上肢疼痛，伴双下肢水肿、下蹲困难、双上肢上举受限、双手握拳不能。体格检查无关节疼痛、雷诺现象、口腔溃疡、牙齿片状脱落、皮疹、光敏感等不适。入院查嗜酸性粒细胞计数及百分比未见异常，血红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)39(0~15) mm/1 h(括号内为正常参考值范围，下同)，C反应蛋白(C－reactive protein, CRP) 26(0~6) mg/L，γ球蛋白百分比24.6%(11.1%~18.8%)，肌酸激酶40(50~310) U/L；抗核抗体谱(antinuclear antibodies, ANA)阴性。

目的:观察四川地区早产儿视网膜病变（ROP）的临床特征，评价抗血管内皮生长因子（VEGF）药物对其的治疗效果和安全性。方法:回顾性研究。2013年1月至2022年1月于四川大学华西医院眼科首次行玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗的ROP患儿156例306只眼纳入研究。根据抗VEGF药物的种类不同，将患儿分为玻璃体腔注射雷珠单抗（IVR）组和玻璃体腔注射康柏西普（IVC）组；根据患儿就诊路径不同，将IVC组分为院内组和转诊组。治疗后门诊随访至病变退行（血管退化或视网膜完全血管化）或再次入院治疗，随访时间至少6个月。若发现病情复发或进展，则再次收治入院并根据病变的严重程度，选择抗VEGF药物、视网膜激光光凝或手术治疗。总结分析患儿的临床资料，包括一般临床特征：性别、出生胎龄（GA）、出生体重（BW）、吸氧史等；病变情况：ROP分期、分区、是否有附加病变等；治疗情况：治疗时间、首次抗VEGF药物治疗时矫正胎龄等；预后：是否再治疗、再治疗时间、再治疗方式等；不良事件：角膜水肿、晶状体混浊、眼内炎、视网膜损伤等局部不良反应以及与治疗相关的全身不良反应。组间计量资料比较采用 t检验，计数资料比较采用 χ2检验或秩和检验。 结果:156例ROP患儿306只眼中，男性74例（47.44%，74/156），女性82例（52.56%，82/156）；均具有出生时吸氧史。患儿GA为（28.43±2.19）（23.86~36.57 ）周，BW为（1 129±335）（510~2 600）g，首次抗VEGF药物治疗时矫正胎龄为（39.80±3.04 ）（31.71~49.71）周。均诊断为1型ROP，包括急进型ROP （A-ROP）26只眼（8.50%，26/306），Ⅰ区病变39只眼（12.74%，39/306），Ⅱ区病变241只眼（78.76%，241/306 ）。患儿确诊后于72 h内行玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗，其中行IVR治疗68例134只眼（43.79%，134/306 ），行IVC治疗88例172只眼（56.21%，172/306）。IVC组患儿中，院内组34例67只眼（38.95%，67/172），转诊组54例105只眼（61.05%，105/172）。仅一次治疗后好转279只眼（91.18%，279/306 ），经2次治疗后好转15只眼（4.90%，15/306），经3次治疗后好转12只眼（3.92%，12/306）。IVR组一次治愈率低于IVC组，但差异无统计学意义（ χ2=1.665， P=0.197）。在不同ROP类别中，IVC在A-ROP中表现出更好的治疗效果，其一次治愈率高于IVR组，差异有统计学意义（ χ2=7.797， P<0.05）。IVC组中院内组患儿GA、BW、首次抗VEGF药物治疗时矫正胎龄均低于转诊组，差异均有统计学意义（ t=-2.485、-2.940、-3.796， P<0.05）。IVC组中院内组、转诊组一次治愈率分别为94.94%、92.38%，院内组一次治愈率略高于转诊组，但差异无统计学意义（ χ2=0.171， P=0.679）。所有患儿随访期间均未出现与药物或玻璃体腔注射相关的眼部及全身不良反应。 结论:四川地区ROP患儿GA、BW及首次治疗时矫正胎龄较发达国家偏大。IVR及IVC均可安全有效治疗ROP，两种药物在ROP总体的一次治愈效果中无明显差异，但IVC在A-ROP治疗中表现更佳。

患儿 男，5小时龄，因“胎龄35 +2周早产、全身水肿5 h”于2021年6月入复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护病房。患儿出生后表现为全身水肿、窒息，体重和头围均大于 P97，存在低血糖、呼吸衰竭、心功能不全、持续性肺动脉高压和隐睾等。住院期间患儿临床症状呈进行性加重，入院第4天应用极速家系全基因组测序流程，用时23.5 h检测到HRAS基因1个新发杂合致病变异：c.35G>A，p.Gly12Asp，确诊Costello综合征，及时调整了治疗决策。