T大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）是一类少见的以伴发自身免疫性疾病及骨髓髓系造血损伤为主要特点的淋巴细胞增殖性疾病，多数患者呈惰性临床病程，无任何临床症状，部分患者表现一系或多系的血细胞减少、感染及自身免疫性疾病等。T-LGLL表现为纯红细胞再生障碍较为常见，而表现为AA罕有报道。我们回顾性分析我院近5年收治的5例表现为AA的T-LGLL患者的临床特征及治疗转归，现报道如下。

纯红细胞再生障碍(PRCA)是一种罕见的红系造血衰竭所致贫血性疾病。该病按照病因可被分为先天性PRCA和获得性PRCA，后者病程长、易复发。环孢素A、环磷酰胺与糖皮质激素等一线治疗对部分获得性PRCA患者有效，但仍有部分复发/难治性患者预后差，对一线治疗方案无反应。近年来涌现出部分新型免疫抑制药物、靶向治疗等方法，为复发/难治性患者带来希望。笔者拟就获得性PRCA的一般支持、新型免疫抑制剂、单克隆抗体治疗，造血干细胞移植(HSCT)，以及特殊类型继发性获得性PRCA的治疗等方面，对获得性PRCA治疗的研究现状进行阐述，旨在为获得性PRCA患者的治疗提供参考。

本文报道1例青年男性，明确诊断急性淋巴细胞白血病，在第2程化疗中突发尿便障碍、四肢无力，并迅速进展至昏迷。多次评估脑脊液常规、生化、细胞学均未见异常，骨髓涂片完全缓解，病因诊断一度陷入困境。患者后续通过脑脊液病原DNA二代测序检出细小病毒B19序列获得病因线索。头颅磁共振成像的特征表现、细小病毒B19特异性抗体及后续出现的纯红细胞再生障碍性贫血提供了进一步佐证。该患者最终诊断为细小病毒B19感染相关脑脊髓炎，经过人免疫球蛋白及糖皮质激素治疗后，神经系统症状及影像学征象完全恢复。

目的:提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）合并纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的认识。方法:回顾性分析2010年8月至2019年10月就诊于蚌埠医学院附属连云港市第二人民医院和江苏省人民医院的14例初诊T-LGLL合并PRCA患者的临床特征、外周血及骨髓相关实验室检查指标。结果:14例患者男性和女性各7例，中位年龄58.5岁（33~75岁）；初诊时中位白细胞计数5.02×10 9/L[（1.45~8.49）×10 9/L]，中位中性粒细胞绝对值1.35×10 9/L[（0.43~7.16）×10 9/L]，中位淋巴细胞比例0.49（0.13~0.77），中位血红蛋白58 g/L（42~106 g/L），中位红细胞计数2.01×10 12/L[（0.99~3.20）×10 12/L]，中位网织红细胞比例0.52（0.14~3.02），中位血小板计数96×10 9/L[（38~281）×10 9/L]，中位大颗粒淋巴细胞占淋巴细胞比例71%（32%~81%）；骨髓穿刺结果示：中位大颗粒淋巴细胞占有核细胞比例0.16（0.08~0.41）；中位血清β 2微球蛋白4.85 mg/L（2.81~7.22 mg/L）；2例患者ASXL1和TET2基因突变阳性，其中1例同时有STAT3、EP300、FAM46C基因突变阳性；6例患者T细胞受体（TCR）β、γ阳性，1例TCR β阳性，4例TCR γ阳性，1例TCR δ阳性，1例TCRβ、γ、δ均阳性，1例均阴性。8例接受环孢素治疗，6例有效；6例接受甲氨蝶呤联合激素治疗，3例有效；初始诱导有效9例，5例初始治疗无效患者行挽救治疗，2例有效。 结论:T-LGLL合并PRCA患者的实验室特征与单纯T-LGLL相似，以贫血为突出表现，伴有中性粒细胞或血小板减少亦常见；外周血和骨髓中易见大颗粒淋巴细胞，T淋巴细胞单克隆重排是重要特征，对免疫抑制治疗反应良好。

先天性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，又被称为Diamond-Blackfan贫血(DBA)，是先天性骨髓衰竭综合征(IBMFS)的亚型之一，主要累及红系造血。该病的临床特征主要有红系造血衰竭、先天发育异常和肿瘤易患性。DBA临床十分罕见，临床医师对该病尚缺乏系统认识，易导致该病的漏诊、误诊，并且治疗方式不一。为了进一步指导DBA的临床诊断及治疗，笔者主要对该病的发生机制、临床特点、实验室检查结果、诊断，以及药物治疗、输血及去铁治疗、造血干细胞移植(HSCT)与基因治疗的最新研究进展进行阐述。

患者女，57岁。因左眼无痛性视力下降1周，于2019年11月11日到湖南省人民医院眼科就诊。患者近1年来有反复肺部感染和贫血，曾于外院诊断为"纯红细胞再生障碍性贫血"，并接受抗感染及输血治疗，但是情况无明显好转。2005年行胆道结石取出手术。否认高血压、糖尿病、恶性肿瘤等病史。否认长期口服糖皮质激素及其他药物史。否认家族史和遗传病史。眼部检查：右眼视力0.6，矫正视力1.0；左眼视力眼前手动，无法矫正。右眼、左眼眼压均为16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼结膜无充血，角膜透明；左眼可见尘状及色素性角膜后沉着物，丁达尔征（+），前房细胞（++）；双眼晶状体皮质轻度混浊。眼底检查：左眼玻璃体中度混浊、细胞（+），视盘颜色偏淡；后极部及鼻侧视网膜呈灰白色，血管管径细，动脉闭塞，视网膜下方及颞侧可见颗粒状坏死灶，累及黄斑区（ 图1A）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，左眼视网膜动静脉充盈时间延迟，视盘下方大片视网膜荧光着染，后期轻微荧光素渗漏，视盘鼻侧视网膜弥漫性透见荧光夹杂弱荧光斑点；晚期部分视网膜血管及微血管荧光素渗漏，累及黄斑（ 图1B）。右眼眼底及FFA检查均未见明显异常。胸部CT检查提示前上纵膈占位，性质待定（ 图2）。实验室检查：血红蛋白67 g/L（正常值：110~150 g/L），红细胞计数2.22×10 12个/L（正常值：3.5~5.0×10 12个/L），血清铁蛋白1 413 ng/ml（正常值：80~400 μg/L）。免疫学检查：B细胞缺乏、低丙种球蛋白血症、低CD4 T细胞计数和低CD4/CD8 T细胞计数比率。前房穿刺抽取房水行荧光定量聚合酶链反应（PCR）检测，巨细胞病毒（CMV）含量35.8拷贝/ml。诊断：左眼CMV性视网膜炎（CMVR）。给予玻璃体腔注射更昔洛韦2 mg，2次/周，连续1个月；全身静脉注射更昔洛韦250 mg，2次/d；局部使用1%醋酸泼尼松龙滴眼液和0.5%托吡卡胺滴眼液滴眼。

目的:结合文献总结ABO血型不相容(ABO-incompatible，ABOi)肾移植在稳定期发生抗体介导排斥反应并导致移植肾切除的受者诊疗经验。方法:2019年11月于山西省第二人民医院行ABOi肾移植术1例，O型受者接受B型母亲右肾捐献，回顾性分析该病例的临床资料。术前采用血浆置换、利妥昔单抗及免疫抑制剂预处理；术后给予抗排异、抗凝及预防感染等治疗。结果:手术顺利，术后1周血肌酐降至76 μmol/L；术后15 d血红蛋白降至52 g/L，人类细小病毒B19阳性，骨髓穿刺诊断为纯红细胞再生障碍性贫血。予大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)并调整他克莫司为环孢素A抗排斥反应治疗。术后发生3次泌尿系感染及人类细小病毒B19感染，术后55 d麦考酚钠肠溶片更换为咪唑利宾片。受者术后74 d出现高热及突然无尿、移植肾区胀痛及血肌酐进行性升高，血型抗体效价IgM、IgG、IgM＋IgG最高分别为1∶512，1∶512，1∶4 096，经甲泼尼龙冲击治疗、双重血浆置换、IVIG及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白等抗排斥反应治疗，效果不佳，移植肾血流逐渐消失，血肌酐进行性升高，彩色多普勒超声显示移植肾血流终止，于术后78 d行移植肾切除术。术后病理活检结果为抗体介导急性排斥反应。结论:ABOi肾移植术后在稳定期也可以出现导致移植肾丢失的严重排斥反应。

同种异体肾移植术是终末期肾病的有效治疗手段之一，可以改善受者的生活质量和长期生存率，但术后感染依然是其最常见的并发症。人类细小病毒B19(human parvovirus B19，B19V)是一种对骨髓前体红系祖细胞有着特殊嗜性的单链DNA病毒。正常人群感染后会清除，但肾移植受者术后低免疫状态会增加B19V的感染风险，出现纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic anemia，PRCA)的概率大大增加。本文旨在就B19V的生物学特性、流行病学、传播途径、实验室检查、发病机制以及治疗和预防等方面做深入总结，为肾移植术后B19V所致PRCA的进一步早期识别、预防和规范化诊疗提供理论依据。

艾滋病患者合并人类细小病毒B19感染较为少见，而因其导致脑膜炎则更为罕见。本例患者以贫血起病，考虑为纯红细胞再生障碍性贫血。患者因粪便常规发现蓝氏贾第鞭毛虫包囊而就诊于感染科，检查发现艾滋病和隐性梅毒。诊治过程中患者出现发热，伴头痛、头晕，血液人类细小病毒B19抗体阴性，腰椎穿刺检查显示脑膜炎改变，血液及脑脊液的宏基因组学二代测序显示人类细小病毒B19，诊断明确。给予静脉注射免疫球蛋白和抗反转录病毒治疗。

目的:探讨成人肝移植术后微小病毒B19(HPV-B19)感染所致纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床诊断和治疗。方法:回顾性分析南昌大学第一附属医院器官移植科3例成人肝移植术后因HPV-B19感染引起受者PRCA的临床资料。复习国内外相关文献，整理肝移植术后感染HPV-B19的检测方法及治疗方案。结果:3例受者均因终末期肝病行肝移植，术中输血量较大，术后恢复顺利。出院后1~2个月出现重度贫血，再次入院后排除失血性贫血，经骨髓穿刺和宏基因测序诊断为PRCA。经降低免疫抑制治疗的强度，使用静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)7~10 d，血红蛋白很快恢复正常。总结近年来国内外肝移植术后HPV-B19感染的文献15篇，诊治方案有趋同性。结论:HPV-B19感染可引起成人肝移植术后的PRCA发生，使用宏基因测序早期诊断的同时，静脉注射免疫球蛋白并调整免疫抑制剂方案可能是现在最为可行的治疗方案。