目的:探讨TAFRO综合征的临床特征、治疗及预后。方法:收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例，分析其中符合TAFRO综合征的6例病例的临床资料，结合国内外文献，总结该病的临床表现、实验室检查、病理学特点、治疗方案及预后。结果:纳入TAFRO综合征诊断的患者6例（男5例），平均年龄41.5岁（27~59岁）。患者表现为急性或亚急性起病，发热、血小板减少、多浆膜腔积液、器官肿大和（或）全身水肿、肾功能损害。1例合并噬血细胞综合征，1例合并甲状腺功能低下，6例（6/6）白细胞介素6均升高，4例行血管内皮生长因子检查均升高，6例HIV均阴性，4例行人类疱疹病毒8检查均阴性，6例病理诊断中浆细胞型3例，混合型2例，透明血管型1例。2例患者行肾脏活检，1例符合血栓性微血管病肾损害伴亚急性肾小管间质肾炎，另1例为继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2例行CHOP方案化疗，1例糖皮质激素治疗，3例糖皮质激素联合单抗类药物治疗，其中1例5年后死于病情进展，另5例患者病情稳定。结论:TAFRO综合征发病罕见，临床表现为多系统受累，早期识别并及时给予针对性的治疗利于改善患者的预后。

目的:探讨TAFRO综合征合并获得性血友病(AH)A患者的临床特点、相关检查结果及诊疗方法，并进行文献复习。方法:选择2019年1月18日武汉市第一医院血液内科收治的1例50岁TAFRO综合征合并AHA男性患者为研究对象。采用回顾性方法，对其既往病史、体格检查、实验室检查、影像学检查、骨髓和淋巴结活组织病理学检查及免疫组织化学等诊断相关检查结果等临床资料进行分析。根据相关检查结果，对患者进行诊断及治疗。本研究以"TAFRO综合征合并获得性血友病A""TAFRO syndrome with acquired hemophilia A"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索TAFRO综合征合并AHA相关文献。文献检索时间设定为上述数据库建库至2021年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复发热2 ＋个月，血小板减少1个月"于2019年1月18日于武汉市第一医院血液内科就诊。②入院时本例患者血常规检查结果示，血小板计数为35.0×10 9/L，C反应蛋白(CRP)水平为245.4 mg/L。其凝血功能结果示，活化部分凝血活酶时间(APTT)为107.4 s，凝血酶原时间(PT)为17.5 s；APTT纠正试验结果示不能完全纠正；FⅧ活性为22%，FⅧ抑制物滴度为1.5 BU/mL。其PET/CT结果示，全身多发性淋巴结增多，部分淋巴结代谢异常；胸、腹腔积液。其右侧颈部淋巴结活组织病理学检查结果提示浆细胞型Castleman病。③根据临床特征和相关检查结果，患者被确诊为TAFRO综合征合并AHA，并接受RCD(利妥昔单抗＋环磷酰胺＋地塞米松)方案化疗2个疗程，以及抗感染、间断血液制品输注、血液透析、血浆置换等对症支持治疗。治疗后，患者体温正常，多浆膜腔积液逐渐被吸收，肾功能及凝血功能逐渐恢复，并最终脱离血液透析。④根据本研究设定的文献检索策略，仅检索出1篇相关文献，报道日本1例25岁的TAFRO综合征合并AHA男性患者，其临床表现为出血倾向重、全身严重水负荷，多器官功能障碍。在充分支持治疗基础上，予以托珠单抗联合糖皮质激素治疗4个周期后，患者临床症状显著改善，凝血功能恢复正常。 结论:TAFRO综合征合并AHA为临床罕见疾病，对患者应结合其临床特征及检查结果进行诊断和治疗。上述2种疾病的关系及标准治疗方案，仍需进一步探索。

患者女，45岁，因“发现淋巴结肿大2个月、下肢水肿、尿量减少1个月余”于2022年8月1日入住北京协和医院全科医学科。结合患者临床出现全身水肿、发热，检查发现血小板减少、肾功能不全、多浆膜腔积液、全身多枚淋巴结及脾脏肿大、骨髓网状纤维化及巨核细胞增多等表现，考虑TAFRO综合征可能性大。行左侧腋窝淋巴结活检术，术后病理回报符合Castleman病（浆细胞型），淋巴结活检细菌涂片、抗酸染色均（-），TAFRO综合征诊断明确。患者于2022年8月23日转入本院血液内科，经地塞米松、环磷酰胺及硼替佐米联合治疗后症状明显改善，顺利出院。

TAFRO综合征以血小板减少、全身性水肿、骨髓纤维化、肾功能不全及器官肿大为特征性临床表现,急性或者亚急性起病.目前,该病发病机制尚未阐明,被认为是Castleman病的特殊亚型之一.由于TAFRO综合征的发病率低,病例报道少,目前临床医师对该病认识尚存在不足.早期发现、精确诊断、及时采取有效治疗措施,有利于提高TAFRO综合征患者的生存率.笔者总结了近年TAFRO综合征的诊治现状及研究进展,旨在帮助临床医师更好的理解TAFRO综合征,以提高对该病的诊治水平.

目的 提高对TAFRO综合征的认识.方法 报道1例TAFRO综合征的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论.结果 男,51岁,表现为发热、双下肢水肿、多浆膜腔积液、血小板减少、肾功能异常;肾穿刺病理提示毛细血管内增生性肾小球肾炎伴血栓性微血管病样改变;淋巴结活检病理支持Castleman病.经糖皮质激素抑制免疫治疗、输注血小板支持治疗后,患者体温恢复正常、浆膜腔积液吸收、血常规恢复良好.结论 TAFRO综合征是一组临床症状的组合,准确诊断有赖于综合临床表现、实验室检查及病理学特征,糖皮质激素治疗为首选治疗,临床上需提高对该疾病的认识.

TAFRO综合征于2010年在日本被描述为一种特有的、具有侵袭性病程的多中心Castleman病,它是一种以血小板减少、胸膜积液、全身水肿(包括胸腔积液及腹水)、发热、肾功能不全、脏器肿大(包括肝脾肿大)及淋巴结肿大为特征的全身性炎症性疾病[1].目前临床上关于Castleman病报道较多,而TAFRO综合征鲜有报道,可能与此类疾病被医学界发现时间较短、临床医生对此类疾病的认识不足相关,提高临床医生对该疾病的认识,尽早对其进行规范治疗对改善患者预后有着重要意义.肾功能不全是TAFRO综合征的特征性临床表现之一,在北京大学人民医院诊治的1例TAFRO综合征患者肾功能快速进展至尿毒症期并行血液透析治疗,最终该患者行肾穿刺活检以确定病理分型,现将该患者相关疾病表现及相关检查化验进行报道,并进行相关文献回顾.