目的:总结胸腺扩大切除术治疗重症肌无力(myasthenia gravis，MG)的外科治疗经验，探讨MG外科治疗效果。方法:回顾性分析我院1996年6月至2017年10月期间527例行胸腺扩大切除术的MG患者临床病例资料，其中男242例，女285例；年龄5~77岁，平均(52.6±13.7)岁。病程12天~18年。合并甲状腺功能亢进症22例，纯红细胞再生障碍性贫血7例，甲状腺机能减退症、肠激惹症、风湿性关节炎、强直性脊柱炎和血小板减少综合征各1例。改良OssermanⅠ型272例，Ⅱa型72例，Ⅱb型78例，Ⅲ型81例，Ⅳ型24例。所有患者肌疲劳试验、新斯的明试验阳性，胸部CT检查明确诊断。总结围手术期相关资料及术后随访情况。结果:围手术期死亡3例，均为胸腺瘤合并MG，其中Osserman Ⅲ型MG 2例、Ⅳ型MG 1例。术后肌无力危象15例，其中Osserman Ⅱb型2例、Ⅲ型11例、Ⅳ型2例，气管切开7例。血浆置换70例，并发低渗综合征、下肢静脉血栓各2例。术后病理诊断胸腺增生293例(55.60%)、胸腺瘤207例(39.28%)、胸腺囊肿24例(4.55%)和胸腺萎缩3例( 0.57%)。随访378例，平均随访(85.9±58.5)月；MG完全缓解、部分缓解、无变化和恶化患者分别为135例(35.71%)、192例(50.79%)、41例(10.85%)和10例(2.65%)。完全缓解率OssermanⅠ>Ⅱa>Ⅳ>Ⅱb>Ⅲ型，恶化率Osserman Ⅲ>Ⅳ>Ⅰ型。OssermanⅠ型外科治疗无效18例，术前病程>5~10年；恶化1例，为应用电视胸腔镜胸腺切除的眼肌型MG患者，遗留胸腺左叶未切除，6年后发展为重度全身型，再次手术切除遗留的左叶胸腺，证实左叶胸腺代偿性肥大增生。恶化患者中死亡6例，均为胸腺瘤合并MG，其中Osserman Ⅲ型5例、Ⅳ型1例；死亡原因为肌无力危象3例，快速停服溴吡斯的明3个月后突发呼吸骤停猝死2例，胆碱能危象1例。结论:规范的胸腺扩大切除是治疗MG的有效方法，眼肌型MG尽早手术可有效降低其全身性转化风险。OssermanⅡb型以上MG易发生肌无力危象，围手术期采取综合处理措施有助于降低MG相关风险。重症术后远期可反复发生肌无力危象，须规律用药，并采取MG综合治疗措施。

患者女性，42岁。因乏力发现贫血、IgM型单克隆免疫球蛋白血症，诊断华氏巨球蛋白血症6年余。多程化疗及免疫抑制剂治疗后，反复重度贫血、高热。继发泌尿系感染、血流感染、感染性休克、直肠穿孔、重度梗阻性黄疸多种严重并发症。贫血诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血危象、炎症性贫血，予伊布替尼140 mg每日1次治疗后血红蛋白恢复正常，未再发生感染。

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是一种骨髓红系选择性增生障碍所致的一组少见的综合征,表现为进行性加重的正细胞贫血,伴网织红细胞(Ret)显著减少或缺如,骨髓中有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少或缺如[1].微小病毒B19是一种人类常见的无包膜单链DNA病毒,与多种疾病的发生有关.B19病毒感染的临床表现和严重程度取决于宿主的机体生理和免疫状态,多呈自限性过程,如儿科常见的传染性红斑[2].B19病毒的感染是再生障碍性贫血危象等多种疾病的主要诱因,在器官移植的免疫受损患者中,可导致PRCA的发生.近年随着肾移植术的不断普及,出现了肾移植术后患者感染B19病毒后并发PRCA这一少见并发症的零星报道.本文基于我们1例患者的诊疗经过,结合相关文献报道,对肾移植术后PRCA的临床特点、诊疗和预后,以及B19病毒感染在其中的作用特点作以文献复习.

患者,女,汉族,43岁.2017年12月25日无明显诱因出现发热,最高体温39℃,伴寒战、全身酸痛、乏力,皮肤及巩膜黄染,酱油色尿.当地医院诊断“再生障碍危象”,予以输血、抗感染、激素等治疗,体温恢复正常,但血红蛋白进行性降低.既往史:自幼患“高胆红素血症”,未进一步诊治.入院两周前曾诊断“泌尿系感染”,口服呋喃坦啶治疗后症状缓解.入院查体:营养状况良好,体温36.3℃,贫血面容,全身皮肤巩膜轻度黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺未见异常,肝脏肋缘下未触及,脾脏肋缘下两横指.血常规:WBC 24.72×109/L,RBC 2.36×1012/L,HGB 74 g/L,PLT 278×109/L,网织红细胞13.91％;总胆红素109 μmol/L,间接胆红素90.1 μmol/L,直接胆红素18.9μmol/L.EBV、CMV血清学检测均阴性,微小病毒B19 DNA阴性,体液免疫正常,自身免疫抗体阴性,蔗糖溶血试验阴性,酸溶血试验阴性,直接抗人球蛋白试验阴性,红细胞渗透脆性试验开始溶血浓度较正常对照高出0.10％;抗胆碱试验、HbA2测定、异丙醇试验、微量血红蛋白电泳、HbH包涵体检测、变性珠蛋白小体检测、高铁血红蛋白还原试验、葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)荧光斑点试验均阴性;α和β地中海贫血遗传突变筛查为阴性.骨髓象:粒系增生活跃,占0.495,红系增生极度活跃,球形红细胞占0.450,巨核细胞181个;外周血涂片球形红细胞占0.40.

目的:报告1例自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)继发纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)危象的病例.方法:对1例AIHA继发PRCA危象患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果:患者,女,59岁,因发热伴一过性白细胞、血小板减少,进行性重度贫血8天就诊.辅助检查:重度贫血,肝功能异常,尿胆原(+),血红蛋白尿,乳酸脱氢酶增高,骨穿示红系造血停滞.临床诊断为AIHA继发PRCA危象,病毒感染,肝功能异常.予泼尼松+静脉丙球(IVIG)、输红细胞悬液等治疗.病程3周时脱离输血,肝功能好转.结论:AIHA继发PRCA危象少见且严重.及时去除诱因,予糖皮质激素+IVIG+红细胞悬液输注支持治疗可获痊愈.