POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征，主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病；次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检查、肌电图等，可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他浆细胞疾病（包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病周围神经病）相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。

本文报道一例TEMPI综合征患者的诊治过程。该患者起病表现为双下肢皮肤瘙痒，后进展为皮肤破溃，同时发现红细胞增多和M蛋白血症，极易诊断为POEMS综合征或真性红细胞增多症合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。经检测血管内皮生长因子（VEGF）浓度、腹部CT等检查，结合患者临床表现确诊TEMPI综合征。

神经意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGNS）属于临床意义的单克隆免疫球蛋白血症范畴，是主要发生于周围神经的较早期病变，不足以诊断多发性骨髓瘤或淋巴瘤。MGNS需要与POEMS综合征、轻链型淀粉样变性等所致的神经病变进行鉴别；必要时可行神经活组织检查明确外周神经症状与淋巴浆细胞病之间存在的关系。MGNS治疗上建议给予包括静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等处理，以及CD20单抗等抗淋巴浆细胞肿瘤靶向治疗。早期识别和干预MGNS，并进行多学科合作，有助于降低恶变风险及致残率。

报道1例以周围神经病变为首发症状的POEMS综合征合并Castleman病的患者。患者为55岁女性，1年前发现血糖升高，4个月前出现下肢麻凉、刺痛等，近1个月步态不稳，病程中有反复脑梗死。入院检查发现有皮肤改变，水肿，脾大、淋巴结肿大，心包积液等系统性表现，同时合并视盘水肿、M蛋白血症、血管内皮生长因子水平明显增高、淋巴结活检支持Castleman病等，诊断为POEMS综合征，予达雷妥尤单抗联合地塞米松方案化疗后症状明显缓解。

通过分析1例淋巴结病理提示Castleman病且有相对丰富临床表现的病例，梳理了多中心型Castleman病诊疗的流程，并最终以单克隆丙种球蛋白（M蛋白）为突破口，确诊POEMS综合征。

目的:探讨IgG-κ、IgG-λ双克隆型POEMS综合征的临床特征及诊疗方法。方法:回顾性分析甘肃省人民医院2023年5月收治的1例IgG-κ、IgG-λ双克隆型POEMS综合征患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，女性，56岁。3个月前因颜面及双下肢水肿伴下肢无力半个月于各地就诊。下肢无力、麻木加重就诊于甘肃省人民医院后，实验室检查示M蛋白9.5%，免疫固定电泳IgG弱阳性，κ轻链弱阳性，血管内皮生长因子（VEGF）247.21 pg/ml，促甲状腺激素（TSH）4.1500 mIU/L，游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）<1.64 pmol/L，游离四碘甲状腺原氨酸（FT4）5.38 pmol/L；CT检查示双肺多发炎症，双侧胸腔积液，心脏增大，心包少量积液，胸部皮下脂肪间隙絮状高密度影；超声示脾脏大（厚48 mm），腹腔积液，增大三尖瓣少中量反流，肺动脉压增高[收缩压约65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]；肌电图示广泛神经源性损害。予泊马度胺+地塞米松治疗，周围神经感觉逐渐恢复，皮肤症状减轻。结论:双克隆型POEMS综合征罕见，临床表现多样，早期诊断困难，容易漏诊和误诊，特异性抗浆细胞治疗可显著缓解症状。

POEMS综合征是一种少见的多系统受累单克隆浆细胞增殖性疾病，临床表现多样。以吞咽困难伴多系统损害为表现的POEMS综合征鲜有报道。本例患者以全身水肿、吞咽困难为主要表现，合并多浆膜腔积液、多发性周围神经病变、皮肤改变(色素沉着、局部增厚，活组织病理检查提示淀粉样物质沉积)、M-蛋白阳性、内分泌功能异常、器官肿大等症状，诊断为POEMS综合征。

目的:探讨POEMS综合征（多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变）患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法:回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料，并结合文献探讨诊疗特点。结果:POEMS综合征患者有多发性周围神经病变（5例）、脏器增大（4例）、血管外容量负荷增加（4例）、内分泌改变（5例）等典型表现，还伴皮肤改变（2例）、骨损害（3例）、肾损害（2例）、贫血（4例）等。误诊3例，均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者，中位随访时间16个月（13~33个月）。至随访结束，1例以DVD方案化疗，无病生存22个月，生存24个月；1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植，生存6个月；其余3例均处于无病生存期，其中，1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月，另2例分别无病生存16、18个月。结论:POEMS综合征起病隐匿，临床表现复杂，容易误诊、漏诊，临床医师应加强对该病的认识。

目的:比较两种平台血清游离轻链（sFLC）的检测性能，评估多发性骨髓瘤（MM）患者血清游离轻链结果的可比性。方法:基于多克隆抗体的sFLC的检测性能（重复性、正确性、线性范围、参考区间、抗干扰能力等）进行评估。使用Spearman相关性分析和Bland-Altman分析214例同时在两个检测平台上检测得到的sFLC结果，以评估用2种方法结果之间的相关性，分析方法学偏倚原因。纳入2020年3月至2021年3月在复旦大学附属中山医院血液科明确诊断活动性多发性骨髓瘤（aMM）初诊患者119例，原发性系统性淀粉样变性（AL）、华氏巨球蛋白血症（WM）、POEMS综合征、意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、弥漫大B细胞淋巴瘤共23例进行回顾分析，绘制受试者工作特征（ROC）曲线，计算曲线下面积（AUC），并得出单克隆抗体平台MM患者诊断的最佳敏感度和特异度切点。结果:基于多克隆抗体的检测平台的重复性、正确性、线性范围、参考区间、抗干扰能力等均通过验证，满足临床需求。多克隆抗体与单克隆抗体所得sFLC检测结果（FLC/κ、FLC/λ和κ/λ比值）整体一致性分别为89.3%、84.1%和77.1%；但相关性结果异质性较大，FLC/κ的相关性良好，相关系数（ R 2）为0.922（ P<0.001），而FLC/λ和κ/λ比值的 R 2仅为0.349和0.441（ P<0.001）。分区段分析后发现，在FLC/λ线性范围内相关性有所提高， R 2可升至0.784（ P<0.001）。与单克隆抗体相比，Bland-Altman分析发现FLC/κ绝大多数点落在95%界限范围内，而FLC/λ结果存在显著正偏倚。自建单克隆抗体的MM诊断AUC为0.809（ P=0.001），最佳临界值为24.67。 结论:两种平台间整体一致性尚佳，但结果间存在明显差异，因此不具有可比性，无法互换使用。对于多发性骨髓瘤患者的预后监测，应该选择同一平台的检测系统进行检测。

目的:对POEMS综合征患者人群内分泌代谢异常的情况和临床特点进行分析和总结。方法:对2000年1月至2020年1月中国人民解放军总医院第一医学中心临床确诊的136例POEMS综合征患者的病例资料进行系统回顾性分析。结果:93.38%(127/136)的患者存在内分泌代谢异常，病变累及性腺、甲状腺、肾上腺、胰岛等多个内分泌器官。最常见的是性腺功能减退症(98/136，72.06%)，其次是甲状腺功能减退症(83/136，61.03%)、低钙血症(50/136，36.76%)、高催乳素血症(47/136，34.56%)、糖代谢异常(41/136，30.15%)和肾上腺皮质功能减退症(41/136，30.15%)。单个内分泌器官受累占12.60%(16/127)，多个内分泌器官受累占87.40%(111/127)。多个内分泌器官受累患者中，2、3、4、5、6种内分泌器官受累的情况分别占29.92%(38/127)、30.71%(39/127)、17.32%(22/127)、7.09%(9/127)和2.36%(3/127)。POEMS综合征患者内分泌代谢异常复杂多变，发病至就诊的平均时间为412 d(198～1 055 d)，住院确诊的平均时间为8 d(4～15 d)。结论:POEMS综合征患者内分泌代谢异常表现复杂多样，容易造成误诊、误治。因此，对临床确诊的POEMS综合征患者应当进行详尽的内分泌代谢异常评估并且适时进行激素补充替代治疗。