侵袭性血管黏液瘤(AAM)临床罕见，本文报道1例。患者因左肾重度积水就诊，诊断为左侧盆腔肿物压迫输尿管，行腹腔镜下盆腔肿物切除术，术后病理及免疫组化诊断为AAM。术后9个月复查，无复发及转移征象。

目的:探讨梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma, SRMS）的临床病理学特征、免疫表型，及MyoD1表达与基因突变的关系。方法:收集2009至2019年20例空军军医大学（第四军医大学）西京医院SRMS病例资料和切片。对肿瘤切除标本进行组织学形态和免疫组织化学EnVision染色，对12例进行MYOD1基因Sanger法测序分析。结果:20例包括儿童12例和成人8例，其中男性11例，女性9例，年龄8个月至85岁，平均22岁。患者临床主要表现为逐渐增大的无痛性肿块。发生于头颈部7例，腹盆腔7例（腹腔4例、盆腔2例、左侧胸腹腔1例），上肢5例（左肩部2例、右腋下1例、右肱骨1例、左前臂1例），背部1例。肿瘤直径2.5~20.0 cm，平均6.2 cm。病理组织学观察，肿瘤主要由梭形细胞组成，呈束状排列，其中7例至少部分区域呈鱼骨样或人字形的束状排列，似成人型纤维肉瘤；4例可见不同程度明显的间质硬化，2例局部可见血管外皮细胞瘤样结构，4例出现疏松黏液样区域，9例可见不同程度的坏死灶。有3例在梭形细胞之间有少量的梭形或多角形的横纹肌母细胞。在该组病例中，16例为纯梭形细胞，2例为纯硬化性，2例为梭形细胞/硬化性混合性横纹肌肉瘤。免疫组织化学显示，梭形细胞均为结蛋白阳性，以及Myogenin和/或MyoD1不同程度阳性；而其他标志物，如广谱细胞角蛋白、间变性淋巴瘤激酶1、CD34、上皮细胞膜抗原、HMB45、H-cald、平滑肌肌动蛋白和S-100蛋白均阴性。12例测序病例中，有4例（4/12）检测到MYOD1基因p.L122R位点突变。有效随访12例，时间1~51个月，3例因多发转移死亡，3例复发，2例带瘤生存。结论:SRMS是少见类型的横纹肌肉瘤，好发于头颈部，多见于儿童，成人较少见。有MYOD1基因突变的SRMS通常有弥漫的MyoD1核阳性，与更具有侵袭性的生物学行为有关。

侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是一种罕见的、发生于女性盆腔-会阴区域的软组织间质肿瘤。没有特异的临床表现，术前易误诊。本文回顾性收集15例手术及病理证实的AAM患者的影像资料进行分析，结果显示AAM影像学表现具有一定的特征性，中青年女性单侧会阴区或盆腔内肿块，表现为MRI T2WI高信号、增强呈分层或漩涡样改变，延迟强化，多可做出诊断。另外CT及MRI还可以准确了解肿瘤范围、与邻近组织关系、血供等信息，对手术术式的选择、降低术后复发率具有重要的意义。

侵袭性血管黏液瘤（AAM）是临床上较为罕见的间质细胞肿瘤，多发生于女性盆腔及会阴部，具有较高的复发率。对于AAM的治疗比较棘手，国际上尚无统一的治疗指南，目前以手术治疗为主，但对于复发的AAM，手术治疗效果尚不确切。本例患者手术效果欠佳，ER、PR阳性（+），术后复发后予促性腺激素释放激素激动剂（GnRH-a）治疗，病灶较前明显减小，取得了较好的治疗效果，为AAM的治疗提供了新的思路。对于ER、PR(+）的育龄期AAM患者，GnRH-a有望成为治疗和预防复发的可选择方案。

目的:探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法:收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料，总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献进行复习。结果:男性3例，女性4例。发病年龄32~67岁。发病部位：胸膜3例，盆腔、阴道、腮腺和鼻腔各1例。瘤体直径2.7~13.5 cm。镜下，黏液变性区占肿瘤的55%~90%（平均约72%），瘤细胞星芒状、短梭形或卵圆形，呈疏松的束状、交织带状和微囊/网状分布于富于血管的广泛黏液变的基质之中。常见鹿角形分支状血管，瘤细胞之间常见薄的胶原纤维沉积。所有病例中均可见黏液性背景中散在的经典型SFT结构。2例可见局灶的巨细胞血管纤维瘤样结构，1例可见局灶的脂肪化生。2例可见提示侵袭性生物学行为的组织学特征，其中1例显示黏液型SFT伴高级别肉瘤性过渡生长。免疫组织化学染色所有肿瘤（7/7）均弥漫表达STAT6和CD34。对2例肿瘤行PCR检测提示均存在NAB2基因的第4号外显子和STAT6基因的第2号外显子融合。根据Demicco提出的SFT危险度分级模式，4例为低度危险，1例中度危险，2例高度危险。4例获得随访信息，1例肿瘤在术后4年内复发3次，另3例未见肿瘤复发和转移。结论:黏液型SFT是一种罕见的SFT组织学亚型，生物学行为可从惰性到侵袭性。黏液型SFT应包括在具有显著黏液变性的软组织肿瘤的鉴别诊断谱系之中，仔细的组织学观察寻找典型的SFT组织学特征并辅以免疫组织化学染色和必要的分子遗传学检测可助于其诊断和鉴别诊断。

探讨扩大盆腔内侧壁切除术（LEER）治疗累及盆腔侧壁的晚期、复发妇科恶性肿瘤的可行性及安全性，评估该新型挽救性手术的治疗潜力。回顾性分析2019年1月至2021年9月在复旦大学附属妇产科医院接受LEER手术的5例妇科恶性肿瘤患者的临床病理资料，包括3例复发性宫颈癌，1例晚期子宫内膜癌和1例盆腔侵袭性血管黏液瘤（AAM）病例。其中4例患者实现完全切除（R0切除），切缘阴性；1例复发宫颈癌患者因继续手术风险极大而终止手术。中位手术时间为345 min（225~482 min），中位术中失血量为300 ml（200~600 ml）。术后3例出现并发症，包含淋巴囊肿、尿路感染以及下肢深静脉血栓。中位随访时间为283 d（128~715 d），其间4例无瘤生存，1例因疾病进展而死亡。高的R0切除率和可观的肿瘤学结局提示LEER可能作为骨盆侧壁受累的晚期复发妇科恶性肿瘤患者的替代治疗选择。

侵袭性血管黏液瘤(AAM)是一种罕见的局部侵袭性软组织肿瘤,好发于育龄妇女的外阴、会阴和盆腔等部位,通常表现为生长缓慢的无痛性肿块,但缺乏其他特征性表现.CT、MRI等影像学检查和术前穿刺病理组织活检在术前诊断中具有重要意义,手术切除是主要的治疗方法,但术后容易复发,需严密随访,整体预后较好.本文报道1例2021年9月17日兰州大学第一医院收治的青春期外阴AAM患者,该患者于青春期发病,肿物位于左侧会阴区外侧,行外阴肿物切除术,随访2年未复发.分析AAM患者临床表现、病理特点,可加强临床对该病的认知.

目的 总结发生于盆腔及会阴区侵袭性血管黏液瘤(AAM)的临床特征、MRI表现及病理特点.资料与方法 回顾性分析7例经手术病理证实为AAM患者的临床、MRI及病理学资料,7例AAM均为女性,年龄12～45岁,其中5例因发现会阴区肿物就诊,2例因会阴区AAM外院行手术治疗后复发就诊.结果 MRI表现:7例均为单发,最大径为5.9～15.7 cm;6例形态不规则,无包膜,与邻近组织或器官分界不清;1例呈长柱形,边界清楚,可见假包膜.在T1WI上,AAM呈等信号(4/7)或等、低混杂信号(3/7).在T2WI上,AAM呈高、低混杂信号,5例内见"旋涡征".5例行增强检查,均呈明显强化,其中4例不均匀强化(2例内见"旋涡征"),1例均匀强化.在扩散加权成像上,AAM呈均匀(3/7)或不均匀(4/7)高信号.病理检查镜下可见AAM含有大量黏液样基质,其内可见散在分布的梭形及星芒状肿瘤细胞,局部可见丰富的动脉及静脉血管,边界处见肿瘤细胞浸润周围脂肪或肌肉组织.结论 AAM的特征性MRI表现为"旋涡征",与其含有稀疏的肿瘤细胞、大量黏液样基质及局部含有丰富的血管等病理特点相对应,对影像学诊断具有重要意义.

侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)是一种罕见的软组织肿瘤,好发于育龄期妇女.AAM患者常无明显临床症状,体格检查及实验室检查无明显异常,术前难以确诊,常被误诊为前庭大腺囊肿或其他间叶源性肿瘤(如富含黏液成分的脂肪肉瘤、平滑肌瘤及血管瘤等).术前影像学检查(CT及MRI)可以辅助确定肿瘤范围,具有一定特异性.因此,本文分析了l例AAM患者的影像学特点,为临床诊治提供经验.

1 病例简介患者,女,46岁,因"阴道壁侵袭性血管黏液瘤二次切除后4年复发"于2017 年7 月17 日收入院. 2012 年11 月患者曾行阴道壁肿物切除术(阴道壁近阴道口处触及一约4cm ×3cm大包块),病理回报:侵袭性血管黏液瘤. 2013年6月复发并再次手术,术中见肿瘤约6cm×5cm大,质软,部分呈囊性,边界不清,最深处达骨盆,病理结果同前. 2016年9月患者外阴酸胀不适,月经后阴道肿物较前增大,伴肛门不适感. 2017年6月外阴肿物增至5cm×5cm大,超声探及盆腔、臀部及髂血管区巨大包块. 入院查体:左臀部压痛,可触及直径约5cm质软肿物,界限不清,左侧阴道壁自穹窿至阴道口可触及多个囊实性肿物融合为一体,阴道内部分质地较软,膨出于阴道外部分质地较韧,活动差,与周围组织分界不清. 阴道窥诊:左侧阴道壁见肿物突出,直肠指诊:左侧直肠壁突出,可触及囊性肿物,约3cm×4cm大. MRI提示盆腔、阴道壁、臀部均有异常信号灶,考虑肿瘤(侵袭性血管黏液瘤?)复发可能性大. 通过多排连续薄层螺旋CT获取盆腔病灶信息(DICOM数据),采用基于体素的重建方法,使用3D-DoCTor软件进行整合重建,获得病灶三维数据图像(图1 ) ,并采用3D打印技术制作病灶模型提示:三处病灶,融为一体.