患者男性，66岁，主因“左下肢活动不灵10 d，加重伴头晕1 d”于2022年9月8日入院。患者入院前10 d出现左下肢活动不灵，独自缓慢站立行走，步态不稳向左侧倾斜，未进行治疗，1 d前左下肢活动不灵加重，站立行走需要他人扶持，伴头晕，为持续性左右漂浮感，伴言语含糊，反应迟钝，自主性言语、行为减少，无复视，无肢体麻木。患者入院20 d前感冒，出现流涕，多汗，伴全身乏力，自行口服三九感冒颗粒后缓解。入院2 d前出现腹泻，每日约3~5次，呈稀水样便，无腹痛、发热，未予具体治疗。无药物过敏史。既往史：糖尿病、高血压病史8年，血压、血糖控制基本稳定。个人史、家族史无特殊。一般体格检查无异常。神经系统检查：高级智能减退，计算力、近记忆力下降，构音障碍。眼震阴性，左侧中枢性面瘫，左下肢肌力Ⅳ级，左上肢及右侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，四肢腱反射消失，双侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准，双侧巴宾斯基征阳性。美国国立卫生研究院卒中量表（National Institute of Health stroke scale，NIHSS）评分5分（面瘫1分+左下肢无力1分+双下肢共济失调2分+构音障碍1分）。

(1)一般情况：患者男性，年龄85岁，身高170 cm，体质量65 kg，BMI 22.5 kg/m 2。因"突发双下肢发凉、麻木、疼痛6 h"入院。拟在全身麻醉下行急诊股动脉取栓术。

目的:对奥美拉唑不良反应风险信号进行挖掘和评价，为临床安全使用该药提供参考。方法:对山东省药品不良反应监测中心2018年1月至2021年12月收到的所有奥美拉唑不良反应报告进行数据清洗，收集患者性别、年龄，给药途径，不良反应累及系统/器官、临床表现及转归情况等信息；采用报告比值比（ROR）法、比例报告比值比（PRR）法和英国药品和保健品管理局（MHRA）综合标准法对与奥美拉唑相关的不良反应风险信号进行挖掘和评价。ROR法和PRR法的风险信号判断标准为报告数≥3， ROR或 PRR的95%置信区间（ CI）下限>1；MHRA综合标准法的风险信号判断标准为报告数≥3， PRR≥2且 χ2≥4。 结果:以奥美拉唑为怀疑药物的报告共2 706份，其中严重不良反应234例（8.7%）；男性1 270例（46.9%），女性1 432例（52.9%）；中位年龄58岁，其中<18岁者86例，18~60岁1 417例，>60岁1 203例；奥美拉唑不良反应共累及17个系统/器官，按报告数排名前5位的依次为胃肠系统[1 412例次（37.6%）]、皮肤及其附件[883例次（23.5%）]、神经系统[716例次（19.1%）]、呼吸系统[269例次（7.2%）]及全身系统[207例次（5.5%）]；不良反应中位发生时间为用药后30 min，发生在用药后1 d内的有1 710例（63.2%）；1 595例（58.9%）患者痊愈，1 098例（40.6%）好转，无死亡病例。ROR法和PRR法分别挖掘出风险信号27个，MHRA综合标准法21个；采用ROR法挖掘出的信号强度排名前5位的不良反应分别为胃肠胀气、头痛、便秘、舌麻木和关节疼痛；采用PRR法挖掘出的信号强度排名前5位的不良反应分别胃肠胀气、头痛、便秘、舌麻木和眩晕；采用MHRA综合标准法挖掘出的信号强度排名前5位的不良反应分别为胃肠胀气、头痛、便秘、腹胀和口干。27个风险信号中，说明书未提及的有胸闷、寒战、紫绀、口麻木、全身颤抖、舌麻木。结论:奥美拉唑不良反应涉及多个系统/器官，常见不良反应有胃肠胀气、头痛、便秘等，胸闷、寒战、紫绀、口麻木、全身颤抖、舌麻木等风险信号在说明书中未记载，临床应予以警惕并及时干预。

目的:探讨2个汉族家族性玻璃体淀粉样变性(FVA)家系的临床特征及其基因突变特点。方法:采用家系调查研究，收集2015年1月至2018年12月于中南大学湘雅医院就诊的2个汉族淀粉样变性家系，对家系成员进行全身及眼科检查，抽取外周静脉血，进行DNA抽提、PCR扩增、筛选及测序等检测转甲状腺素蛋白( TTR)基因。分别对2个家系的先证者行经睫状体平坦部标准三通道23G玻璃体切割术，术后对玻璃体样本行组织病理学检查。 结果:家系1的63名成员中有15例出现双眼玻璃体混浊，平均发病年龄为(43.6±5.8)岁；全身检查未发现神经系统、心血管系统、肾脏、肝脏病变；先证者术中玻璃体黏稠，难以切净；玻璃体标本刚果红染色呈阳性；术后伴发开角型青光眼，基因检测发现 TTR基因第3外显子Gly83Arg突变。家系2的49名成员中有7例出现双眼玻璃体混浊，平均发病年龄为(50.4±5.5)岁；其中3例患者出现四肢麻木、肌力下降症状。先证者术中见玻璃体松软易于切割，玻璃体标本刚果红染色呈阳性反应，基因检测发现 TTR基因第2外显子Ala36Pro突变，未伴发青光眼。 结论:TTR基因Gly83Arg或Ala36Pro突变可导致FVA，2个家系致病基因位点不同，其发病年龄、临床症状、并发其他系统疾病等临床表型也有所不同。

目的:总结创伤所致主动脉损伤的外科治疗策略。方法:纳入2009年1月至2018年1月北京安贞医院心血管外科治疗的34例创伤性主动脉损伤患者(交通肇事伤31例、坠落伤2例、物体砸伤1例)。男23例，女11例。患有高血压病10例，胸主动脉假性动脉瘤9例，胸主动脉离断6例，主动脉夹层共19例。开放手术5例，年龄(44.80±20.57)岁；2例A型主动脉夹层行Bentall＋孙氏手术，1例B型夹层及2例胸主动脉假性动脉瘤行术中支架人工血管置入术。胸主动脉腔内修复术29例，年龄(45.93±11.01)岁。结果:开放手术时间(403.20±30.30)min，患者住院(19.00±6.04)天；胸主动脉腔内修复术手术时间(105.72±27.76)min，患者住院(5.76±3.08)天。所有患者术后随访(45.09±23.10)个月，两组均无死亡，2例胸主动脉腔内修复术患者因封闭左锁骨下动脉未开通而出现左上肢乏力麻木。结论:创伤性主动脉损伤应根据患者全身情况、损伤等级、损伤累及部位及解剖特点来选择不同的治疗方案。但远期预后仍有待确定。

男，61岁。因“右下肢进行性无力伴麻木5 h，溶栓后确诊主动脉夹层1 h”于2021年11月15日入住聊城市第二人民医院。既往高血压史10年，近日未规律服用降压药及检测血压。患者于入院5 h前出现右下肢进行性无力伴麻木，遂就诊于当地医院卒中中心，颅脑 CT 未见出血，查体右上肢肌力5级，右下肢肌力4级，余神经系统查体阴性。颅脑核磁弥散加权成像（DWI）显示左侧额叶异常信号，左侧大脑前动脉远端狭窄，基底动脉重度狭窄。3 h前查体见右上肢肌力正常，右下肢肌力下降至2级，伴有疼痛不适，持续不能缓解，考虑急性脑梗死加重，予注射用重组人组织型纤溶酶原激酶衍生物0.9 mg/kg静脉溶栓治疗。溶栓后患者右下肢肌力进一步下降至1级，末梢皮温下降，足背动脉未触及，行超声心动图及四肢血管彩色多普勒超声检查提示主动脉夹层可能性大。主动脉CT血管造影（CTA）检查证实为主动脉夹层表现（Debakey I型，见图1），肠系膜上动脉局部闭塞，右侧髂内外动脉、股动脉、腘动脉闭塞。为手术治疗急转聊城市第二人民医院。入院查体：体温36.3 ℃，脉率60次/min，呼吸22次/min，血压105/52 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；意识清醒、双侧瞳孔正常，口角无歪斜，伸舌居中；胸腹部查体无异常；右下肢肌力1级，右下肢浅感觉减退，皮温低，足背动脉未触及，余神经系统查体阴性。术前检查：凝血酶原时间（PT）27.7 s，国际标准化比值2.27，活化部分凝血活酶时间51.9 s，纤维蛋白原0.32 g/L，D-二聚体17.97 mg/L。积极输注冷沉淀、血浆及人纤维蛋白原对症治疗后复查凝血功能：PT 16.6 s，国际标准化比值1.52，活化部分凝血活酶时间43.6 s，纤维蛋白原1.72 g/L。急诊在全身麻醉体外循环支持下行右冠状窦成形+主动脉根部成形+升主动脉置换+孙氏手术治疗，术中出血量约1 500 mL，予以自体血回输并大量血制品输注，术后心脏彩色多普勒超声提示心脏射血分数（EF）50%左右，血压控制尚可，尿量正常，右侧足背动脉搏动可触及。术后右股部及小腿肿胀进行性加重，血管超声检查提示腹主动脉及右股动脉血流尚可，足背动脉血流量较前明显减弱。实验室检查肌红蛋白持续升高至3 000 μg/L，考虑再灌注损伤引起右下肢骨筋膜室综合征。11月17日予外科手术切开减张治疗，术中见肌肉缺血水肿并部分坏死，术后血压80/40 mmHg，EF 40%，肌酐持续升高至497 μmol/L，并出现无尿，考虑横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭、心源性休克合并分布性休克，予去甲肾上腺素1.0 μg·kg -1·min -1联合肾上腺素0.5 μg·kg -1·min -1抗休克、连续静脉-静脉血液滤过（CVVH）清除肌红蛋白、维持水电解质平衡等对症治疗。11月21日患者意识转清，心率90~110次/min，平均动脉压70~85 mmHg，尿量10 mL/h左右，肠鸣音未闻及，腹胀明显，左下腹压痛及反跳痛。结合术前主动脉CTA检查提示肠系膜上动脉局部闭塞，不除外缺血性肠病及消化道穿孔可能。复查腹腔CTA提示：肠系膜上动脉重度狭窄（见图2）、肠系膜下动脉远端闭塞、腹腔膈下游离气体（见图3）、降结肠、部分乙状结肠可见肠壁积气（见图4），考虑缺血性肠病、肠穿孔。急诊行结肠部分切除+横结肠造口术。术中见降结肠下段、乙状结肠、直肠上段达腹膜反折上约1.5 cm处肠壁散在片状坏死灶并穿孔（见图5），左下腹及盆腔可见大量浑浊腹腔积液。予大量0.9%氯化钠注射液冲洗并留置引流管。术后血流动力学难以维持，去甲肾上腺素2.0 μg·kg -1·min -1、垂体后叶素2 U/h、肾上腺素1.0 μg·kg -1·min -1持续泵入，心脏彩色多普勒超声提示EF28%，膀胱腹压检测35 mmHg以上，考虑脓毒性休克、脓毒性心肌病、腹高压综合征。建议静脉动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）及开放腹部刀口减压治疗，患者近亲属拒绝，最终循环难以维持于2021年11月25日死亡。

患者男，40岁。因无明显诱因出现双侧瞳孔散大10 d，双眼复视8 d，伴眼痛、头晕、头痛于2020年11月16日到北京同仁医院神经眼科门诊就诊。否认全身疾病史，否认家族史。患者7 d前就诊于当地医院，甲状腺功能检测及头颅磁共振成像（MRI）联合磁共振血管成像检查均无明显异常。5 d前出现双侧手足麻木感，呈"手套袜套"样，无进行性加重。眼部检查：右眼、左眼矫正视力分别为1.0、0.9。右眼、左眼眼压分别为13、18 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼上睑轻度下垂，遮挡瞳孔约1/4；双眼第一眼位正位，眼球各向运动受限，双侧对称可过中线，外侧注视时可见水平性眼球震颤；双侧瞳孔等大等圆，直径约6 mm，对光反射及近反射消失；其余眼前节及眼底检查未见明显异常。全身检查：四肢肌力、肌张力正常；双侧针刺觉及音叉震动觉对称；双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（+）；指鼻、跟膝胫试验及轮替动作稳准；Romberg征（-）；病理征（-）。增强头颅MRI检查，眼眶、海绵窦及颅神经未见明显异常。血清梅毒螺旋体明胶凝集试验（+），梅毒过筛试验（TRUST）1∶64（+）。血常规、动态红细胞沉降率、肝肾功能、血液糖化血红蛋白均正常，GM1、GD1a、GQ1b抗体阴性。脑脊液检查，白细胞计数升高10×10 6个/L，总蛋白升高81.8 mg/dl，白蛋白升高48.80 mg/dl，潘氏试验（+），梅毒螺旋体明胶凝集试验（+），TRUST（-），病毒（-），隐球菌抗原（-）。肌电图检查，双正中神经感觉传导波幅降低，刺激双胫后神经H反射波形未引出。诊断：（1）神经梅毒；（2 ）Miller-Fisher综合征（MFS）。

POEMS综合征是与浆细胞疾病有关的一种临床少见疾病，常累及多个系统，但不具有特异性。以典型"五联征"，包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为表现的患者临床诊断相对容易。具有典型表现的患者为极少数，因此在临床极易导致漏诊或误诊的出现。本例患者最初表现双下肢麻木、无力，后渐出现足底、背部疼痛，全身肿胀、皮肤色素沉着、阳痿等症状。曾先后到白银市第一人民医院脊柱外科、疼痛科住院。考虑吉兰-巴雷综合征、肌筋膜炎、腰椎间盘突出，予以对症治疗，效果不好。后逐渐出现胸闷、气短、胸腔积液，又在呼吸科住院，考虑慢性阻塞性肺疾病、肺动脉高压，期间检查发现浅表淋巴结肿大，予以行颈部淋巴结活检，考虑淋巴结浆细胞瘤。遂前往血液科住院，进一步完善骨髓穿刺涂片、免疫固定电泳、血轻链蛋白测定、髓样分化因子88、血管内皮细胞生长因子等检查，最终诊断为POEMS综合征，诊断后予以行全身化疗，病情明显缓解。

患者女，65岁。因血肌酐升高（155μmol/L）2月余就诊。入院后肾脏穿刺活检组织病理提示，肾小血管闭塞及肾间质纤维化，起初考虑为全身动脉粥样硬化一部分，予瑞舒伐他汀20 mg 每晚1次、福辛普利10 mg 每日1次、倍他乐克47.5 mg 每日1次、阿司匹林0.1 g 每日1次治疗，血肌酐仍波动于200 μmol/L左右。进一步完善肾组织病理刚果红染色，发现砖红色物质普遍沉积于肾小叶间动脉及入球小动脉管壁内，结合血游离轻链κ 340 mg/L，血游离轻链κ/λ为 10.932，肾轻链型淀粉样变诊断明确。予硼替佐米（2 mg，第1、8、15、22天皮下注射）、环磷酰胺（0.3 g，第1、8、15、22天口服）、地塞米松（40 mg，第1、8、15、22天口服）方案（BCD）化疗，每28天 1个疗程，化疗3个疗程后，患者达到部分缓解，血肌酐降至180 μmol/L。

男，55岁，因双下肢被机器挤压伤后2 h急诊入院。入院检查：体温36.5℃，脉搏114次/分，呼吸20次/分，血压90/60 mm Hg。入院诊断：失血性休克，左小腿离断伤，右足离断毁损伤；既往有糖尿病及高血压病史，血糖控制不佳。专科情况：左小腿自中段以远完全离断、毁损，但踝以远相对完整，胫腓骨粉碎性骨折伴骨外露，软组织大面积缺损，且周围皮肤软组织及肌肉挫伤严重，左足外观相对完整；右足自第二跖骨外侧离断、毁损，仅残留足内侧部分，足跟、足底等软组织大面积缺损，足背动脉抽脱外露。考虑到患者为中老年男性，告知患肢缺血时间较长，污染重，肌肉坏死毒素吸收等并发症致术后再植肢体坏死、多次手术及功能障碍等，患者及家人要求尝试保肢治疗。急诊在全身麻醉下行左小腿短缩血管移植再植、右足清创VSD修复术，术前、术中及术后予输血及补充血容量等对症治疗，术后第2天见左小腿伤口有液体渗出，肢端毛细血管反应延迟，急诊行探查术，见肌肉大部分变性、坏死，脂肪液化。建议行清创VSD术或行骨水泥填充，彻底去除坏死组织，并告知术后再植肢体功能较差，继续保肢治疗仍存在再植肢体坏死、感染等并发症，后期需行多次手术治疗(包括皮瓣修复、骨搬移及功能重建)。患者考虑年龄较大，体质差，要求行截肢术(尽量缩短病程、尽早康复)，考虑右足底及足外侧大面积缺损，需行皮瓣移植修复创面及骨移植重建负重区，而左小腿离断肢体足部相对完整，建议应用左足游离复合组织瓣修复右足组织缺损，避免后期再次行右足重建术。手术方法：在全身麻醉下行游离左足复合组织瓣修复右足组织缺损＋左小腿截肢术。彻底清创后，解剖右足胫前、胫后动脉伴行静脉及大、小隐静脉及胫神经、腓浅腓深神经，并标记备用。按右足缺损大小于左足部设计并切取足部复合组织瓣，同时游离并保护胫前、胫后动脉伴行静脉及大、小隐静脉及胫神经、腓浅腓深神经及足部足趾肌腱，切取后松止血带见组织瓣血运良好，断蒂后，复合组织瓣移植于右足缺损创面，数枚克氏针固定各骨折端，显微镜视下依次修复各血管及神经，部分缺损处行植皮术。术后予抗感染、抗痉挛、抗凝血治疗，烤灯保暖，未出现血管危象，复合组织顺利存活。随访2年，右足外形及功能良好，无溃疡，足跟及足背靠近内侧感觉部分恢复，两点分辨觉1.5 cm，远端感觉麻木，结合左侧肢体佩戴假肢，患者行走无明显受限(图1～15)。