吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种相对少见，但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病，常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪，部分患者可出现呼吸衰竭，很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断，腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断，并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说，即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好，数周至数月基本恢复，少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。

目的:了解儿童神经系统疾病中糖皮质激素的应用现况，为进一步规范化糖皮质激素的应用提供依据。方法:横断面研究，2019年7月8日至28日通过中华医学会儿科学分会临床药理学组、神经学组和儿童药物专业委员会对全国1 073家医院1 850名儿科医生，针对8种儿童神经系统疾病的糖皮质激素应用情况进行电子问卷调研，病种包括细菌性脑膜炎、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、幼年型皮肌炎和Duchenne 型肌营养不良，并与现行指南或共识进行比较以判断应用是否规范，规范性评价相关因素分析以医院等级、医生从业时间及有无小儿神经专科为自变量，应用χ2检验及多因素Logistic回归分析进行统计学处理。结果:收集到来自全国31个省、自治区、直辖市1 073家医院1 834名（99.1%）儿科医师的有效问卷。糖皮质激素应用规范率依次为幼年型皮肌炎5.8%（51/879）、重症肌无力13.7%（153/1 115）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎18.2%（142/781）、细菌性脑膜炎18.5%（310/1 680）、Duchenne 型肌营养不良23.0%（248/1 079）、视神经脊髓炎谱系疾病或多发性硬化33.4%（322/964）、吉兰-巴雷综合征43.5%（477/1 096），其中以使用疗程不规范最为常见，规范率36.8%（12.5%~62.2%）。糖皮质激素应用规范性多因素Logistic回归分析提示所在医院有儿童神经专科的医生在细菌性脑膜炎（ OR=1.83，95% CI 1.39~2.43， P<0.01）、吉兰-巴雷综合征（ OR=1.97，95% CI 1.50~2.59， P<0.01）、Duchenne 型肌营养不良（ OR=1.85，95% CI 1.38~2.48， P<0.01）、幼年皮肌炎（ OR=2.08，95% CI 1.03~4.19， P=0.040）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎（ OR=0.302，95% CI 0.20~0.46， P<0.01）的诊治中糖皮质激素应用规范率较所在医院无儿科神经专业的医师更高。 结论:儿科医生在儿童神经系统疾病中糖皮质激素应用总体规范率不足一半，所在医院有儿童神经专科的医生在多种疾病中的糖皮质激素应用更为规范，需进一步加强指南或共识学习及儿童神经专科医师相关培训。

目的:比较多发性硬化（MS）和吉兰-巴雷综合征（GBS）脑脊液检测结果的特点，为2种神经系统脱髓鞘疾病的鉴别诊断提供依据。方法:病例分析。以2020年1月至2023年8月在首都医科大学附属北京天坛医院就诊的患者为研究对象，其中MS患者70例［男性19例，女性51例，年龄34（28，44）岁］，GBS患者70例［男性44例，女性26例，年龄50（36，61）岁］。对2组患者进行寡克隆区带电泳及免疫球蛋白G指数（IgG I）检测，同时检测脑脊液常规、脑脊液生化（葡萄糖、氯、蛋白）、乳酸、白介素-6（IL-6）、白介素-8（IL-8）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、单纯疱疹病毒（HSV）抗体、巨细胞病毒（CMV）抗体、风疹病毒（RV）抗体、弓形虫（TOX）抗体、EB病毒（EBV）抗体、柯萨奇病毒（COX）抗体。计数资料比较采用χ 2检验；计量资料不符合正态分布，比较采用Mann-Whitney U检验。 结果:MS患者和GBS患者寡克隆区带电泳的阳性率分别为80.00%（56/70）和4.29%（3/70），MS患者阳性率高于GBS患者（χ 2=82.289， P<0.001）。MS患者脑脊液白细胞数［5.50（3.00，11.00）个/μl］、氯［127（125，128）mmol/L］水平均高于GBS患者［3.50（2.00，7.00）个/μl，126（124，128）mmol/L］（ U=-2.245， P<0.05； U=-2.028， P<0.05），脑脊液蛋白［33.40（27.61，39.17）mg/L］、葡萄糖［3.59（3.36，3.88）mmol/L］和乳酸［1.55（1.40，1.73）mmol/L］水平低于GBS患者［76.71（43.78，138.30）mg/L，3.97（3.55，4.54）mmol/L，1.80（1.60，2.00）mmol/L］（ U=-6.747， P<0.001； U=-3.651， P<0.001； U=-4.531， P<0.001）。MS患者脑脊液中IL-6［3.36（2.34，5.02）pg/ml］、IL-8［55.40（46.75，66.40）pg/ml］和TNF-α［5.63（4.25，6.63）pg/ml］水平均低于GBS患者［6.12（3.61，11.73）pg/ml，120.00（74.90，187.80）pg/ml，6.57（5.25，8.03）pg/ml］（ U=-3.463， P<0.05； U=-5.225， P<0.001； U=-2.785， P<0.05）。MS患者脑脊液中CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率分别为36.36%（24/66）、0、0，GBS患者脑脊液中CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率分别为85.71%（54/63）、30.16%（19/63）、19.05%（12/63），MS患者脑脊液中CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率低于GBS患者（χ 2=32.839， P<0.001；χ 2=23.343， P<0.001；χ 2=13.861， P<0.001）。 结论:MS患者主要表现为脑脊液寡克隆区带电泳阳性率较高。GBS患者脑脊液蛋白水平升高而白细胞数升高不明显，表现为脑脊液蛋白-细胞分离现象，同时鞘内免疫、炎症相关指标水平升高，病原体抗体阳性率较高。

1例56岁男性患者肾癌复发并脾脏转移，口服舒尼替尼（50 mg/d，用药4周、停药2周为1个周期，2个周期后减量至25 mg/d），因病情需要，加用帕博利珠单抗（100 mg静脉滴注，1次/3周）。应用舒尼替尼3个周期、帕博利珠单抗5个周期后，患者出现肌肉和关节疼痛、关节肿胀、活动障碍、肢端感觉异常，并陆续出现排便困难、饮水呛咳、吞咽和呼吸困难等症状。经神经内科医师会诊后被诊断为吉兰-巴雷综合征，考虑可能与联合应用舒尼替尼和帕博利珠单抗有关。停用上述两种药物，给予地塞米松、静脉注射用人免疫球蛋白（pH4），3 d后患者可自行翻身；5 d后吞咽、呼吸困难和肌肉、关节疼痛症状缓解；10 d后可在床旁站立；1个半月后可以独立行走。

减重手术是重度肥胖的有效治疗手段，但术后并发吉兰-巴雷综合征（GBS）临床罕见。本文报道1例因“体重进行性增加14年”就诊的23岁男性重度肥胖患者，接受袖状胃切除术后3个月时出现双下肢乏力、感觉减退，并迅速进展为难以站立及行走，肌电图检查提示双下肢多发运动、感觉神经轴索损害，近端重度；外周血抗GD1a抗体IgG阳性，根据患者上述症状及辅助检查结果，诊断为急性运动轴索型GBS，经大剂量丙种球蛋白静滴5 d后症状迅速改善，恢复站立及行走，出院后1个月可平地慢走。此类病例国内外鲜有报道，发病机制尚不明确。

神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域的一大类疾病，兼具高致残性及高复杂性的特点。然而，这类疾病在全国范围内的发病率，即每年有多少新发病例这一基本问题，目前仍是空白。国家医院质量监测系统（HQMS）为罕见病的流行病学研究提供了科学的数据，HQMS信息获取的系统性、准确性和同质性为罕见病发病率的调查提供了独特的优势。目前基于HQMS的我国主要神经系统自身免疫性疾病的发病率研究已经完成并且陆续发表。文中以多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力作为这类疾病的代表，结合临床实践与最新流行病学进展进行综述。发病率的调查有助于推断出这类疾病的患病率，对国家医保专病政策的制定等有重要参考价值。

戊型肝炎病毒(HEV)是全球急性散发性病毒性肝炎的重要病因之一。HEV为嗜肝病毒，但研究发现HEV也能够侵犯除肝脏外的其他多个脏器系统，导致病理损伤，使戊型肝炎的临床表现形式多样。其中神经系统疾病在HEV感染肝外表现中最为常见，且临床上容易被忽视，包括吉兰-巴雷综合征、神经痛性肌萎缩(又称Parsonage-Turner综合征)、脑膜神经根炎、脑膜脑炎、多发性神经炎、周围神经病变、特发性面神经麻痹(又称贝尔麻痹)、肌炎、重症肌无力等。HEV感染相关神经系统疾病的机制尚未明确，需要更多研究进一步证实。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎症性周围神经病，随着对其表型认识的深入，逐渐形成了包含经典GBS和变异型GBS的谱系疾病。国内外多项研究发现，包括抗神经节苷脂抗体和抗Sulfatide抗体在内的抗周围神经膜表面糖脂抗体与GBS谱系疾病密切相关。抗糖脂抗体作为周围神经抗体的一部分，在GBS谱系疾病的诊断、临床分型、病情评估以及预后评估中发挥着越来越大的作用。该文对儿童GBS谱系疾病与抗糖脂抗体相关性的研究进展进行综述，以期为临床提供参考。

吉兰-巴雷综合征(GBS)临床一线治疗方式主要包括静脉注射免疫球蛋白和血浆置换，但患者预后差异较大，残障率和病死率均较高，免疫治疗成为近年研究热点。笔者现围绕单克隆抗体层面、免疫调节剂层面及细胞因子层面治疗途径的研究进展进行综述，以期为GBS的免疫治疗提供参考。

目的:观察电针结合康复治疗对吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床疗效。方法:选择2019年6月至2019年12月期间GBS患者72例作为研究对象，采用随机数字表法将其分为对照组和观察组，每组患者36例。2组患者均给予常规药物治疗、对症支持治疗和康复治疗，观察组在此基础上增加电针治疗。于治疗前和治疗4周后(治疗后)对2组患者进行肌力(MMT)、日常生活活动能力(MBI)和疗效评估。结果:治疗后，2组患者四肢肌力和日常生活活动能力均显著优于组内治疗前，且观察组治疗后四肢肌力和日常生活活动能力均显著优于对照组治疗后，差异均有统计学意义( P<0.05)。治疗后，对照组总有效率为72.2%，观察组则达86.1%，2组比较，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:电针结合康复治疗可显著改善GBS患者的肌力和日常生活活动能力，并提高疗效。