副肿瘤天疱疮（PNP）是一种与肿瘤伴发的自身免疫性皮肤、黏膜疾病，1990年由Anhalt首先描述。国外文献报道，PNP常见的伴发血液系统肿瘤，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）排在首位。除皮肤黏膜病变外，超过30%的PNP合并闭塞性细支气管炎（BO），常出现呼吸衰竭，预后差。本文报道1例以口腔、皮肤溃烂起病，诊断CLL伴发PNP，应用利妥昔单抗联合伊布替尼治疗后皮肤病变愈合，但出现反复发热及进行性加重的呼吸困难，考虑肺部感染合并BO，最终因呼吸衰竭、感染性休克死亡。通过对本例患者临床资料的回顾及分析，以提高临床医师对淋巴瘤伴发PNP的认识及治疗的探索。

目的:分析副肿瘤性天疱疮患者原发肿瘤切除后皮肤黏膜发生感染的情况及危险因素，总结相关护理经验。方法:回顾性分析1999年1月至2021年1月于北京大学第一医院皮肤科确诊并接受原发肿瘤切除的副肿瘤性天疱疮患者的临床特征和术后皮肤黏膜感染情况，分析常见的感染病原体，并通过逻辑回归分析确定感染相关危险因素。结果:共44例副肿瘤性天疱疮患者纳入本研究，男25例（56.8%），女19例（43.2%），年龄（33.8 ± 15.4）岁。术后21例（47.73%）发生皮肤黏膜感染；感染患者术后住院时间 M（ Q1， Q3）为38（25，60） d，显著长于无皮肤黏膜感染的患者[21（12，23） d， Z = -4.08， P < 0.001]。最常见的病原体是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌[15例（34.09%）]。患者单位体重糖皮质激素剂量（ OR = 1.21，95% CI：1.00 ~ 1.46， P = 0.047）、接受辅助通气治疗（ OR = 9.20，95% CI：2.01 ~ 42.13， P = 0.004）是术后感染的独立危险因素。经积极的治疗和护理，出院时37例（84.1%）恢复良好。 结论:皮肤黏膜感染是副肿瘤性天疱疮患者术后常见的并发症，其病原体多为耐药菌，且可导致患者住院时间延长，需关注术后皮肤护理；术后糖皮质激素单位体重剂量高及接受呼吸机支持可能与患者术后的皮肤黏膜感染相关。

副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种与肿瘤相关的皮肤黏膜自身免疫性疾病，其伴发纵隔巨大胸腺瘤在临床较罕见。笔者报道了1例PNP患者，从临床、组织病理学、治疗、 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT显像等方面分析了PNP的特点，通过文献复习加深了对该病的认识。多形性皮肤损害患者应考虑PNP的可能，其诊断基于临床表现、组织病理学检查以及免疫荧光检查。笔者通过PET/CT显像发现隐匿性的恶性肿瘤，辅助临床医师了解胸腺瘤与PNP的内在联系，提高术前的诊断准确率，并为治疗方案的选择提供重要依据。

大疱性疾病是指一组以疱、大疱为基本损害的皮肤黏膜疾病，口腔临床以寻常型天疱疮、黏膜类天疱疮及副肿瘤性天疱疮最常见。本文将从常见口腔黏膜大疱性疾病的临床表现、检查方法、诊断思路、诊断标准和治疗特点等方面进行阐述，强调大疱性疾病的规范化诊治理念，即“3个尽量”：尽量获取足够多的诊断依据、尽量做好治疗前全身与局部状况评估、尽量按照各指南和专家共识推荐的方法进行治疗，为临床口腔医师对口腔黏膜常见大疱性疾病的诊治提供参考。

目的 探讨伴发副肿瘤性天疱疮(PNP)、副肿瘤性重症肌无力(MG)的纵隔滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)多层螺旋CT(MSCT)表现及其临床、病理特点,以提高临床对该罕见病的认识,避免误诊和漏诊,辅助临床完善相关诊治,降低病死率.方法 回顾性分析2012年1月至2022年12月搜集的2例经本院术后病理确诊的纵隔FDCS伴发PNP和/或MG患者的所有影像、病理及临床资料.结果 本组2例均为男性患者,均同时伴发PNP,临床症状主要是口腔溃疡,全身散在分布红色及暗红色皮疹,部分融合成片,其中1例患者同时伴有MG及严重呼吸困难.CT平扫2例病变均发生于后纵隔偏右侧气管隆突下水平,单发实性肿块伴多发囊变坏死,均可见点状或分支状钙化,不同程度推压右肺下叶支气管,增强后不均匀强化,同时合并MG患者的病灶3个月内逐渐增大、囊变坏死区逐渐增多.结论 FDCS伴发PNP和/或MG罕见,早期易误诊、漏诊,但其临床表现有一定特异性,且MSCT的某些特征性影像学表现均有助于该病的早期诊断,要充分认识PNP、MG与FDCS的内在联系,做到及时准确诊断以协助临床尽早展开治疗.

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是临床上一种非常罕见的恶性肿瘤,呈低度恶性[1] ,后续有学者建议至少为中度恶性[2-3] . 其发病年龄据文献报道在9 ～82 岁均可发生,尤其好发于成年人[4-5]. FDCS起源于淋巴结内或结外器官,结内FDCS好发于颈部及腋窝淋巴结,结外FDCS几乎可累及全身各个器官,常见于扁桃体、甲状腺、鼻咽部、肺、胃肠道、肝、胰、脾[6] . 本文通过介绍1 例尤其罕见的发生于后纵隔内滤泡树突状细胞肉瘤且伴发副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的诊治过程,旨在提高对该病的认识.

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种与肿瘤相关的皮肤黏膜自身免疫性疾病,其伴发纵隔巨大胸腺瘤在临床较罕见.笔者报道了 1例PNP患者,从临床、组织病理学、治疗、18F-氟脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像等方面分析了 PNP的特点,通过文献复习加深了对该病的认识.多形性皮肤损害患者应考虑PNP的可能,其诊断基于临床表现、组织病理学检查以及免疫荧光检查.笔者通过PET/CT显像发现隐匿性的恶性肿瘤,辅助临床医师了解胸腺瘤与PNP的内在联系,提高术前的诊断准确率,并为治疗方案的选择提供重要依据.

巨淋巴细胞增殖症(CD)是一种病因未明的淋巴结异常增殖性疾病,伴发皮肤、粘膜改变,称为副肿瘤性天疱疮(PNP),发生于后腹膜者临床上较罕见,临床表现无特异性,易误诊,确诊需要病理学检查,并根据其分型不同采取不同的治疗方式.本文针对其特点及诊疗策略进行述评,以提高对巨淋巴细胞增殖症的认识及诊治策略.

免疫检查点抑制剂(ICPIs)已成功应用于多种恶性肿瘤的治疗,但在应用的过程中也会发生免疫相关不良反应(irAEs).皮肤不良反应为常见的irAEs,病变较轻者主要表现为斑丘疹、苔藓样皮炎、大疱性类天疱疮、白癜风、银屑病和硬皮病;病情较重甚至危及生命的皮肤不良反应包括史提芬强生症候群和中毒性表皮坏死松解症;其他包括药疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状、Sweet′s 综合征、秃头症、Grover′s病和副肿瘤综合征等.本文将对ICPIs治疗相关皮肤不良反应诊治进行综述.

副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病,以严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮肤损害伴潜在肿瘤为特征[1].Anhalt等[2]于1990年首次报道了天疱疮合并肿瘤,并认为该病有其本身的临床和病理特点.副肿瘤性天疱疮作为一种特殊类型的天疱疮,与非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和Castleman病等有明确相关性[3].