本文报道1例并发于VHL综合征的内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）。患者，男，42岁，因“左耳听力下降4个月”就诊，伴搏动性耳鸣、眩晕。耳内镜示左耳鼓膜完整，鼓膜后下象限见红色新生物膨出，MRI提示肿瘤位于后颅窝，累及颈静脉孔、内听道，增强后明显强化。基因检测结果显示： VHLc.486C>G， p.Cys126Trp， VHL基因3号外显子486位点C碱基错义突变为G碱基，126位的半胱氨酸被色氨酸取代。选择经颞下窝径路、面神经无张部分前移位及岩下窦隧道填塞技术完整切除肿瘤，术后无脑脊液漏，病理确诊为内淋巴囊肿瘤，术后1周顺利出院。患者出院1年复查显示面神经及后组颅神经功能正常，未见肿瘤复发。

目的:探讨机器人辅助腹腔镜联合前哨淋巴结（SLN）近红外荧光成像示踪技术在子宫内膜癌手术中的应用价值。方法:回顾性分析2019年1月至2021年12月武汉大学中南医院收治的行腹腔镜全面分期手术且术前采用近红外荧光成像示踪技术（示踪剂为吲哚菁绿）行SLN检测的32例早期（Ⅰ、Ⅱ期）子宫内膜癌患者的临床病理资料，其中16例行传统腹腔镜手术（腹腔镜组），16例行机器人辅助腹腔镜手术（机器人组）；对两组患者的手术相关指标、SLN检出情况、SLN的分布、手术并发症及预后进行比较。结果:（1）机器人组患者的年龄、体质指数、病理类型、病理分级、手术病理分期分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。（2）机器人组、腹腔镜组患者的术中出血量［分别为（131±40）、（169±57）ml］、手术前后血红蛋白差值［分别为（11.2±5.4）、（15.5±5.7）g/L］、术后住院时间［分别为（6.2±1.3）、（8.6±1.4）d］分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。（3）机器人组16例患者均检测到SLN，共检出SLN 41枚；腹腔镜组16例患者中15例检测到SLN，共检出SLN 40枚。机器人组患者的SLN总检出率（16/16）与腹腔镜组（15/16）比较，差异无统计学意义（ χ2=1.03， P=0.310）；机器人组SLN双侧检出率（10/16）与腹腔镜组（7/15）比较，差异无统计学意义（ χ2=0.78， P=0.376）。机器人组每例患者切除淋巴结数为（16.6±4.1）枚，与腹腔镜组［（21.0±7.1）枚］比较，差异无统计学意义（ χ2=2.01， P=0.054）。两组患者切除的淋巴结及SLN术后病理检查均无肿瘤转移，SLN诊断子宫内膜癌术后淋巴结转移的假阴性率均为0，阴性预测值均为100%。（4）将盆腔及腹膜后淋巴结划分为左侧盆腔、右侧盆腔、骶前区、腹股沟深、腹主动脉旁共5个区域。机器人组单个区域SLN显影6例（12枚），多个区域SLN显影10例（29枚），腹腔镜组单个区域SLN显影7例（14枚），多个区域SLN显影8例（26枚）。两组患者的SLN显影均以左侧盆腔最多，其次均为右侧盆腔、腹主动脉旁、腹股沟深。（5）机器人组、腹腔镜组均有1例患者出现术后并发症，分别为尿潴留、盆腔淋巴囊肿，两组并发症发生率（均为1/16）比较，差异无统计学意义（ χ2=0.97， P=1.000）。术后中位随访时间为14个月（6~24个月），随访期内两组子宫内膜癌患者均未发现局部复发或远处转移。 结论:对于Ⅰ、Ⅱ期早期子宫内膜癌患者，与腹腔镜组相比，机器人组患者的术中出血量更少、术后住院时间更短，同时SLN双侧检出率较高。

目的:探讨颅底内淋巴囊肿瘤(ELST)的临床特点及手术疗效。方法:回顾性分析2014年8月至2022年2月首都医科大学附属北京同仁医院神经外科联合耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的7例ELST患者的临床资料。术前均经多学科讨论制定治疗方案。其中4例患者术前行供血动脉血管内栓塞；肿瘤最大径<3 cm的4例患者，采用经乳突入路；≥3 cm的3例患者，1例采用经颞下窝入路，2例采用经颞下窝入路联合中颅底入路或乙状窦后入路。结果:4例患者首发症状表现为听力下降和耳鸣，1例合并von Hippel-Lindau病。术前面神经功能House-Brackmann分级Ⅰ级4例，Ⅱ级1例，Ⅳ级2例。CT主要表现为溶骨性骨质破坏；MRI表现为肿物呈囊实性，血供丰富。肿瘤最大径<3 cm的4例患者，全切除2例，次全切除1例，大部分切除1例；≥3 cm的3例患者，全切除1例，大部分切除2例。7例患者术后中位随访时间为48个月(2个月至6年)。3例全切除及1例次全切除者均无肿瘤复发。2例肿瘤大部分切除者术后接受放疗，1例肿瘤消失，随访6年无复发；1例随访3年，肿瘤有缩小趋势。1例患者术后4年死于肿瘤进展，其余6例正常生活。结论:ELST具有特征性影像学表现；多学科合作制定个体化手术治疗方案、术后残余肿瘤辅助放疗，均有助于提高患者的疗效。

目的:探讨希佩尔-林道（VHL）、血管内皮生长因子（VEGF）、缺氧诱导因子1α（HIF-1α）在内淋巴囊肿瘤（ELST）中的表达及临床意义，分析其与VHL基因突变的相关性。方法:收集2012—2020年于首都医科大学附属北京同仁医院手术切除并经病理检查明确诊断为ELST的病例24例为实验组，选取24例临床及病理诊断为中耳炎的病例为对照组。免疫组织化学染色EnVision二步法检测VHL、VEGF、HIF-1α在ELST及对照组中的表达情况，Sanger测序检测24例ELST中VHL基因突变情况。比较VHL、VEGF、HIF-1α在两组中表达情况，统计分析VHL、VEGF、HIF-1α表达的相关性及在ELST中与发病年龄、肿瘤大小、骨质侵袭、临床分期等的相关性。结果:VHL在ELST中阳性表达率显著低于对照组（ P<0.05），VEGF、HIF-1α在ELST中阳性表达率显著高于对照组（ P<0.05），VHL与VEGF、HIF-1α的表达呈负相关；VHL、VEGF、HIF-1α的表达与ELST发病年龄、性别、肿瘤大小的差异无统计学意义（ P>0.05），VEGF、HIF-1α的表达与骨质侵袭、临床分期的差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:ELST中VHL表达降低、VEGF、HIF-1α表达升高；VHL与VEGF、HIF-1α的表达呈负相关；VEGF、HIF-1α的阳性表达与骨质侵袭、临床分期呈正相关。VEGF、HIF-1α可能成为ELST的靶向治疗靶点。

患者男，62岁，因“左下腹部疼痛不适1 d”入院，腹痛呈持续性，阵发性加重，伴腹胀。查体：腹部膨隆，左下腹隆起明显，左下腹压痛、反跳痛，可扪及1个大小约30 cm× 20 cm肿块，质硬，活动度差，触痛。血常规：HGB 76 g/L。腹部增强CT检查提示：腹盆腔内可见团块状混杂密度影（图1），CT值约20~74HU，增强无强化，病灶呈分叶状，考虑淋巴管瘤并出血的可能。急诊行剖腹探查术，术中见左下腹盆腔内可见大量暗红色血液，约800 ml，于距回盲部80 cm回肠系膜处探及1个大小约20 cm× 12 cm囊肿，伴破口，距离回盲部120 cm回肠系膜处可扪及1个大小约12 cm× 10 cm囊肿，无破裂。术中诊断：肠系膜淋巴管瘤并出血。沿囊肿边缘分离，结扎离断囊肿周围回肠系膜，完整切除2个淋巴囊肿，术后探查见临近小肠颜色发黑，遂予以切除。术后病理检查示：（腹腔肿物）灰白色和灰红色囊性肿物2块，大小分别为：16.0 cm× 9.5 cm× 6.0 cm，12.5 cm× 10.0 cm× 4.0 cm，切面呈蜂窝状，大者内含大量凝血块，小者内含棕黄色液体。病理诊断：淋巴管瘤合并出血（图2）。

目的:探讨根治性子宫切除术后患者出现持续性输尿管狭窄的相关危险因素，以指导临床的预防和治疗。方法:回顾性分析2013年12月至2018年12月在广西医科大学附属肿瘤医院确诊为宫颈癌、子宫内膜癌需行根治性子宫切除术患者的临床病理资料，分析术后持续性输尿管狭窄的发生率和相关危险因素及对患者预后的影响。结果:最终共有1 068例患者纳入研究，其中194例患者在根治性子宫切除术后出现持续性的输尿管狭窄，总体发生率为18.2%，其中子宫颈癌的发生率为18.7%(151/807)，子宫内膜癌的发生率为16.5%(43/261)，两种类型肿瘤术后输尿管狭窄的发生率比较差异无统计学意义( P>0.05)。单因素分析显示，FIGO分期、术后辅助化疗、脉管浸润、淋巴结转移、术后辅助放疗、术后输尿管瘘、术后淋巴囊肿、术前白蛋白与根治性子宫切除术后出现持续性输尿管狭窄有关(均 P<0.05)；多因素分析显示：术后辅助放疗、术后辅助化疗、术后输尿管瘘、术后淋巴囊肿是其独立的危险因素(均 P<0.05)。术后有、无持续性输尿管狭窄患者的生存率比较差异有统计学意义( P<0.01)。 结论:宫颈癌、子宫内膜癌患者行根治性子宫切除术后持续性输尿管狭窄的发生率较高，术后输尿管瘘、术后辅助放疗、术后辅助化疗、术后淋巴囊肿是其独立危险因素。术后持续性的输尿管狭窄可能影响患者的预后。

笔者报道了1例行次全切术后复发的内淋巴囊肿瘤病例，且初次诊断为乳头状汗腺瘤，分析其CT及MRI特点、临床表现和病理形态，并复习相关文献，重点总结其影像学表现，旨在提高影像医师及临床医师对该病的认识。

目的:探讨内淋巴囊肿瘤（ELST）的CT和MRI表现。方法:回顾性分析2011年6月至2019年5月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院19例20耳经病理证实的ELST患者的临床和影像学资料，包括病灶的位置、大小、边界、密度、骨质破坏、MRI平扫及增强的信号特点、DWI及动态增强特点。采用配对 t检验比较病灶和同侧翼内肌ADC值的差异。 结果:19例患者中男6例、女13例，其中1例为双耳发病。CT主要表现为主体位于岩锥后缘、前庭导水管周围的软组织肿块影，边界不清，密度稍高。CT值为（78.6±21.9）HU。19耳病灶骨质呈虫蚀样侵蚀破坏，肿块内大量残存骨质。骨质破坏累及中耳乳突16耳、颈静脉孔11耳、半规管10耳、面神经管7耳、内听道9耳。16耳肿块T 1WI、T 2WI上均为中央等信号伴周围高信号，4耳T 1WI上无明显高信号。T 1WI上高信号部分呈周围环绕分布10耳、偏一侧分布5耳、全病灶散在分布1耳。9耳肿块内部出现血管流空影，2耳T 2WI图像上见液-液平面。T 1WI、T 2WI均为等信号部分增强后呈明显强化，其余部分不强化。14耳行DWI，扩散未见明显受限，ADC值［（1.25±0.08）×10 -3 mm 2/s］高于翼内肌（ t=4.437， P=0.001）。2耳行动态增强扫描，时间信号强度曲线呈速升缓降趋势。 结论:ELST的CT和MRI表现具有一定特征性，病灶主体位于岩锥后缘、前庭导水管周围，骨质呈虫蚀样破坏，T 1WI上肿块周边部分明显高信号，扩散多不受限，有助于术前精确诊断。

探讨扩大盆腔内侧壁切除术（LEER）治疗累及盆腔侧壁的晚期、复发妇科恶性肿瘤的可行性及安全性，评估该新型挽救性手术的治疗潜力。回顾性分析2019年1月至2021年9月在复旦大学附属妇产科医院接受LEER手术的5例妇科恶性肿瘤患者的临床病理资料，包括3例复发性宫颈癌，1例晚期子宫内膜癌和1例盆腔侵袭性血管黏液瘤（AAM）病例。其中4例患者实现完全切除（R0切除），切缘阴性；1例复发宫颈癌患者因继续手术风险极大而终止手术。中位手术时间为345 min（225~482 min），中位术中失血量为300 ml（200~600 ml）。术后3例出现并发症，包含淋巴囊肿、尿路感染以及下肢深静脉血栓。中位随访时间为283 d（128~715 d），其间4例无瘤生存，1例因疾病进展而死亡。高的R0切除率和可观的肿瘤学结局提示LEER可能作为骨盆侧壁受累的晚期复发妇科恶性肿瘤患者的替代治疗选择。

目的 探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征的影像学特点,以提高对该疾病的认识,为临床诊治提供指导.方法 回顾性分析 1 例以右耳流脓为首发症状的VHL综合征病人的CT、MRI表现.结果 病人有多器官、多系统受累.耳乳突CT平扫示右侧颞骨岩部及乳突软组织影及弥漫骨质破坏,MRI平扫及增强示T1WI混杂信号,增强后呈不均匀性显著强化;CT平扫示左眼环及玻璃体钙化,眼球内见不规则软组织影,MRI增强示病灶局部显著强化.颈椎MRI平扫及增强示延髓背侧囊实性占位,实性部分呈圆盘状明显强化,伴颈髓变性及空洞.腹部增强CT示右肾占位强化不均,双肾上腺及胰腺结节呈明显强化.结论 VHL综合征可以耳部症状为首发表现,当发现耳部病变同时伴其他部位病变时,应考虑该病的可能.CT及MRI结合有助于对VHL综合征早期诊断.